Krvné transfúzie a kosáčikovité ochorenie

Transfúzie červených krviniek sú dlhodobo liečbou pri kosáčikovitých ochoreniach (SCD) . Podobne ako pri iných liečebných procedúrach krvné transfúzie majú riziká a prínosy, takže je dôležité pochopiť, prečo sa pre vás alebo vášho blízkeho s odporúčanou SCD odporúča transfúzia krvi. Pozrime sa na niektoré z bežných dôvodov.

1 -

Mŕtvica

Definitívnou liečbou mŕtvice u kosáčikovitých chorôb je transfúzia červených krviniek. Liečba mŕtvice v tejto situácii si vyžaduje špeciálnu transfúziu nazývanú výmenná transfúzia alebo erytrocytaferéza. Pri tomto postupe sa z pacienta odstráni krv do zariadenia, ktoré oddelí červené krvinky od krvných doštičiek, bielych krviniek a plazmy. Červené krvinky pacienta budú zlikvidované a všetko ostatné bude vrátené a dostanú sa viac červených krviniek. Cieľom tejto liečby je znížiť percento srpkovitého hemoglobínu z> 95% na <30%.

2 -

chirurgia

Pacienti so SCD sú významným rizikom chirurgických komplikácií vrátane kríz bolesti a akútneho syndrómu hrudníka. Riziko týchto komplikácií môže byť znížené transfúziou menej ako 1 týždeň pred operáciou. Všeobecným odporúčaním je zvýšiť hladinu hemoglobínu na 10 g / dl. To sa dá dosiahnuť jednoduchou transfúziou, ale niektorí pacienti s vyššími východiskovými hladinami hemoglobínu môžu potrebovať výmennú transfúziu, ako bolo uvedené vyššie. Potreba transfúzie je určená závažnosťou srpkovitých buniek, základným hemoglobínom a celkovým rizikom chirurgického zákroku. Niektorí mírne postihnutí pacienti nemusia pred operáciou potrebovať transfúziu. Toto by sa malo prerokovať so svojím poskytovateľom zdravotnej starostlivosti.

3 -

Syndróm akútneho hrudníka

Akútny syndróm hrudníka je jedinečnou komplikáciou, ktorá sa vyskytuje iba v SCD. Existuje niekoľko príčin akútneho syndrómu hrudníka vrátane infekčných príčin ako zápal pľúc. Transfúzie sa vo všeobecnosti používajú, ak pacient potrebuje kyslík alebo ak je hemoglobín nižší ako normálne. Včasné transfúzie môžu u niektorých pacientov zabrániť progresii. Ak sa akútny syndróm hrudníka stane závažným, vyžadujúcim liečbu jednotkou intenzívnej starostlivosti (ICU), odporúča sa výmena transfúzie s podobnými cieľmi ako akútna mozgová príhoda.

4 -

Prechodná aplastická kríza

Prechodná aplastická kríza je vyvolaná infekciou parvovírusom B19 (ľudská forma, a nie psy). Parvovírus je príčinou detskej infekcie zvanej Piata choroba. Parvovírus zabraňuje kostnej dreni vytvárať nové červené krvinky počas 7 - 10 dní, čo môže spôsobiť ťažkú ​​anémiu u ľudí so SCD. Táto ťažká anémia môže vyžadovať transfúziu až do návratu produkcie kostnej drene. Pacienti s hemoglobínovou SC ochorením alebo kosáčikom beta plus talasémia nemusia vyžadovať transfúzie, pretože ich základný hemoglobín je vyšší ako hemoglobín SS.

5 -

Sekundácia akútnej sleziny

Sekundárna sekvestrácia je udalosť, kedy sa špinavé červené krvinky uviazli v slezine a nie sú schopné vyliečiť. To je najčastejšie u detí mladších ako 5 rokov. Slezina sa zväčšuje tak, aby sa prispôsobila červeným krvinkám, čo môže spôsobiť ťažkú ​​anémiu. IV kvapaliny a transfúzia zrejme stimulujú slezinu na uvoľnenie zachytených červených krviniek. Keď slezina uvoľní červené krvinky, vráti sa do obehu a vráti hemoglobín do základnej línie.

6 -

Prevencia mŕtvice

U pacientov, u ktorých sa už vyskytla mozgová príhoda, alebo u pacientov s vysokým rizikom mŕtvice (identifikovaných na transcraniálnom doppleri, TCD), sa odporúča program s transfúziou. Klinické výskumné štúdie ukázali, že mesačné transfúzie môžu zabrániť tomu, aby sa cievne mozgové príhody opakovali alebo sa vyskytli u pacientov s vysokým rizikom. Tieto opakujúce sa transfúzie znižujú percento srpkovitého hemoglobínu v obehu a zabraňujú ďalším udalostiam.

> Zdroje:

> Národné centrum srdca, pľúc a krvi. Vedenie kmeňových buniek založené na dôkazoch: správa odborníkov z roku 2014.

Krvné transfúzie sú bežnou liečbou pri kosáčikových ochoreniach

Existuje niekoľko faktorov, ktoré sa týkajú rozhodnutia o transfúzii krvi a tento zoznam nezahŕňa všetky indikácie. Krvné transfúzie sa nepoužívajú na liečbu základnej anémie pozorovanej v SCD, pretože je všeobecne dobre znášaná. Hydroxymočovina, perorálna liečba, je vhodnejšia na zníženie anémie. Tak ako pri všetkých terapiách, je dôležité diskutovať o rizikách a prínosoch pre liečbu s lekárom.