Čo je Podkovy obličiek?

Komplikácie a liečba tejto genetickej abnormality obličiek

Prehľad

Ako to naznačuje názov, podkovová oblička je abnormalita, pri ktorej sa obidve obličky zlúčia a vytvárajú podkovy. Avšak nie je to len tvar a štruktúra obličiek, ktorá je abnormálna. Ich umiestnenie je nezvyčajné.

Namiesto prítomnosti v hornej časti brucha, pod rebrovou klietkou a vedľa chrbtice je podravská oblička typicky prítomná oveľa nižšie v panve.

Toto nie je len genetická abnormalita umiestnenia alebo štruktúry obličiek. Ďalším bežným príkladom je niečo, čo sa nazýva " ektopická oblička ". Predtým, ako dokážeme pochopiť, prečo tvoria podkovú obličku a jej dôsledky, je potrebné porozumieť normálnej tvorbe ľudskej obličky počas nášho vývoja v maternici.

Pochopenie formovania normálneho ľudského obličiek

Keď sme v embryonálnej fáze a vyvíjame sa do plnohodnotného človeka, naše obličky prechádzajú v troch štádiách vývoja pred vytvorením úplne funkčnej a zrelej obličky:

1. pronefros
2. mesonefros
3. Metanephros

Predstavte si prvotnú polievku z buniek a primitívnych štruktúr, ktoré sa spoja do plne funkčnej vyvinutej obličky. Štádium metanefrózy sa dosiahne približne 6 týždňov tehotenstva. Skladá sa z tzv. "Metanefrického mezenchýmu" a "ureterálneho puku". Tieto štruktúry budú nakoniec tvoriť obličky a močovod.

Prečo musíme tento formalizačný proces pochopiť? Nuž, akonáhle oceníme, že ľudská oblička prechádza určitými štrukturálnymi a polohovými zmenami, až kým nevyvrcholí v konečnej podobe, ľahšie porozumie abnormalite, ako je podkoľná oblička. Preto je zaujímavé poznamenať, že vyššie opísaná etapa metanefrózy (ktorá predchádza rozvinutým obličkám) je skutočne umiestnená v našej panve a nie tam, kde leží zrelá oblička (horná časť brucha)!

Keď vyrastáme z embrya do dieťaťa, rast nášho tela vedie k zmene relatívnej polohy tejto vyvíjajúcej sa obličky tak, že sa pohybuje z panvy a postupne stúpa na jej konečné miesto (pod rebrovou klietkou a vedľa chrbtice ). Nielen, že sa obličky zdvíhajú, tak sa vlastne otáčajú vnútorne, takže tzv. "Obličková panva" teraz čelí chrbtici. Tento proces sa nazýva rotácia, zatiaľ čo výstup obličiek do konečného umiestnenia sa nazýva migrácia. Tento proces je ukončený v čase, keď je embryo staré 8 týždňov.

Teraz, keď máme prehľad o formovaní ľudských obličiek, môžeme si uvedomiť, že akékoľvek prerušenia s rotačnými alebo migračnými procesmi budú znamenať, že nielenže by naše obličky mohli byť umiestnené na nesprávnom mieste, mohli by tiež skončiť tavené do jednej hmoty namiesto zreteľnej pravice a ľavej obličky.

Tvorenie

Podkovová ľadvina je to, čo nazývame "fúznou anomáliou". Ako naznačuje slovo, anomálie fúzie nastane, keď sa jedna oblička pripojí k druhej. K tomu dôjde v dôsledku akéhokoľvek narušenia normálneho migračného procesu oboch obličiek. Oveľa zriedkavejšie je fenomén, pri ktorom abnormálna migrácia postihuje skôr jednu obličku než druhú, čo vedie k prítomnosti oboch obličiek na jednej strane chrbtice.

Toto sa označuje ako "krížená tavená ektopická oblička".

V zvyčajných podkožných obličkách sa spodný pól obličiek zmení a vytvorí tak typický tvar podkovy. Rúry, ktoré vypúšťajú moč z obličiek (nazývané močovodíky), sú stále prítomné a každá strana sa vypúšťa zvlášť. Zlúčená časť obličiek sa označuje ako "izotmus.

Tento istmus môže alebo nemusí ležať symetricky nad chrbticou. Ak leží viac na jednej strane než na druhú, nazývame to "asymetrickú podkovú obličku". Funkčné tkanivo obličiek môže alebo nemusí predstavovať istmus, a preto nie je nezvyčajné len vidieť obe obličky pripojené nefunkčným vláknitým tkanivovým pásom.

převládání

V priemere štúdie hlásili prítomnosť podkovy obličiek v ktoromkoľvek štáte od 0,4 do 1,6 pacientov, za každých 10 000 živonarodených. Toto je však iba hlásený výskyt. Skutočná incidencia môže byť vyššia, pretože prítomnosť podkovy obličiek je často postihnutému pacientovi neznáma.

príznaky

Väčšina nebude. V skutočnosti, podkovy obličky sú často náhodne zdvihol na zobrazovacie štúdie, ktoré sa vykonáva z iných dôvodov. Ak sú príznaky prítomné, zvyčajne súvisia s abnormalitami toku moču, ktoré vznikli v dôsledku abnormálneho umiestnenia a orientácie obličiek. Niektoré z týchto príznakov sú:

• Pálení počas močenia, zvýšená frekvencia močenia, naliehavosť moču - všetko vzniklo v dôsledku zvýšenej tendencie vývoja infekcií močových ciest. Táto tendencia je viditeľná z dôvodu suboptimálneho odtoku moču. To vedie k vreckám statickej moče, čo je vynikajúce médium na rast a prosperitu baktérií
• Bolesť boku alebo panvy spôsobená obštrukciou moču
• Zvýšené riziko obličkových kameňov. Tieto zase spôsobia bolesť boku alebo panvy, ako je opísané vyššie, ale môžu tiež spôsobiť výskyt krvi v moči. Kamene sami môžu viesť aj k infekciám močových ciest
• Prítomnosť refluxu moču z močového mechúra do močovodu, čo môže viesť k zvýšenému riziku infekcií močových ciest, ako aj zjazveniu obličiek. Toto sa označuje ako VUR (vesikoureterálny reflux)
• Hydronefróza - ide o zväčšený obštrukčný močový odvodňovací systém v obličkách. Táto obštrukcia môže byť spôsobená obličkovými alebo ureterálnymi kameňmi, ako aj kompresiou močovodov vonkajšími štruktúrami.
• Ďalšie abnormality genitálií - pretože podkoľná oblička môže byť súčasťou širšieho spektra genetických abnormalít, môžu sa zaznamenať aj iné malformácie urogenitálneho traktu. Patria medzi ne nezvyčajné semenníky u chlapcov alebo abnormálna štruktúra maternice u dievčat.

komplikácie

Väčšina komplikácií pochádza z vyššie uvedených symptómov a známok podkožnej obličky, často spojených s obštrukciou močových ciest.

Zaujímavé je, že u pacientov s podkožnou obličkou sa zdá, že majú zvýšené riziko určitého typu nádoru obličiek nazývaného "Wilmsov nádor". Dôvody tohto rizika nie sú úplne pochopené. Toto bolo prvýkrát potvrdené známym Štúdiom Národného Wilmsovho nádoru, ktoré prebiehalo takmer 30 rokov a identifikovalo 41 pacientov s nádorom Wilms, ktorí mali tiež podkovú obličku.

Možno naliehavejšia obava z každodenného života je skutočnosť, že podkovová oblička je náchylnejšia na zranenie spôsobené tupými brušnými traumami. Napríklad pri poškodení bezpečnostného pásu utrpeného počas nehody s motorovým vozidlom by mohol bezpečnostný pás vyčistiť brušný obsah vrátane podkožnej obličky proti chrbtici. Normálne ľudské obličky, ktoré sedia vyššie a nie sú navzájom spojené, zvyčajne nie sú na takom riziku.

diagnóza

Ako bolo uvedené vyššie, podkožná oblička sa zvyčajne zistí pri náhodnom zobrazovaní brucha. Ďalšie vyšetrenia sú zvyčajne potrebné, ak boli zaznamenané vyššie opísané príznaky, príznaky alebo komplikácie. Napríklad, ak ste boli postihnutí opakovanými infekciami močových ciest pri nastavení podkožnej obličky, váš lekár z obličiek zvyčajne odporúča niečo, čo sa nazýva cystouretrogram s prázdnymi okrajmi (VCUG), aby sa zistilo, či je prítomný reflux moču. Ďalšie testy, ktoré možno objednať, zahŕňajú:

• Testy na funkciu obličiek : tieto typicky zahŕňajú krvné testy, ako sú hladiny BUN a kreatinínu a odhad GFR. Močový test na bielkoviny alebo krv je tiež užitočný. Podrobné informácie nájdete tu.
• Skúmanie obličkových tokov na potvrdenie obštrukcie
• CT program

liečba

Ak nie sú prítomné závažné komplikácie alebo príznaky a funkcia obličiek je normálna, nie je potrebná žiadna ďalšia liečba. Pacient by však mal byť stále upozornený na citlivosť obličiek na tupé brušné trauma. Ak sa zistia komplikácie z dôvodu obštrukcie moču, pacient by mal vyšetriť špecialista (nefrolog a urológ) na určenie ďalšieho priebehu a zistiť, či by chirurgická korekcia mohla uvoľniť obštrukciu. U väčšiny pacientov je dlhodobá prognóza dobrá.

Slovo z

Pamätajte, že podkovová oblička je relatívne zriedkavá abnormalita pozície a štruktúry obličiek. Zatiaľ čo väčšina pacientov nebude mať príznaky a ich podkovy obličky budú objavené náhodne na zobrazovaní, mali by ste si uvedomiť, že príznaky môžu byť hlásené u menšiny pacientov a zvyčajne súvisia s obštrukciou toku moču, obličkových kameňov alebo infekcií močových ciest.

Ak sú príznaky prítomné, môže sa stať, že sa bude vyžadovať liečba vrátane chirurgickej liečby na zmiernenie obštrukcie, ale väčšina pacientov môže byť bezpečne sledovaná a nie je potrebné ďalšie hodnotenie alebo liečba. Hoci je potrebné mať na pamäti zvýšené riziko fyzického zranenia podkovy obličiek (najmä pri tupých brušných traumách), nezabudnite, že dlhodobá prognóza je priaznivá!

> Zdroje:

Fekak H, et al. Manažment podkovy obličiek založený na sérii 36 prípadov. Prog Urol. 2004 Sep 14 (4): 485-8.

> O'Brien J at al. Zobrazovanie podkovových obličiek a ich komplikácií. J Med Imaging Radiat Oncol. 2008 Jun; 52 (3): 216-26. dva: 10.1111 / j.1440-1673.2008.01950.x.

> Pascual Samaniego M, et al. Traumatické prasknutie podkovy obličiek. Actas Urol Esp. 2006 apr; 30 (4): 424-8.

> Neville H, et al. Výskyt Wilmsovho nádoru v podkožných obličkách: správa Národnej Wilmsovej nádorovej štúdie (NWTSG) .J Pediatr Surg. 2002 Aug. 37 (8): 1134-7.