Vypnutie poruchy krvnej cievy
Klippel-Trenaunay-Weberov syndróm (KTW), tiež známy ako syndróm Parkes-Weber, je porucha krvných ciev, ktorá je prítomná pri narodení. Výskumníci si nie sú istí, prečo sa to stane, pretože sa nezdá, že by boli geneticky odovzdané. Klippel-Trenaunay-Weberov syndróm postihuje mužov i ženy. Nie je presne známe, ako často sa vyskytuje.
príznaky
Symptómy syndrómu KTW môžu zahŕňať:
- Veľké prírodné znamienko s prívlastkom viniča (zvyčajne prvý príznak, ktorý si všimol) spôsobený malými krvnými cievami pod kožou. Môže to byť tmavo červená, fialová, zvýšená alebo môže mať hrbole, ktoré krvácajú ľahko. Najčastejšie je škvrna portového vína veľká a syndróm KTW zvyčajne postihuje nohu (trikrát väčšia pravdepodobnosť ako ostatné časti), znamienko sa vzťahuje napríklad na zadok a bedra na špičku postihnutej strany tela.
- hemangiómy - abnormálne hmotnosti krvných ciev
- kŕčové žily
- spleť krvných ciev nazývaných arteriovenózne malformácie (AVM)
- nadmerný rast mäkkých tkanív a kostí v postihnutej nohe
Problémy s krvnými cievami a nadmerný rast vedú k krvácaniu, bolestiam, kožným infekciám (celulitída), ťažkostiam pri chôdzi a krvným zrazeninám (ktoré môžu prerušiť krvný obeh v nohách alebo cestovať do iných častí tela a spôsobiť ich poškodenie). Každá osoba s Klippel-Trenaunay-Weberovým syndrómom je ovplyvnená svojou vlastnou cestou a problémy, s ktorými sa stretávame, môžu byť len mierne nepríjemné k ťažkému postihnutiu.
Dve poruchy krvných ciev s podobnými symptómami sú Klippel-Trenaunayov syndróm a Sturge-Weberov syndróm . Obidva spôsobujú poškodenie portového vína a malformácie krvných ciev. Na rozdiel od syndrómu Klippel-Trenaunay však syndróm Parkes-Weber a Sturge-Weberov syndróm zahŕňajú AVM a sú pravdepodobnejšie ťažšie s ťažšími príznakmi.
diagnóza
Príznaky syndrómu Klippel-Trenaunay-Weber sú prítomné pri narodení. Diagnóza je založená na symptómoch, najmä na prítomnosti portového vína a nadmerného rastu mäkkých tkanív alebo kostí. CT vyšetrenie a MRI sú užitočné pri určovaní rozsahu syndrómu.
liečba
Liečba syndrómu KTW sa zameriava na symptómy. Mnohým ľuďom pomáhajú jednoduché ošetrenia, ako sú napríklad elastické kompresné pančuchy, ktoré znižujú bolesť a opuch. Laserová terapia môže znížiť alebo odstrániť škvrny portového vína. Niekedy je potrebná operácia na odstránenie veľkého hemangiómu alebo na odstránenie prebytočného tkaniva z nohy, ktorá je zle zarastená. V zriedkavých prípadoch môže byť potrebné, že postihnutá noha sa amputuje kvôli krvným zrazeninám alebo silnému nadmernému rastu.
Hoci sú invalidizujúce a bolestivé, mnohí ľudia, ktorí majú syndróm Klippel-Trenaunay-Weber, majú dobré výsledky. Chirurgia je potrebná len v ťažkých prípadoch.
zdroj:
> "Popis syndrómu Klippel-Trenaunay." Pochopenie syndrómu Klippel-Trenaunay. Skupina na podporu syndrómu Klippel-Trenaunay. 26. mája 2009