Stručný prehľad liečby polycytémie Vera
Polycytémia vera , myeloproliferatívny novotvar, je výsledkom genetickej mutácie, ktorá vedie k príliš veľkému počtu červených krviniek ( erytrocytóza ). Počet bielych krviniek a krvných doštičiek môže byť tiež zvýšený. Toto zvýšenie počtu krvných buniek (bez zvýšenia kvapalnej časti krvi) zvyšuje riziko vzniku krvných zrazenín.
Učenie, že ste diagnostikovaná polycytémia, môže byť strašná a prirodzene sa môžete diviť, "ako sa dá liečiť?" Našťastie pri liečbe sa prežitie zvyšuje zo šiestich na 18 mesiacov na 13 rokov alebo viac.
Jedným z problémov pri liečbe polycytémie vera je, že viac ako 12 percent ľudí sa premení na myelofibrózu a okolo 7 percent sa vyvinie akútny leukémia / myelodysplastický syndróm .
Na rozdiel od väčšiny ľudí s esenciálnou trombocytémiou majú ľudia s polycytémiou vera často príznaky ako bolesť hlavy, závrat, svrbenie pri diagnostike. Tieto príznaky sú vo všeobecnosti trápne a vyžadujú začatie liečby.
Flebotómia pre PV
Primárnym liečením polycytémie vera je terapeutická flebotómia . V terapeutickej flebotómii je z tela odstránená krv podobná krvi, aby sa znížil počet červených krviniek v obehu. Liečebná flebotómia pokračuje pravidelne, aby udržal hematokrit (koncentrácia červených krviniek) pod určitým počtom, zvyčajne 45% u mužov a 42% u žien. Flebotómia liečí polycytémiu vera dvoma spôsobmi: znížením počtu krvných buniek fyzickým odstránením z tela a spôsobením nedostatku, ktorý obmedzuje produkciu nových červených krviniek.
Hydroxymočovina pre PV
U ľudí s vysokým rizikom vzniku krvnej zrazeniny (viac ako 60 rokov veku, anamnéza krvnej zrazeniny) je potrebná ďalšia liečba. Často je prvou liečbou pridanou k terapeutickej flebotómii perorálna hydroxymočovina.
Hydroxymočovina je orálna chemoterapeutická látka, ktorá znižuje tvorbu červených krviniek v kostnej dreni.
Znižuje tiež tvorbu bielych krviniek a krvných doštičiek. Podobne ako pri iných ochoreniach liečených hydroxymočovinou sa začína pri nízkej dávke a zvyšuje sa až do dosiahnutia hematokritu v rozsahu cieľa.
Zvyčajne je dobre znášaný s malým počtom vedľajších účinkov, ako je znížená tvorba krviniek. Ďalšie vedľajšie účinky zahŕňajú orálne vredy, hyperpigmentáciu (tmavé sfarbenie kože), vyrážky a zmeny nechtov (tmavé línie pod nechtami). Nízka dávka aspirínu je tiež považovaná za liečbu prednej línie. Aspirín zhoršuje schopnosť krvných doštičiek spojiť sa, čím sa znižuje tvorba krvných zrazenín. Aspirín by sa nemal používať, ak ste mali epizódu krvácania v anamnéze.
Interferón Alpha pre PV
Pre ľudí, ktorí majú nezvládnuteľné svrbenie (nazývaný pruritus), ženy, ktoré sú tehotné alebo v tehotenstve alebo sú refraktérne k predchádzajúcim terapiám, sa môže použiť interferón alfa. Interferón alfa je subkutánna infekcia, ktorá znižuje počet červených krviniek. Môže tiež znížiť veľkosť sleziny a svrbenie. Vedľajšie účinky zahŕňajú horúčku, slabosť, nevoľnosť a vracanie, ktoré obmedzujú užitočnosť tohto lieku.
Busulfán pre PV
U pacientov, u ktorých zlyhala hydroxymočovina a / alebo interferón alfa, sa môže použiť busulfán, chemoterapeutický liek.
Dávka sa zmení tak, aby bol počet bielych krviniek a počet krvných doštičiek v prijateľnom rozmedzí.
Ruxolitinib pre PV
Ďalším liekom používaným pre pacientov, ktorí zlyhali pri iných terapiách, je ruxolitinib . Táto liečba inhibuje enzým Janus Associated Kinase (JAK), ktorý je často ovplyvnený v polycytémii vera a iných myeloproliferačných novotvaroch. Často sa používa u ľudí, u ktorých vzniká myelofibróza po polycytémii vera. Môže byť tiež užitočné u ľudí s ťažkými príznakmi a splenomegáliou (zväčšená slezina), ktorá spôsobuje značné bolesti alebo iné problémy.
Pamätajte, že aj keď je polycytémia vera chronickým stavom, je to známa podmienka, ktorá je zvládnuteľná a je možné ju viesť s dobrou kvalitou života.
Porozprávajte sa so svojím lekárom o rôznych dostupných možnostiach liečby. On alebo ona vám navrhne to najlepšie.
zdroj:
Teferri A. Prognóza a liečba polycytémie Vera. V: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (Prístup k 22. júnu 2016.)