Príznaky sa môžu meniť v závislosti od základnej príčiny
Pľúcna hemosideróza je pľúcna porucha, ktorá spôsobuje rozsiahle krvácanie alebo krvácanie vo vnútri pľúc, čo vedie k abnormálnemu nahromadeniu železa. Toto nahromadenie môže spôsobiť anémia a zjazvenie pľúc známe ako pľúcna fibróza. Hemosideróza môže byť buď primárnou chorobou pľúc alebo sekundárnou kardiovaskulárnou alebo systémovou chorobou, ako je systémový lupus erythematosus.
Primárne ochorenie je zvyčajne diagnostikované počas detstva.
Príčiny primárnej hemosiderózy
Primárna hemosideróza môže byť spôsobená:
- Syndróm Goodpasture: pľúcne krvácanie a autoimunitná porucha postihujúca obličky a pľúca.
- Heinerov syndróm: Precitlivenosť na kravské mlieko.
- Idiopatická hemosideróza: pľúcne krvácanie bez imunitného ochorenia. Porucha môže byť spojená s inými poruchami alebo nemá žiadnu známu príčinu.
Syndróm Goodpasture je zvyčajne pozorovaný u mladých dospelých mužov, zatiaľ čo Heinerov syndróm je typicky diagnostikovaný v detstve. Idiopatická pľúcna hemosideróza sa môže vyskytnúť u ľudí v akomkoľvek veku, ale je najčastejšie diagnostikovaná u detí vo veku od 1 do 7 rokov.
Symptómy hemosiderózy
Medzi hlavné príznaky pľúcnej hemosiderózy patrí kašeľ krvi (hemoptýza), nedostatok železa (anémia) a zmeny pľúcneho tkaniva. Príznaky môžu začať pomaly alebo sa objavujú náhle. Ak sa stav pomaly vyvíja, môžu sa objaviť príznaky ako chronická únava, pretrvávajúci kašeľ, výtok z nosa, sipot a oneskorený rast.
Ak má vaše dieťa Heinerov syndróm, môžete si všimnúť recidivujúce infekcie stredného ucha, pretrvávajúci kašeľ, chronický výtok z nosa a slabý prírastok hmotnosti.
Získanie diagnózy
Ak váš lekár má podozrenie na hemosiderózu, môže si objednať krvné testy, kultúry stolice, analýzu moču a analýzu krvavého spúta. Tieto testy môžu pomôcť rozlišovať medzi primárnou hemosiderózou - syndrómom Goodpasture, Heinerovým syndrómom a idiopatickou chorobou - a sekundárnou hemosiderózou.
Krvné testy skontrolujú anémiu a indikátory ďalších stavov. Vysoké hladiny imunoglobulínu môžu naznačovať Heinerov syndróm, zatiaľ čo cirkulujúce anti-GBM protilátky poukazujú na Goodpastureho syndróm. Testy stolice vyhľadajú krv v stolici, čo sa môže vyskytnúť pri hemosideróze. Aj analýza moču bude hľadať krv. Ak je prítomná krv alebo proteín, môže to naznačovať buď primárne alebo sekundárne ochorenie. Röntgenové vyšetrenie hrudníka môže byť tiež užitočným diagnostickým nástrojom.
Možnosti liečby
Liečba hemosiderózy sa zameriava na respiračnú terapiu, kyslík, imunosupresiu a krvné transfúzie na riešenie ťažkej anémie. Ak má vaše dieťa Heinerov syndróm, malo by sa z jeho diéty odstrániť všetko mlieko a mliečne výrobky. To samo o sebe môže stačiť na vyčistenie akéhokoľvek krvácania v pľúcach. Ak je hemosideróza spôsobená inou poruchou, liečba základného stavu môže znížiť krvácanie. Kortikosteroidy môžu pomôcť ľuďom, ktorých jediný príznak je krvácanie do pľúc bez iných určených príčin alebo sekundárnych ochorení. Imunosupresívne lieky môžu byť tiež možnosťou liečby. Štúdie však stále skúmajú, ako efektívne sú dlhodobé.
Ak by ste, alebo vaše dieťa malo diagnostikovať hemosiderózu, budete pravdepodobne musieť sledovať neustálu starostlivosť.
Je pravdepodobné, že váš lekár bude chcieť sledovať vašu saturáciu kyslíkom. ako aj funkcie pľúc a obličiek. Váš lekár môže tiež požiadať o pravidelné krvné testy a röntgenové vyšetrenie hrudníka.
zdroj:
Napchan, GD (2015). Hemosideróza. Medscape. http://emedicine.medscape.com/article/1002002-overview