Steroidne reagujúca encefalopatia spojená s autoimunitnou tyreoiditidou
Choroba známa ako " Hashimotova encefalopatia " bola prvýkrát opísaná až v roku 1966. Po tejto dobe sa lekári začali zhromažďovať prípadové správy a "Hashimotova encefalopatia" sa stala uznávaným názvom pre stav encefalopatie spojenej s Hashimotovou tyroiditídou.
Pretože väčšina pacientov s Hashimotovou encefalopatiou sa vylepšuje pomocou steroidov alebo imunosupresívnej liečby, niektorí odborníci teraz označujú tento stav ako "entefalopatiu reagujúcu na steroidy spojenú s autoimunitnou tyroiditídou" (SREAT).
V niektorých prípadoch môže byť tento stav nazývaný aj "nevaskulitická autoimunitná meningoencefalitída" (NAIM), ktorá môže zahŕňať nielen autoimunitné problémy s tyroidmi, ale aj iné autoimunitné poruchy, ako je Sjögrenov syndróm a systémový lupus erythematosus-associated meningoencephalitis. Zhoda medzi týmito podmienkami spočíva v tom, že reagujú na liečbu steroidmi.
Termín "encefalopatia" označuje chorobu mozgu, ktorá mení funkciu alebo štruktúru mozgu. Kľúčovým znakom každej encefalopatie je zmenený duševný stav. Zatiaľ čo príznaky závisia od typu encefalopatie a aké závažné sú, niektoré bežné príznaky zahŕňajú:
- strata pamäti
- ťažkosti s koncentráciou
- strata kognitívnych schopností a funkcií
- zmeny osobnosti
- letargiu a únavu
- strata vedomia
- myoklonus (nedobrovoľné zášklby svalov)
- nystagmus (rýchly, mimovoľný pohyb očí)
- otrasy
- oslabenie svalov
- demencie
- záchvaty, kŕče
- ťažkosti s prehĺtaním
- ťažkosti pri rozprávaní
Medzi ďalšie príznaky, ktoré možno vidieť, patria:
- zmätok, dezorientácia
- psychóza
- bolesti hlavy
- pravostranná hemiparéza - pravostranná parciálna paralýza
- jemné problémy s pohybom motora - problémy s koordináciou zbraní, rúk, prstov
Pretože Hashimotova encefalopatia / SREAT je tak nepochopená, v štúdii publikovanej vo februári 2006 v archívoch neurológie sa odborníci snažili charakterizovať rôzne klinické, laboratórne a rádiologické nálezy stavu.
Ich cieľom je pomôcť zlepšiť schopnosť lekárov rozpoznať a diagnostikovať túto chorobu.
V štúdii sa skúmalo 20 pacientov (14 žien, 6 mužov), ktorí boli diagnostikovaní v rokoch 1995 až 2003. Ich stredný vek pri náraze choroby bol 56 rokov, s rozmedzím 27 až 84 rokov (rozsah 27-84 rokov).
Najčastejšie pozorovateľné klinické znaky / príznaky boli:
- Tremor - 80%
- Prechodná afázia - 80% (Afázia je problém s jazykom, ktorý ovplyvňuje schopnosť hovoriť, čítať alebo písať)
- Myoklonus - 65% (náhle, nedobrovoľné trhnutie svalov alebo skupiny svalov)
- Chôdzna ataxia - 65% (nekoordinovaná alebo nemotorná chôdza, ťažkosti pri chôdzi)
- Záchvaty - 60%
- Abnormality spánku - 55%
Nesprávna diagnóza je štandardná
Obzvlášť znepokojujúce je to, že experti zistili, že všetci pacienti boli pôvodne nesprávne diagnostikovaní. Napríklad:
- Vírusová encefalitída - 25%,
- Degeneratívna demencia - 20%
- Creutzfeldt-Jakobova choroba - 15% (Creutzfeldt-Jakobova choroba je zriedkavá, degeneratívna, vždy smrteľná mozgová porucha, niekedy mylne označovaná ako "choroba šialených kráv" u ľudí)
Laboratórne a testovacie abnormality v Hashimotovej encefalopatii / SREAT
Bolo pozorovaných niekoľko testovacích abnormalít vrátane:
- Zvýšené hladiny pečeňových enzýmov - 55%
- Zvýšené hladiny hormónu stimulujúceho štítnu žľazu (TSH) - 55%
- Zvýšená miera sedimentácie erytrocytov ("sed") - 25%
- Abnormality cerebrospinálnej tekutiny naznačujúce zápal - 25%
- Abnormality zobrazovania magnetickou rezonanciou v súlade s encefalopatiou - 26%
závery
Výskumníci dospeli k záveru, že existujú rôzne nálezy, ktoré môžu byť spojené s encefalopatiou / SREAT Hashimotovou a že nesprávna diagnóza je bežná.
Výskumníci odporúčajú, aby Hashimotova encefalopatia / SREAT mala byť zvážená aj vtedy, ak je TSH a "sed rate" normálne, cerebrospinálna tekutina nevykazuje dôkaz zápalu a MRI je normálne.
Pre viac informácií
Hashimotova informačná stránka o encefalopatii
> Zdroje
> Castillo, MD Pablo; et. al. "Steroidne reagujúca encefalopatia spojená s autoimunitnou tyreoiditidou." Arch Neurol . 2006; 63: 197-202. (Zväzok 63, číslo 2, február 2006)
> Národný ústav neurologických porúch a mŕtvice