Autoimunitná porucha periférneho nervového systému
Syndróm Guillain-Barré (vyslovený Geel-on alebo niekedy Gee-yon Barr-ay) sa vzťahuje na skupinu porúch, ktoré zvyčajne vedú k svalovej slabosti, zmyslovým stratám, dysautonomii alebo nejakej kombinácii troch. Guillain-Barréov syndróm (GBS) je autoimunitná porucha periférneho nervového systému, čo znamená, že vlastný imunitný systém telo napadá nervy mimo mozog a miechu.
Nie je to bežné, postihuje len jednu alebo dve z 100 000 ľudí.
Aby sme pochopili, ako Guillain-Barré poškodzuje nervový systém, je dôležité trochu porozumieť tomu, ako normálne fungujú nervové bunky. Telo periférnej nervovej bunky leží buď v mieche alebo veľmi blízko miechy. Nervy komunikujú tým, že posielajú signály na dlhé, tenké rozšírenie nazývané axon. Tieto axóny prenášajú signály z tela nervovej bunky do svalov, aby sa svaly zmenili a vysielali signály zo senzorických receptorov do bunkového tela, aby sme mohli cítiť.
Môže byť užitočné premýšľať o axóne ako o druhu drôtu, ktorý posiela elektrické impulzy do alebo z rôznych oblastí tela. Rovnako ako drôty, väčšina axónov funguje lepšie, ak sú obklopené izoláciou.
Namiesto gumového povlaku, ktorý pokrýva elektrické drôty, je mnoho axónov zabalených v myelíne. Myelín je tvorený gliovými podpornými bunkami, ktoré obklopujú axón nervu.
Tieto gliové bunky chránia a vyživujú axon a pomáhajú urýchliť pohybový elektrický signál.
Zatiaľ čo unmyelinovaný axon vyžaduje, aby ióny prúdili do a von z celej dĺžky axónu, myelinizované axóny vyžadujú len to, aby to neurobil vo vybraných bodoch. Tieto body sa nazývajú uzly, v ktorých sa myelín zlomil, aby mohli prúdiť ióny.
V podstate, skôr ako cestovanie po celej dĺžke axónu, elektrický signál rýchlo skočí z uzla do uzla a rýchlo sa zrýchľuje.
Ako sa Guillain-Barré syndróm vyvíja
Syndróm Guillain-Barré je spôsobený tým, že imunitný systém organizmu útočí na periférne nervy. Skutočnosť, že syndróm sa zvyčajne objaví po infekcii (alebo veľmi zriedkavo po imunizácii), nás vedie k podozreniu, že na molekulárnej úrovni niektoré infekčné agens vyzerajú ako časti nervového systému. To spôsobuje, že imunitný systém zmieta identitu periférnych nervov a myslí si, že časti nervu sú infekciou. Výsledkom je, že imunitný systém uvoľňuje protilátky, ktoré napadajú periférne nervy.
Ako syndróm Guillain-Barrého ovplyvňuje jednotlivca závisí od toho, kde protilátky napadajú nervy. Z tohto dôvodu sa Guillain-Barré možno najlepšie považuje za skupinu porúch, ktorá môže spôsobiť rôzne druhy problémov.
Akútna zápalová demyelinizujúca polyneuropatia (AIDP) je najčastejším podtypom Guillain-Barré a čo si väčšina lekárov myslí, keď sa používa termín "Guillain-Barré". V prípade AIDP protilátky neovplyvňujú priamo nervové bunky, ale namiesto toho poškodzujú gliové podporné bunky, ktoré obklopujú axón nervu.
Zvyčajne to vedie k zmyslovým zmenám a slabostiam, ktoré začínajú v prstoch a koncoch prstov a šíria sa nahor, čo sa zhoršuje v priebehu niekoľkých dní až týždňov. Ľudia s Guillain-Barré môžu tiež trpieť hlbokou bolestí v oslabených oblastiach a späť. Rovnako ako väčšina foriem Guillain-Barré, obe strany tela sú rovnako postihnuté v AIDP.
Zatiaľ čo AIDP je najbežnejším typom Guillain-Barré, existuje veľa ďalších. Patria sem nasledujúce.
Akútna motorická a senzorická axonálna neuropatia (AMSAN)
V AMSAN protilátky poškodzujú axón priamo namiesto myelínového puzdra. Robia to útokom na uzly, kde sa myelín zlomí, aby umožnil iónovú výmenu, ktorá šíri elektrický signál.
AMSAN môže byť veľmi agresívny, s príznakmi, ktoré niekedy prechádzajú do úplnej paralýzy behom jedného alebo dvoch dní. Navyše, zotavenie z AMSAN môže trvať rok alebo viac. Namiesto úplného zotavenia nie je nezvyčajné, že ľudia s AMSAN majú problémy s trvalými ťažkosťami, ako je nepríjemnosť alebo znecitlivenie prstov.
Akútna motorická axonálna neuropatia (AMAN)
V AMAN sú ovplyvnené iba nervy, ktoré kontrolujú pohyb, takže nie je žiadne znecitlivenie. Ľudia majú tendenciu rýchlejšie a úplnejšie sa zotavovať z AMAN ako ostatné formy Guillain-Barré.
Miller-Fisher Variant
Guillain-Barré sa najviac dotýka, keď zmení, ako dýchame alebo ochraňujeme naše dýchacie cesty. V Miller-Fisherovom variante Guillain-Barré je tvár a oči najprv napadnuté. Strata kontroly nad svalmi hrdla môže zabrániť prehltnutiu bez toho, aby potraviny alebo sliny vnikli do pľúc, čo zvyšuje riziko pľúcnych infekcií a udušení. Zatiaľ čo všetky formy Guillain-Barré vyžadujú dôkladné sledovanie, aby sa zistilo, či pacient potrebuje byť intubovaný alebo umiestnený na mechanickú ventiláciu , potrebuje mimoriadne dôležitá pozornosť variant Miller-Fishera.
Akútna panautonomická neuropatia
Väčšina odrôd Guillain-Barré tiež nejakým spôsobom ovplyvňuje autonómny nervový systém, čo vedie k strate kontroly nad funkciami ako je potenie, srdcová frekvencia, teplota a krvný tlak. Akútna panutománová neuropatia je vzácny typ, v ktorom je pohyb a pocit ponechaný nedotknutý, ale autonómne funkcie sú stratené. To môže viesť k závratom , k srdcovým arytmiám a podobne.
Najčastejším príznakom Guillain-Barré je progresívna strata sily, ktorá niekedy zahŕňa stratu vnímania a autonómnu kontrolu. Zatiaľ čo väčšina periférnych neuropatií sa zhoršuje v priebehu niekoľkých mesiacov až rokov, Guillain-Barré sa mení o dni a niekedy o hodiny. Vzhľadom k tomu, že Guillain-Barré môže viesť k slabosti, ktorá je taká vážna, že postihnutá osoba nemôže dokonca dýchať sama, je dôležité, aby ste čo najskôr dostali pomoc, ak si všimnete tieto príznaky.
zdroj
Yuen T. Tak, Continuum: Peripheral Neuropathies, Immun-Mediated Neuropathies, zväzok 18, číslo 1, február 2012
Braunwald E, Fauci ES a kol. Harrisonove princípy vnútorného lekárstva. 16. vyd. 2005.