POEMS syndróm je krvná porucha, ktorá postihuje mnohé časti tela a spôsobuje veľa príznakov. Ovplyvňuje mužov i ženy a zvyčajne začína po dosiahnutí veku 50 rokov, hoci sa môže vyskytnúť v akomkoľvek veku. Nie je známe presne, ako často dochádza k POEMS syndrómu, pretože je ťažké správne diagnostikovať. Príčina nie je známa.
príznaky
Skratka POEMS znamená:
- P - polyneuropatia, čo znamená nervové symptómy, ako sú necitlivosť, brnenie a / alebo slabosť rúk a nôh
- O - organomegália, čo znamená rozšírené orgány, zvyčajne pečeň, slezina alebo lymfatické uzliny. Asi 15 percent jedincov s POEMS syndrómom má Castlemanovu chorobu (poruchu lymfatických uzlín).
- E - endokrinopatia, čo znamená zmeny v produkcii hormónov. Príznaky ako diabetes , impotencia , zastavené menštruačné obdobia ( amenorea ), nízke hladiny štítnej žľazy (hypotyreóza) a / alebo vývoj prsníkov u mužov (gynekomastia).
- M - monoklonálna gamapatia alebo monoklonálna plazmatická proliferatívna porucha, obe znamenajú abnormálne krvné proteínové bunky
- S - zmeny kože, ako je zvýšenie pigmentu kože (hyperpigmentácia); zvýšené telo vlasov (hypertrichóza) na tvári, končatinách a hrudníku; zahusťovanie a uťahovanie kože, opuch (edém) nôh a nôh, bielenie nechtov.
Jednotlivci môžu tiež pocítiť únavu, generalizované bolesti alebo bolesti alebo zmenu zraku, okrem iných symptómov.
diagnóza
Diagnóza POEMS syndrómu sa môže urobiť na základe fyzického vyšetrenia pacienta a jeho anamnézy. Krvné testy, ako je kompletný počet krviniek (CBC) a imunoelektroforéza sérových proteínov, sa vykonávajú pri hľadaní abnormalít, ako je testovanie moču. Hladiny hormónov štítnej žľazy, hladiny glukózy v krvi a hladiny estrogénu v krvi sa testujú na zistenie abnormalít.
Na pomoc pri diagnostike sa môže vykonať biopsia kostnej drene a / alebo kostné rôntgenové žiarenie.
Osoba sa považuje za osobu s POEMS syndrómom, ak sú prítomné "P" (polyneuropatia) a "M" (abnormálne krvné proteíny) spolu s sclerotickými (zjazvenými) kostnými léziami alebo s Castlemanovou chorobou. Mnoho jedincov bude mať aj ďalšie symptómy syndrómu. Pretože mnohí lekári nie sú oboznámení s POEMS syndrómom, výsledky abnormálnych krvných testov často vedú k nesprávnej diagnóze mnohopočetného myelómu alebo príznaky polyneuropatie vedú k nesprávnej diagnóze chronickej zápalovej demyelinizačnej polyneuropatie (CIDP).
liečba
Liečba syndrómu POEMS závisí od liečby základnej poruchy krvných buniek. Väčšina jedincov dostáva kombináciu liečby, ako sú:
- Liečenie ožiarením
- Lieky s kortikosteroidmi, ako je prednison
- chemoterapia
- Hormonálna náhrada hormónov, ktoré sú príliš nízke
- Fyzická terapia
- Transplantácia kostnej drene
Špecialisti ako neurológ (lekár nervovej sústavy), hematológ (lekár pre poruchy krvi), dermatológ (kožný lekár) a endokrinológ (lekár hormonálnej žľazy) sa zvyčajne podieľajú na starostlivosti o jedinca s POEMS syndrómom.
zdroj:
Dispenzieri, Angela. "POEMS syndróm." Hematology 2005 (2005): 360-367.
Dick R. Larson, Philip R. Greipp, Thomas E. Witzig, Rita Basu, Guillermo A. Suarez, Rafael Fonseca, Martina Q. Lacyová, Martina Q. Lacyová, S. Vincenta Rajkumara, Terry M. Therneau, John A. Lust, & Morie A. Gertz. "POEMS syndróm: definície a dlhodobé výsledky." Blood 101 (2003): 2496-2506.
"Symptómy syndrómu POEMS." Liečba syndrómu POEMS na klinike Mayo. Klinika Mayo. 22. mája 2007
Chan, Joanna & Wingfield Rehmus. "POEMS syndróm." eMedicine. 15. decembra 2006. WebMD. 22. mája 2007