Počas jednoročnej lekárskej prehliadky vášho dieťaťa nie je nezvyčajné, aby váš pediatr poslal úplný krvný obraz (CBC) . Táto CBC sa používa na vyšetrenie anémie spôsobenej nedostatkom železa, pretože deti prechádzajú z materského mlieka alebo z plodu na plnotučné mlieko. Možno vás bude šokovať, keď vaša pediatrka zavolá, aby vás informovala, že vaše dieťa nie je anemické, ale ich počet bielych krviniek, konkrétne baktérií bojujúcich s bunkami nazývanými neutrofily, je nízky.
V tomto momente sa môžete cítiť trochu vystrašení a zaujímate sa, čo je zlé.
Našťastie najčastejším dôvodom neutropénie (nízky počet neutrofilov) u detí je vírusová infekcia. Počas vírusovej infekcie sa produkcia neutrofilov znižuje, čo môže viesť k neutropénii. Po vyčistení infekcie sa počet neutrofilov vráti do normálu, takže váš pediatr môže odporučiť opakovanie CBC za týždeň alebo dva. Ak neutropénia pretrváva, vaše dieťa môže byť odkázané na hematológa na určenie príčiny neutropénie.
Čo je pediatrická autoimunitná neutropénia?
Pediatrickú autoimunitnú neutropéniu možno nazvať aj chronická benígna neutropénia detstva. Tento stav je podobný imunitnej trombocytopénii (ITP) a autoimunitnej hemolytickej anémii (AIHA) . Napriek skutočnosti, že kostná dreň robí neutrofily normálne, telo nesprávne vytvára protilátky proti neutrofilom, ktoré ich označujú za deštrukciu, čo vedie k neutropénii.
Pediatrická autoimunitná neutropénia sa zvyčajne vyskytuje u dojčiat vo veku 6 až 15 mesiacov, ale môže sa vyskytnúť v akomkoľvek veku, dokonca aj do dospelosti. Autoimunitná neutropénia v kombinácii s ITP alebo AIHA sa nazýva Evansov syndróm .
príznaky
Väčšina detí s autoimunitnou neutropéniou nemá žiadne príznaky. Je to preto, že napriek mimoriadne nízkym počtom neutrofilov sú závažné infekcie zriedkavé.
Neutropénia sa môže objaviť na CBC, ktorá je sekundárna v dôsledku infekcie uší alebo dýchacích ciest. Niektoré deti môžu mať bolesti v ústach alebo infekcie kože.
diagnóza
Tak ako pri iných formách neutropénie, prvým diagnostickým testom je CBC. Absolútny počet neutrofilov (ANC) je typicky nižší ako 1000 buniek na mikrolitr a môže byť nižší ako 500. Zvyčajne je hemoglobín a počet krvných doštičiek normálne. Môže sa tiež urobiť vyšetrenie krvných buniek pod mikroskopom. Hoci počet neutrofilov je nízky, majú normálny vzhľad.
Ďalej váš lekár bude pravdepodobne dvakrát týždenne dostávať CBC dvakrát týždenne, aby sa zabezpečilo, že vaše dieťa nemá cyklickú neutropéniu (stav, pri ktorom sú neutrofily nízke len niekoľko dní každých 21 dní).
Váš lekár môže poslať na testovanie, aby zistil, či sú protilátky proti neutrofilom, označujúc ich za zničenie. Ak je tento test pozitívny, potvrdzuje diagnózu. Bohužiaľ, ak je test negatívny, nevylučuje autoimunitnú neutropéniu. U niektorých pacientov sa nikdy neidentifikujú protilátky proti neutrofilom. V týchto prípadoch, ak vek a prezentácia zodpovedajú obrazu autoimunitnej neutropénie, predpokladá sa diagnóza.
V zriedkavých prípadoch môže byť nevyhnutné vyšetrenie kostnej drene, aby sa vylúčili iné príčiny neutropénie. Toto sa zvyčajne vyskytuje u detí, ktorých zobrazenie a infekcie nezodpovedajú typickému obrazu pediatrickej autoimunitnej neutropénie.
liečba
Neexistuje špecifická liečba autoimunitnej neutropénie v detstve. Proti-neutrofilné protilátky spontánne vymiznú a počet neutrofilov sa vráti do normálu. Spontánna recuperácia nastane po dosiahnutí veku 5 rokov, pričom neutropénia trvá v priemere 20 mesiacov.
Pretože neutropénia zvyšuje riziko infekcie, všetky horúčky vyžadujú lekárske vyšetrenie.
To sa zvyčajne skladá z CBC, krvnej kultúry (umiestňovanie krvi do sklenených fliaš na hľadanie baktérií) a aspoň jednu dávku antibiotík. Ak je hodnota ANC nižšia ako 500 buniek / ml, vaše dieťa bude pravdepodobne hospitalizované na intravenózne antibiotiká na pozorovanie. Ak vaše dieťa vyzerá dobre a ANC je väčšie ako 1000 buniek / ml, pravdepodobne sa uvoľníte domov pre ambulantné sledovanie.
Lieky používané na iné poruchy imunitnej krvi (ITP, AIHA), ako sú steroidy a intravenózny imunoglobulín (IVIG), nie sú úspešné pri autoimunitnej neutropénii. Niekedy sa pri aktívnych infekciách môže použiť filgrastim (G-CSF) na stimuláciu uvoľňovania neutrofilov z kostnej drene do krvného obehu.
zdroje
Coates TD. Imúnna neutropénia. V UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA.