Autoimunitná neuromuskulárna porucha
Myasthenia gravis je autoimunitná neuromuskulárna porucha. Zvyčajne imunitný systém organizmu vytvára protilátky proti napadnutiu baktérií, ktoré napadajú telo. "Autoimunitná" znamená, že imunitný systém človeka poruší a vytvára protilátky, ktoré napadajú vlastné bunky človeka. Pri myasthenii gravis interferujú protilátky s prenosom nervových signálov do svalov.
Inými slovami, svaly nedostávajú signál z nervov, aby sa mohli pohybovať.
Kto je v riziku?
Myasténia gravis sa nezdieľala a nie je nákazlivá. Nie je jasné, prečo ľudia rozvinú poruchu, hoci niektorí vedci veria, že to môže byť z genetického problému. V Spojených štátoch sa u 14 z každých 100 000 ľudí rozvinie myasténia gravis, hoci vedci sa domnievajú, že čísla sú pravdepodobne vyššie, pretože porucha nie je často diagnostikovaná správne. U žien porucha zvyčajne začína v 20. a 30. rokoch; pre mužov, zvyčajne po dosiahnutí veku 50 rokov.
príznaky
Často človek bude mať špecifickú svalovú slabosť a nie celkovú únavu alebo únavu. Najčastejšie postihnuté svaly sú:
- Vyrážajúce očné viečka (prvý príznak u 2/3 všetkých pacientov)
- Ústna slabosť, ktorá vedie k ťažkostiam s žuvaním, prehĺtaním alebo rozprávaním (prvý príznak u 1/6 pacientov)
- Slabosť ramena alebo nohy (menej časté ako prvý príznak )
Jednou z kľúčových slov je, že slabosť sa mení v priebehu dňa, vo všeobecnosti je mierna, keď sa človek prebudí, ale zhoršuje sa tým, ako deň prebieha, najmä ak osoba používa postihnuté svaly veľa. Táto slabosť je odlišná, ako napríklad únava, ktorú sa niekto cítil v nohách po tom, čo stála alebo pracovala celý deň.
"Slabosť" znamená, že nie je schopný pohybovať sa, alebo sa sotva pohybuje, určitý sval.
Ďalšie faktory, ktoré zhoršujú svalovú slabosť, sú emočne narušené, choré (najmä vírusové infekcie dýchacích ciest), problémy s štítnou žľazou , zvýšená telesná teplota, menštruácia a tehotenstvo.
diagnóza
Ak má osoba symptómy, ktoré naznačujú, že môže mať myasteniu gravis, existujú testy, ktoré je možné vykonať na potvrdenie. Najcitlivejším testom je kontrola krvi na prítomnosť abnormálnych protilátok s použitím testu protilátok na acetylcholínový receptor. Prítomnosť protilátok potvrdzuje diagnózu.
Ďalším spoľahlivým testom je test na chlorid edrofónium (test Tensilon). Táto chemikália sa vstrekuje do žily a ak sa svalová sila po jej podaní zlepší, je to silná podpora pre diagnózu. Avšak niekedy jeden alebo oba tieto testy sú negatívne alebo nie sú jasné v niekoho, kto sa zdá, že má myastenia gravis.
liečba
Bežné liečby myasthenia gravis zahŕňajú:
- Lieky ako Mestinon (pyridostigmínový bromid) a Prostigmin (neostigmínový bromid)
- Lieky s kortikosteroidmi, ako je prednison
- Lieky, ktoré potláčajú imunitný systém, ako je Imuran (azatioprin) a cyklosporín
- Odstránenie týmusovej žľazy (tymektómia), hlavná žľaza v imunitnom systéme
- Výmena plazmy (plazmaferéza), v ktorej sa odstráni krvná plazma osoby obsahujúca abnormálne protilátky a spätne sa vloží plazma
Dlhodobý výhľad
Ľudia s myasthenia gravis môžu vo väčšine prípadov viesť celý život. Niekedy sa slabosť svalov vyrieši do tej miery, že nie je problém (nazývaný spontánna remisia). Pre niektorých ľudí je slabosť len v očných viečkach. Pre ostatných, slabosť postupuje do bodu a zostáva na tejto úrovni. Zriedkavo a zvyčajne v prvých dvoch rokoch poruchy sa slabosť môže rozšíriť na svaly, ktoré kontrolujú dýchanie, a osoba bude musieť byť hospitalizovaná.
Neexistuje žiadny liek na liečbu myasténie gravis, ale liečba je zvyčajne účinná pri minimalizácii jej problémov.
Výskumníci, ktorí hľadajú liečbu poruchy, sa zameriavajú na nápravu problému v imunitnom systéme, ktorý vytvára abnormálne protilátky. Vedci tiež skúmajú celý reťazec udalostí v tele, ku ktorému dochádza pri uvoľňovaní protilátok, aby zistili, či môžu prerušiť proces pozdĺž cesty a zastaviť tvorbu problémov protilátkami.
zdroj:
> "Čo je Myasthenia Gravis?". O Myasthenia Gravis. 15. február 2007. Myasthenia Gravis Foundation of America.