Progresívna motorická neurónová choroba
Primárna laterálna skleróza (PLS) je progresívna degeneratívna motorická neurónová choroba . PLS ovplyvňuje nervové bunky v tele, ktoré kontrolujú dobrovoľný pohyb svalov nazývaných motorické neuróny. V priebehu času tieto motorické neuróny strácajú svoju funkciu, čo spôsobuje bezbolestnú, ale progresívnu slabosť a stuhnutosť svalov.
Nie je známe, prečo sa vyskytuje PLS, alebo presne ako sú zničené nervové bunky.
Primárna laterálna skleróza sa zdá začať po 40 až 50 rokoch veku. Nie je známe, koľko ľudí na svete ovplyvňuje PLS, ale je to veľmi zriedkavé.
príznaky
Strata nervových buniek spôsobuje, že svaly sa stávajú tuhými a ťažko sa pohybujú. Zvyčajne svalové problémy začínajú v nohách a pohybujú sa smerom nahor k telu, ramenám a svalom na tvári a krku. Postup PLS sa líši od prípadu k prípadu. Niektoré môžu postupovať rýchlo v priebehu niekoľkých rokov alebo pomaly počas niekoľkých desaťročí.
Počiatočné príznaky. V mnohých prípadoch je prvým príznakom PLS svalová slabosť a stuhnutosť dolných končatín. Ďalšie počiatočné príznaky zahŕňajú:
- Jedna noha je zvyčajne ovplyvnená viac ako druhá, s pomalým postupom k druhej nohe
- Pomalé, tuhé pohyby nohy z dôvodu nedobrovoľných svalových kŕčov (spasticita)
- Ťažkosti pri chôdzi a udržiavaní rovnováhy, ako je prekážka alebo prekážka
- Zvieranie postihnutých svalov
- Všeobecná neohrabanosť
Progresívne príznaky. Dotknuté osoby môžu mať čoraz väčšie ťažkosti pri chôdzi. Môže sa vyžadovať použitie trstinovej alebo podobnej pomôcky na pomoc pri chôdzi. V niektorých prípadoch môžu predchádzať vývoj svalovej slabosti v nohách. Ďalšie príznaky môžu zahŕňať:
- Svalové kŕče v rukách alebo v mozgu.
- Bolestivé svalové kŕče v nohách, chrbte alebo krku
- Problémy s presunom zbraní a vykonávaním úloh, ako je napríklad česanie vlasov alebo čistenie zubov
- Obtiažnosť tvorby slov (dysarthria) alebo rozprávanie
- Ťažkosti s prehĺtaním (dysfágia)
- Strata kontroly močového mechúra neskoro v priebehu primárnej laterálnej sklerózy
Príznaky sa postupom času zhoršujú.
diagnóza
Neexistuje žiadny špecifický test na primárnu laterálnu sklerózu, takže väčšinou sa diagnostika vyskytuje v dôsledku eliminácie ďalších možných príčin symptómov. Vzhľadom na to, že amyotrofická laterálna skleróza (ALS alebo Lou Gehrigova choroba) je viac známa a pretože obe ochorenia sa často prejavujú podobnými symptómami, PLS je často zamieňaná s ALS.
liečba
V súčasnosti nie je žiadna liečba PLS, takže liečba je zameraná na zmiernenie príznakov poruchy. Liečba PLS zahŕňa:
- Lieky ako Baclofen a Tizanidín na zníženie svalových kŕčov
- Liečba liekov na riešenie straty kontroly močového mechúra
- Fyzická a pracovná terapia, ktorá pomôže zmierniť kŕče, zlepší mobilitu a poskytne zariadenia na pomoc pri chôdzi a jedení
- Speech terapia na pomoc s hovorením
- Ortoptika a vložky na topánky na uľahčenie problémov s chôdzou a nohou
podpora
Primárna laterálna skleróza prináša progresívnu poruchu a stratu funkcie, ale neovplyvňuje myseľ alebo skracuje životnosť pacientov priamo. Z tohto dôvodu sú podporné skupiny ako Nadácia Spastic Paraplegia pre pacientov a ich rodiny kľúčom k prispôsobeniu sa fyzickej a emocionálnej záťaži choroby.
> Zdroje:
Národný ústav neurologických porúch a mŕtvica. NINDS primárna informácia o laterálnej skleróze.
Spastic Paraplegia Foundation. O PLS.
Spastic Paraplegia Foundation. Liečba a liečba.
Národná organizácia pre zriedkavé choroby. Primárna laterálna skleróza.