Stevensov-Johnsonov syndróm (SJS) sa zvyčajne považuje za ťažkú formu multiformného erytému, ktorý je sám osebe typom reakcie z precitlivenosti na lieky, vrátane liekov, ktoré nie sú dostupné na trhu, alebo infekcie, ako je herpes alebo chôdza zápal pľúc, ktorá je spôsobené baktériou Mycoplasma pneumoniae .
Ďalší odborníci považujú Stevensov-Johnsonov syndróm za oddelenú podmienku od multiformného erytému, ktorý sa namiesto toho rozdeľuje na menej závažné erytémové mnohopočetné a erytémové mnohopočetné formy.
Aby sa veci stali ešte viac mätúce, existuje aj ťažká forma Stevens-Johnsonovho syndrómu: Toxická epidermálna nekrolýza (TEN), ktorá je tiež známa ako Lyellov syndróm.
Stevens-Johnsonov syndróm
Dvaja pediatri, Albert Mason Stevens a Frank Chambliss Johnson, objavili Stevensov-Johnsonov syndróm v roku 1922. Stevens-Johnsonov syndróm môže byť život ohrozujúci a môže spôsobiť vážne príznaky, ako sú veľké pľuzgiere na koži a vylučovanie detskej pokožky.
Stevensov-Johnsonov syndróm sa vyskytuje s výskytom asi 1,5 až 2 prípadov na milión ľudí každý rok, takže je pomerne zriedkavý. Bohužiaľ, približne 5 percent ľudí so syndrómom Stevens-Johnsonovho syndrómu a 30 percentami s toxickou epidermálnou nekrolýzou má také závažné príznaky, že sa nereagujú.
Deti ľubovoľného veku a dospelých môžu byť ovplyvnené Stevens-Johnsonovým syndrómom, hoci ľudia, ktorí sú imunokompromitovaní, ako napríklad HIV , sú pravdepodobne viac ohrození.
Symptómy Stevens-Johnsonovho syndrómu
Stevensov-Johnsonov syndróm vo všeobecnosti začína príznakmi podobných chrípke , ako je horúčka, bolesť v hrdle a kašeľ. Ďalej, 1 až 3 dni neskôr sa vyvinie dieťa so syndrómom Stevens-Johnsonovho syndrómu:
- pocit pálenia na perách, vo vnútri tváre (bukálnu sliznicu) a oči
- ploché červené vyrážky, ktoré môžu mať tmavé centrá alebo sa vyvinú do pľuzgierov
- opuch tváre, očných viečok a / alebo jazyka
- červené krvavé oči
- citlivosť na svetlo (fotofóbia)
- bolestivé vredy alebo erózie v ústach, nosa, oči a sliznice pohlavných orgánov, ktoré môžu viesť k vzniku krust
Komplikácie Stevens-Johnsonovho syndrómu môžu zahŕňať ulceráciu rohovky a slepotu, pneumonitídu, myokarditídu, hepatitídu, hematúriu, zlyhanie obličiek a sepsu.
Pozitívne znamenie Nikolského, v ktorom horné vrstvy detskej pokožky vypadnú, keď sa tretia, je znakom závažného syndrómu Stevens-Johnsona alebo že sa vyvinul na toxickú epidermálnu nekrolýzu.
Dieťa je tiež klasifikované ako má toxickú epidermálnu nekrolýzu, ak má viac ako 30 percent epidermálnej (kože) odlúčenia.
Príčiny Stevens-Johnsonovho syndrómu
Hoci viac ako 200 liekov môže spôsobiť alebo spustiť Stevensov-Johnsonov syndróm, najčastejšie patria:
- (epilepsia alebo záchvaty), vrátane Tegretolu (karbamazepínu), Dilantinu (Fenytoín), Fenobarbitalu, Depakote (Valproic Acid) a Lamictalu (Lamotrigine)
- sulfonamidové antibiotiká, ako je Bactrim (Trimetoprim / Sulfametoxazol), ktorý sa často používa na liečbu infekcií močových ciest a MRSA
- beta-laktámové antibiotiká, vrátane penicilínov a cefalosporínov
- nesteroidné protizápalové lieky, najmä oxicamového typu, ako je Feldene (Piroxicam) (zvyčajne nie je predpísané deťom)
- Zyloprim (alopurinol), ktorý sa zvyčajne používa na liečbu dny
Zvyčajne sa predpokladá, že Stevensov-Johnsonov syndróm je spôsobený reakciami na liek, ale infekcie, s ktorými môže byť spojené, môžu byť aj spôsobené:
- vírus herpes simplex
- Mycoplasma pneumoniae baktérie (chôdza pneumónia)
- hepatitída C
- Histoplasma capsulatum fungus (Histoplazmóza)
- Vírus Epstein-Barr ( mono )
- adenovírus
Liečba Stevens-Johnsonovho syndrómu
Liečba Stevens-Johnsonovho syndrómu zvyčajne začína zastavovaním akéhokoľvek lieku, ktoré mohlo spustiť reakciu a potom podpornú starostlivosť, až kým sa pacient nezískal približne za 4 týždne.
Títo pacienti často vyžadujú starostlivosť v jednotke intenzívnej starostlivosti, pričom liečba môže zahŕňať:
- IV tekutín
- výživové doplnky
- antibiotiká na liečbu sekundárnych infekcií
- lieky proti bolesti
- starostlivosť o rany
- steroidy a intravenózny imunoglobulín (IVIG), hoci ich použitie je stále kontroverzné
Liečba Stevens-Johnsonovho syndrómu sa často koordinuje v tímovom prístupe, s doktorom JIP, dermatológa, oftalmológa, pulmonológa a gastroenterológa.
Rodičia by mali ihneď vyhľadať lekársku pomoc, ak si myslia, že ich dieťa môže mať Stevensov-Johnsonov syndróm.
zdroj:
Habif: Clinical Dermatology, 5. vyd.
Kliegman: Nelson Textbook of Pediatrics, 18. vyd.
Koh MJ. Stevens-Johnsonov syndróm a toxická epidermálna nekrolýza u ázijských detí. J Am Acad Dermatol - 01. JAN-2010; 62 (1): 54-60.
Mandell: Mandell, Douglas a Bennett's Principles and Practice of Infectious Diseases, 7. vyd.
Natacha Levi, PharmD. Lieky ako rizikové faktory Stevens-Johnsonovho syndrómu a toxickej epidermálnej nekrolýzy u detí: súhrnná analýza. Pediatrics, február 2009; 123: e297 - e304.