Toxická epidermálna nekrolýza (TEN) je potenciálne život ohrozujúca kožná porucha, ktorá spôsobuje podráždenie pod kožou (erytém), smrť kožných buniek ( nekróza ) a pľuzgiere kože a slizníc. TEN nie je prepojená s konkrétnou etnicitou alebo pohlavím. Zatiaľ čo stav môže byť spôsobený infekciou alebo nádormi, väčšina prípadov je spojená s reakciami na liek.
Lieky, o ktorých je známe, že spôsobujú TEN
Lieky, o ktorých je známe, že spôsobujú TEN, zahŕňajú:
- Antibiotiká, ako sú sulfónamidy, penicilíny , makrolidy a chinolóny
- Antikonvulzívne (antiseizure) lieky
- Nesteroidné protizápalové lieky (NSAID)
- alopurinol
- Lieky proti nekróze nádorov (TNF) -alfa, ako sú Remicade (infliximab), Enbrel (etanercept) a Humira (adalimumab)
Prípady, ktoré sú vyvolané liekom, sa zvyčajne vyskytujú v priebehu jedného až troch týždňov od začatia liečby. Je zriedkavé, že sa reakcie na liek vyskytnú po ôsmich týždňoch Približne jedna tretina prípadov je spôsobená neznámymi faktormi.
príznaky
Toxická epidermálna nekrolýza vo všeobecnosti začína príznakmi podobnými chrípke, ako je horúčka, kašeľ, bolesť v krku, tečúci nos a celkový pocit nepohodlia po dobu dvoch až troch dní. Tieto symptómy potom môžu nasledovať:
- Malé červené škvrny, ktoré sa rozvinú do veľkých škvŕn červenej kože, ktoré pokrývajú 30 percent alebo viac tela
- Rozsiahle pľuzgiere a olupovanie kože
- Vonkajšie vlhké, červené, bolestivé miesta, kde sa pokožka odlúpla
- Prasknuté, krvácajúce pery, ktoré tvoria kôrky
- Bolestivé oči ( konjunktivitída )
- Extrémna bolesť
Tieto príznaky zvyčajne trvajú 8 až 12 dní. Kvôli závažnosti týchto príznakov sa môžu objaviť komplikácie, ako je zápal pľúc ; slizovanie slizníc v ústach, hrdla a tráviacom trakte; infekcie kože; zlyhanie obličiek , otrava krvi ( sepsa ) a šok.
Bez náležitej liečby sa mnohé z týchto vedľajších účinkov môžu stať smrteľnými.
diagnóza
TEN je typicky diagnostikovaná na základe symptómov pacienta, ako aj fyzického vyšetrenia kože. Ďalšie kožné poruchy, ako napríklad syndróm stafylokokovej oparenej kože, môžu mať podobné príznaky. Často sa použije vzorka kože (biopsia) na potvrdenie TEN a vylúčenie akýchkoľvek iných porúch.
Lekárske ošetrenie
Toxická epidermálna nekrolýza môže spôsobiť život ohrozujúce komplikácie. Ak si myslíte, že máte TEN, vyhľadajte lekárske ošetrenie. TEN sa považuje za zdravotnú pohotovosť a vyžaduje okamžitú liečbu. Čím skôr je liečený stav, tým lepšia je prognóza. Možnosti liečby môžu zahŕňať:
- Zastavenie akýchkoľvek liekov, ktoré môžu spôsobiť TEN
- Intravenózne (IV) kvapaliny a elektrolyty
- Odstránenie odumretého kožného tkaniva (debridement)
- Ochranné obväzy
- Antibiotiká na prevenciu alebo liečbu infekcií
- Liečba bolesti
- Liečba komplikácií, ako je pneumónia alebo zlyhanie obličiek
- Použitie prívodnej rúrky na dodávanie živín
Liečba môže tiež zahŕňať IV imunoglobulín, cyklosporín, plazmaferézu alebo hyperbarický kyslík. Štúdie preukázali, že tí, ktorí boli vopred preradení na jednotku spaľovania alebo intenzívnej starostlivosti, znížili mieru infekcie, znížili mieru úmrtnosti a dĺžku hospitalizácie.
Akékoľvek lieky, ktoré môžu spôsobiť TEN, musia byť okamžite zastavené. Jedna štúdia ukázala, že úmrtia súvisiace s TEN by sa mohli znížiť o 5 až 25 percent, ak by sa porušenie liekov zastavilo hneď, ako začnú pľuzgiere.
zdroj:
Ngan, Vanessa. Toxická epidermálna nekrolýza. Reakcie kože na vonkajších činiteľov. 26 Dec 2006 Novozélandská dermatologická spoločnosť.
"Toxická epidermálna nekrolýza." Kožný zápal (vyrážky). 31. január 2008 Medical University Medical Center.
Toxická epidermálna nekrolýza. Index zriedkavých porúch. Národná organizácia pre zriedkavé poruchy.
Medscape. "Toxická epidermálna nekrolýza" (2015).