Keď rodič počuje slová "progresívna strata sluchu", existuje veľa neistoty a úzkosti. Čo je progresívna strata sluchu? Čo to znamená pre moje dieťa? V najzákladnejších pojmoch je progresívna strata sluchu vtedy, keď bola diagnostikovaná strata sluchu (mierna alebo iná) a zhoršuje sa. U malých detí, ktoré nemusia byť schopné verbalizovať zmenu svojho počúvania, musia byť rodičia informovaní o type príznakov, ktoré môžu sledovať, čo môže znamenať zmenu v počutiach, vedieť o rizikových faktoroch a možných príčinách a budovať vzťah s pediatrickému audiologovi, aby pozorne sledoval ich dieťa.
Rizikové faktory
známy
Existuje mnoho známych rizikových faktorov pre progresívnu stratu sluchu u detí. Len pár z nich zahŕňa rodinu s históriou straty sluchu, predčasne narodená alebo s fyzickými malformáciami hlavy alebo uší. Ak matka dostane určité infekcie počas tehotenstva alebo počas pôrodu, môže to tiež viesť k progresívnej strate sluchu.
Dokonca aj vtedy, keď novorodenecké sluchové testy "bežne", spoločný výbor pre dojčatá odporúča, aby každý novorodenec, ktorý má akékoľvek známe rizikové faktory progresívneho poškodenia sluchu, mal svoje sluch testované skôr, ako dieťa má tri roky. Je to preto, že dieťa mohlo mať nezistiteľnú miernu stratu sluchu, ktorá sa zhoršila po narodení.
Nepotvrdený
Bola vykonaná štúdia s deťmi narodenými s cytomegalovírusovými infekciami (CMV), čo je známa príčina progresívnej straty sluchu. Vedci v tejto štúdii chceli zistiť, či dokážu identifikovať akékoľvek jedinečné faktory, ktoré by mohli slúžiť ako "varovanie", že dieťa je vystavené riziku vzniku progresívnej straty sluchu.
Po prvé sa výskumníci zamerali na údaje o 21 deťoch narodených v rokoch 1994 až 1998, aby zistili, koľko CMV bolo prítomných v moči počas prvého mesiaca po pôrode. Takmer o dva roky neskôr, rovnaké deti boli sledované, aby zistili, či niekto vyvinul progresívnu stratu sluchu. Deväť z týchto detí vyvíjalo stratu sluchu.
Týchto deväť detí malo vo svojej moči viac CMV, keď boli deti. Autori štúdie usúdili, že výsledky preukázali "významné spojenie" medzi množstvom CMV v moči a vývojom straty sluchu.
príznaky
Rodiny s deťmi, ktoré majú progresívnu stratu sluchu, zaznamenali určité príznaky: Audiogram ich dieťaťa sa zhoršuje, alebo ich dieťa zrejme nepočuje, čo dieťa bolo schopné počuť, alebo sa reč dieťaťa mení.
príčiny
Deti sa môžu narodiť vírusom cytomegalovírusu, o ktorom je známe, že spôsobuje progresívnu stratu sluchu. U detí môže byť spôsobená dedičnými faktormi, ako je napríklad Connexin 26 ; niekoľko štúdií ukázalo prípady progresívnej straty sluchu, keď je prítomný Connexin 26. Výskumníci tiež identifikovali gén PRPS1 u mužov, ktorý je asociovaný s DFN2, čo je známa vzácna príčina progresívnej straty sluchu.
Ďalšie príčiny zahŕňajú určité syndrómy, ako je Pendredov syndróm, Alportov syndróm a Usherov syndróm . Vrodené problémy (ako pri narodení), ako sú napríklad malformácie vnútorného ucha, môžu tiež viesť k progresívnej strate sluchu. Mondiniho syndróm je jednou z takýchto malformácií.
výskum
Existujú nejaké spôsoby, ako zabrániť strate sluchu v pokročení u detí?
Možno. Dve malé štúdie s novorodencami s CMV infekciami poukazujú na možnosť, že liek ganciklovir môže zabrániť alebo znížiť progresívnu stratu sluchu. Prvá štúdia zahŕňala deväť detí, z ktorých päť už malo strata sluchu. Tieto deti dostali kombináciu intravenózneho a perorálneho gancikloviru. Výsledkom bolo, že o dva roky neskôr žiadna z detí nezažila progresívnu stratu sluchu a dve deti v skutočnosti znova získali niečo počuť.
V druhej štúdii dostávalo 25 novorodencov intravenózny ganciklovir počas šiestich týždňov. Keď boli deti skontrolované vo veku šiestich mesiacov, nemali ďalšie straty sluchu.
Keď však deti mali najmenej jeden rok, päť z nich vyvinul progresívnu stratu sluchu. Výskumníci štúdie sa pýtali, či dlhšie obdobie liečby ako šesť týždňov by zabránilo týmto päť deťom v tom, že majú viac straty sluchu.
liečba
Deti s progresívnou stratou sluchu môžu byť liečení pomocou sluchových pomôcok alebo kochleárnych implantátov .
Ako efektívne sú kochleárne implantáty ako liečba? Bola vykonaná britská štúdia zo siedmich detí, ktoré mali progresívnu stratu sluchu a používali sluchové pomôcky. Tri deti dostali kochleárne implantáty ako malé deti a ostatné štyri ich dostali ako teenagerov. Niektoré deti mali straty sluchu celé roky predtým, ako zažili náhlu ďalšiu stratu sluchu, zatiaľ čo iní sa narodili so stratou sluchu, ktorá prešla hlbokou hluchotou, čo viedlo k potrebe implantátov. Po implantácii mali všetci sedem mladých ľudí dobré výsledky. Táto štúdia poukázala na pozitívny potenciál detí, ktoré boli používateľmi sluchových pomôcok s dobre rozvinutými sluchovými zručnosťami, aby dokázali veľmi dobre s kochleárnymi implantátmi.
zdroj:
Strata sluchu súvisiaca s vekom. Medline Plus. https://medlineplus.gov/ency/article/001045.htm
Za novorodencovým sluchovým skríningom: rozpoznávanie príznakov oneskoreného počutia sluchu u malých a malých detí. Boys Town národná výskumná nemocnica. http://www.babyhearing.org/Audiologists/factSheets/LateOnsetArticle.pdf.
Kochleárna implantácia pre progresívnu stratu sluchu (krátka správa). Archívy chorôb v detskom veku 88,8 (august 2003): str. 708 (4).
Vysoké rizikové faktory pre oneskorené, oneskorené a / alebo progresívne straty sluchu. Vermont ministerstvo zdravotníctva. healthvermont.gov/family/hearing/documents/riskfactors.pdf
Kennedy, Sara. Vidlica na ceste: Progresívna strata sluchuHlasy a hlasy. http://www.handsandvoices.org/articles/misc/prog_loss.html
Strata funkčných mutácií v géne PRPS1 spôsobuje typ neurónovej X-spojenej senzorickej hluchoty, DFN2. American Journal of Human Genetics, zväzok 86, číslo 1, 65-71, 17. december 2009. http://www.cell.com/AJHG/abstract/S0002-9297(09)00530-8. Prístup k júlu 2011.
Prediktory straty sluchu u detí so symptomatickou vrodenou cytomegalovírusovou infekciou. Pediatrie 110.4 (október 2002): p762 (6).
Zabránenie strate sluchu v dôsledku CMV (ID consult) (vrodený cytomegalovírus). Detská správa 38.7 (júl 2004)
Správa a odporúčania: Workshop NIDCD o vrodenej cytomegalovírusovej infekcii a straty sluchu. Národný inštitút pre hluchotu a iné komunikačné poruchy. http://www.nidcd.nih.gov/funding/programs/hb/cmvwrkshop.htm.
Aktualizované Melissa Karp, Au.D.