Veľké a malé bunkové neuroendokrinné nádory hrubého čreva
Ak ste vy alebo váš blízky boli diagnostikovaní s agresívnym alebo vysokým stupňom neuroendokrinného nádoru hrubého čreva alebo konečníka , pravdepodobne máte pocit strachu a zmätenosti. Agresívne neuroendokrinné nádory sú menej časté ako niektoré z ďalších druhov rakoviny hrubého čreva. Okrem toho sú bežne nesprávne diagnostikované a je dôležité stať sa vlastným advokátom, ak máte jeden z týchto nádorov.
Čo vieme o týchto rakovinách, o tom, ako sa liečia a aká je prognóza?
Čo sú neuroendokrinné nádory?
Neuroendokrinné nádory sú nádory, ktoré začínajú v neuroendokrinných bunkách. Môžu sa vyskytnúť v zažívacom trakte, v pľúcach alebo v mozgu. V zažívacom trakte môžu zahŕňať žalúdok, pankreas, tenké črevo, hrubé črevo a konečník.
V hrubom čreve a konečníku predstavujú neuroendokrinné nádory 2% alebo menej kolorektálnych nádorov . Nanešťastie, na rozdiel od niektorých iných typov rakoviny hrubého čreva, prognóza sa v posledných rokoch veľmi nezmenila s skríningom rakoviny hrubého čreva.
Neuroendokrinné nádory sa zvyšujú s 5-násobným nárastom zaznamenaným od roku 1973 do roku 2004 a odvtedy pokračujúcim zvyšovaním. Nie je isté, prečo sa to v súčasnosti deje.
Agresívne vs. indolentné nádory
Neuroendokrinné nádory sú najprv rozdelené do dvoch základných kategórií založených na agresivite nádorov.
- Vysokokvalitné veľkobunkové a malobunkové neuroendokrinné nádory sú agresívne. Tieto nádory majú tendenciu rýchlo rásť a inváziu do iných tkanív
- Karcinoidné nádory hrubého čreva sú považované za indolentné. Majú tendenciu byť pomalšie rastúce a menej invazívne ako veľké bunkové a malobunkové neuroendokrinné nádory.
Je dôležité odlíšiť agresívne a indolentné nádory ako optimálne liečby a prognóza sa značne líši.
Veľké bunky a nádory malých buniek
Vysokokvalitné alebo agresívne neuroendokrinné nádory sa delia na nádory veľkých buniek a malých buniek, ktoré sa líšia podľa vzhľadu buniek pod mikroskopom. Oba typy rakoviny sú považované za vysoko "nediferencované", čo v podstate znamená, že bunky sa javia veľmi primitívne v porovnaní s normálnymi neuroendokrinnými bunkami a správajú sa veľmi agresívne. V minulosti sa predpokladalo, že veľké bunkové nádory sú bežnejšie, ale štúdia z roku 2016 zistila, že 89% nádorov bolo malobunkových neuroendokrinných nádorov.
V niektorých ohľadoch sú neuroendokrinné nádory s vysokým stupňom poruchy podobné malobunkovým karcinómom pľúc a často reagujú na podobnú liečbu, ale sú menej pravdepodobné, že sa spájajú s fajčením než s rakovinou malých buniek pľúc a menej pravdepodobne majú metastázy kosti a mozgu.
Niektoré štúdie zistili, že nádory sa vyskytujú častejšie na pravej strane hrubého čreva (stúpajúceho hrubého čreva), zatiaľ čo nedávna štúdia zistila, že najbežnejším miestom týchto nádorov je rektum a sigmoidálna hrubá črevo.
Rakovina rakoviny hrubého čreva neviedla k významnému zvýšeniu prognózy týchto nádorov, aj keď v jednej štúdii sa zistilo, že 30% nádorov je spojených s adenómami .
Väčšina nádorov (64%) je v štádiu 4 alebo metastatická v čase diagnostiky.
príznaky
Symptómy neuroendokrinných nádorov hrubého čreva môžu zahŕňať zmeny v zvykoch čriev, ako je hnačka, bolesť brucha a zvýšená alebo znížená hladina glukózy v krvi. Keďže tieto nádory sa často nachádzajú v neskorších štádiách, bežne sa vyskytujú príznaky pokročilého rakoviny, ako napríklad neúmyselná strata hmotnosti .
Zabezpečenie správnej diagnostiky
Výskum ukazuje, že agresívne neuroendokrinné nádory sú často spočiatku nesprávne diagnostikované ako karcinoidné nádory. Je to nešťastná chyba, pretože karcinoidy rastú pomaly a zriedka sa šíria.
Ak vám bolo povedané, že máte karcinoidný nádor, uistite sa, že skúsený patológ súhlasí s vašou diagnózou. V takom prípade budete musieť požiadať lekára o niektoré kľúčové otázky:
- Patolog sa zúčastnil posledného čítania mojej nádorovej vzorky?
- Je patológ skúsený v rozlišovaní medzi agresívnymi a indolentnými neuroendokrinnými nádormi?
- Vyšetril patológ nejaké pochybnosti o mojej diagnóze?
Ak odpovede nie sú áno, áno, a nie (alebo skutočne blízko), váš lekársky tím má robiť viac práce, než vám poskytne definitívnu diagnózu.
liečba
V súčasnosti neexistuje žiadna štandardná liečba agresívnych neuroendokrinných nádorov hrubého čreva a konečníka. Liečba však závisí od štádia nádoru. Ak sa jeden z týchto nádorov nachádza v počiatočných štádiách, môže sa zvážiť kombinácia chirurgického zákroku, rádioterapie a chemoterapie.
Pri pokročilom štádiu vysoko kvalitných neuroendokrinných nádorov je chemoterapiou liečba voľby a môže viesť k dlhšiemu prežitiu. Chemoterapeutické režimy sú podobné tým, ktoré sa používajú na liečbu rakoviny malých buniek pľúc , zvyčajne zahŕňajúcich lieky platiny, ako je napríklad platinol (cisplatina) alebo paraplatín (karboplatina).
Výskum zahŕňajúci genomové profilovanie týchto nádorov ponúka nádej, že v budúcnosti môžu byť k dispozícii cielené terapie na liečbu tejto choroby.
prognóza
Agresívne neuroendokrinné nádory sú zvyčajne diagnostikované v pokročilejších štádiách, čo je všeobecne za následok zlú prognózu. Jedinou liečbou, ktorá doteraz ukázala zlepšenie prežitia, je chemoterapia.
V súčasnej dobe je priemerné prežitie (dĺžka času, po ktorom polovica ľudí zomrela a polovica z nich stále žije) je 13 až 15 mesiacov, s dvojročným prežitím 23% a 5-ročným prežitím iba osem percenta.
zvládanie
Byť diagnostikovaný s vysokým stupňom neuroendokrinného nádoru je nielen desivý, ale môže byť veľmi mätúci, pretože stav nie je veľmi bežný. Prognóza nádoru sa v posledných rokoch bohužiaľ výrazne nezmenila, ale pokroky v liečbe, ako napríklad príchod cielených terapií a imunoterapie , ponúka nádej, že v novej budúcnosti budú k dispozícii nové liečebné postupy.
Porozprávajte sa so svojím lekárom o možnostiach klinických štúdií, ktoré hodnotia tieto nové liečebné postupy. Buďte svojim vlastným advokátom v starostlivosti o rakovinu a položte otázky. Požiadajte o pomoc svojich blízkych a nechajte im, aby vám pomohli. Navyše, mnohí ľudia považujú za užitočné kontaktovať komunitu podpory online. Hoci agresívne neuroendokrinné nádory sú menej časté a je nepravdepodobné, že máte podporu tejto skupiny vo vašej komunite, internet vám umožní kontaktovať sa s ostatnými, ktorí čelia tej istej veci, ktorú ste vo svete.
zdroj:
Conte, B., George, B., Overman, M. a kol. Vysokokvalitné neuroendokrinné kolorektálne karcinómy: Retrospektívna štúdia 100 pacientov. Klinický kolorektálny karcinóm . 2016. 15 (2): e1-7.
Hammond, W., Crozier, J., Nakhleh, R. a K. Mody. Genómové profilovanie vysokokvalitného veľkobunkového neuroendokrinného karcinómu hrubého čreva. Časopis gastrointestinálnej onkológie . 2016. 7 (2): E22-4.
Shafgat, J., Ali, S., Salhab, M. a A. Oszewski. Prežitie pacientov s neuroendokrinným karcinómom hrubého čreva a konečníka: analýza založená na populácii. Ochorenia hrubého čreva a konečníka . 2015. 58 (3): 294-303.
Smith, J., Reidy, D., Goodman, K., Shia, J. a G. Nash. Retrospektívna revízia 126 neuroendokrinných karcinómov hrubého čreva a konečníka. Annals of Chirurgical Oncology . 2014. 21 (9): 2956-62.