Čo je pancytopénia, aké sú príznaky, čo ju spôsobuje a ako sa lieči? Pozrime sa na tieto otázky.
Pancytopénia je definovaná ako abnormálne nízke hladiny všetky typy krviniek produkovaných kostnou dreňou. Patria sem červené krvinky, bielych krviniek a krvné doštičky.
Krvné bunky postihnuté pancytopéniou
Konkrétne sa pancytopénia týka nedostatku:
- Červené krvinky (červené krvinky): RBC sú bunky, ktoré viažu a prenášajú kyslík do tkanív tela.
- Biele krvinky (WBC): Existuje niekoľko typov bielych krviniek (WBC), ktoré sú ďalej rozdelené na granulocyty (vrátane neutrofilov, eozinofilov a bazofilov) a agranulocyty (vrátane lymfocytov a monocytov). Tieto bunky sú zodpovedné za boj proti infekciám medzi inými funkciami.
- Krvné doštičky: Krvné doštičky sú zodpovedné za zrážanie krvi.
Opisuje nízke hladiny krvných buniek
- Nízka hladina červených krviniek sa označuje ako anémia . Je dôležité poznamenať, že existujú rôzne formy anémie. Jednou z príčin je nízka hladina červených krviniek, ale môže dôjsť aj v dôsledku straty krvi, nízkej hladiny hemoglobínu, nedostatku vitamínu B12 a iných príčin.
- Nízka hladina bielych krviniek sa označuje ako leukopénia (môžete počuť o neutropénii, ktorá sa týka nízkej hladiny konkrétneho typu bielych krviniek známych ako neutrofily).
- Nízka hladina krvných doštičiek sa označuje ako trombocytopénia, ako je imunitná trombocytopénia a trombocytopénia vyvolaná chemoterapiou .
Tvorba krvných buniek v kostnej dreni alebo hematopoéze
Všetky krvné bunky pochádzajú z jednej spoločnej bunky v kostnej dreni známej ako hematopoetická kmeňová bunka (HSM) alebo pleuripotenciálne kmeňové bunky (čo znamená, že má "potenciál" stať sa mnohými rôznymi typmi buniek.
Tieto bunky sa delia a postupne sa špecializujú na proces nazývaný hematopoéza do všetkých krviniek v tele.
Laboratórne testy
Pancytopénia je zvyčajne diagnostikovaná vyšetrením kompletného krvného obrazu (CBC). Výsledky ukazujú nedostatočné hladiny všetkých typov krviniek vrátane:
- Počet červených krviniek nižší ako 4,2 milióna buniek / cm3 u žien alebo menej ako 4,7 milióna buniek / cm3 u mužov (Toto môže byť tiež opísané nízkou hladinou hemoglobínu).
- Biely krvný obraz menší ako 4 000 buniek / cm3 (normálne je medzi 4 000 a 10 000 buniek / cm3).
- Počet krvných doštičiek menší ako 150 000 buniek / cm3 (normálne je medzi 150 000 a 400 000 buniek / cm3).
príčiny
Pancytopénia môže byť spôsobená všetkým, čo zasahuje do tvorby krvných buniek v kostnej dreni alebo ich dostupnosti v krvnom riečisku (napríklad ak sú držané v slezine).
Môže to zahŕňať deštrukciu kostnej drene toxínmi, potlačenie kostnej drene, ako napríklad počas chemoterapie alebo nahradenie kostnej drene inými bunkami, čo vedie k narušeniu produkcie krvných buniek, čo môže nastať u niektorých druhov rakoviny. Zničenie alebo potlačenie môže nastať v dôsledku zápalu , infekcií alebo autoimunitných stavov.
Väčšina týchto stavov sa získava neskôr v živote, ale niekoľko z nich je zdedených a prítomných od narodenia.
Najmenej 50 percent prípadov nie je zjavná príčina - niečo, čo doktor hovorí ako "idiopatický ". Niektoré z možných príčin pancytopénie môžu zahŕňať:
- Potláčanie kostnej drene vyvolané chemoterapiou
- Drogy vyvolané: Ako príčiny boli uvedené iné lieky ako lieky na chemoterapiu, od antibiotík až po lieky používané na srdcové ochorenia.
- Infekcie ako infekčná mononukleóza a HIV, ako aj ohromujúce infekcie (sepsa).
- Aplastická anémia
- Sekundárna sekvestrácia (držanie krviniek v slezine, aby sa nemohli dostať do zvyšku tela).
- Toxíny a chemická expozícia, ako je expozícia arzénu alebo benzénu.
- Rakoviny krvi v kostnej dreni, ako je napríklad leukémia, lymfóm, myelóm alebo metastatický karcinóm kostnej drene.
- Šírenie niektorých solídnych nádorov na kostnú dreň, najmä rakovinu prsníka, rakovinu prostaty, rakovinu hrubého čreva, rakovinu žalúdka a melanóm. Pri metastázach kostnej drene je najčastejším príznakom anémia, po ktorej nasleduje trombocytopénia.
- Myelodysplastický syndróm ("predrakovinový" stav kostnej drene)
- Autoimunitné poruchy, ako lupus
- Zárodková choroba
- Zdedené syndrómy, ako je Fanconi anémia, Diamond Blackfan anémia .
Najčastejšie príčiny
Štúdia z roku 2014 určila najčastejšie príčiny pancytopénie u ľudí, ktorí ešte neboli diagnostikovaní s ochorením. Napríklad žiadny z týchto dospelých nedostal chemoterapiu alebo nemal zrejmé dôvody na ich pancytopéniu. Z týchto ľudí:
- Viac ako 60 percent malo nejaký druh krvi súvisiace s rakovinou. Najčastejšie boli akútna myelogénna leukémia , myelodysplázia, non-Hodgkinov lymfóm, leukémia vlasatých buniek a akútna lymfocytárna leukémia.
- Z tých, ktorí nemali rakovinu súvisiacu s krvou ako príčinu ich pancytopénie, diagnostikovali aplastickú anémiu, megaloblastickú anémiu a HIV. anémia a HIV.
príznaky
Príznaky pancytopénie môžu zahŕňať aj slabosť, záchvaty alebo zväčšenú slezinu okrem príznakov súvisiacich s nedostatkom špecifických krvných buniek. Niektoré z týchto príznakov zahŕňajú:
- Príznaky súvisiace s anémiou (nízky počet červených krviniek) vrátane bledosti, únava, rýchla srdcová frekvencia a dýchavičnosť.
- Symptómy súvisiace s leukopéniou alebo neutropéniou (nízky počet bielych) vrátane horúčky a príznakov infekcie, ako je kašeľ alebo bolesť pri močení
- Symptómy súvisiace s trombocytopéniou (nízke krvné doštičky) vrátane ľahkých podliatin a ťažkého krvácania.
Diagnóza a hodnotenie
Po opakovaní laboratórnej práce, aby ste potvrdili, že máte naozaj pancytopéniu, prvým krokom je často biopsia kostnej drene.
Správu o biopsii kostnej drene môžete poskytnúť svojmu lekárovi veľa informácií.
liečba
Cieľom liečby pancytopénie je nájsť a liečiť základnú príčinu. Ak nie je známa príčina alebo ak sa očakáva, ako napríklad pri chemoterapii, liečba je zameraná na minimalizáciu príznakov súvisiacich s nedostatkom krvných buniek. Niektoré spôsoby liečby, ktoré sa môžu použiť, zahŕňajú:
- Lieky, ktoré stimulujú kostnú dreň. Pre neutropéniu indukovanú chemoterapiou a niektoré iné príčiny sa na stimuláciu tvorby bielych krviniek môžu použiť rastové faktory Leukine, Neupogen alebo Neulasta. Pri anémii indukovanej chemoterapiou existujú aj niektoré lieky, ktoré je možné zvážiť.
- Krvné transfúzie
- Imunosupresívne lieky, ak sú spôsobené autoimunitným stavom.
- Transplantácia kostnej drene alebo transplantácia kmeňových buniek .
prognóza
Prognóza pancytopénie závisí vo veľkej miere od jej príčiny. Našťastie máme teraz liečby, ako sú transfúzie a stimulačné faktory, ktoré pomáhajú s nedostatkom špecifických krvných buniek, zatiaľ čo základný stav sa hodnotí a lieči.
Spodná čiara
Existuje veľa potenciálnych príčin pancytopénie, no všetci nesú riziká. Pri pancytopénii sa všetky typy krviniek znižujú, hoci zníženia v niektorých prípadoch môžu byť väčším problémom ako iné.
Príklad: Dan vyvinul pancytopéniu - nízku hladinu červených krviniek, bielych krviniek a krvných doštičiek - po poslednej chemoterapii.
> Zdroje:
> Devitt, K., Lunde, J. a M. Lewis. Nová nástupná pancytopénia u dospelých: prehľad súvisiacich patológií a ich súvisiace klinické a laboratórne nálezy. Leukémia a lymfóm . 2014. 55 (5): 1099-105.
> Miano, M. a C. Dufour. Diagnóza a liečba aplastickej anémie: prehľad. Medzinárodný žurnál hematológie . 2015. 101 (6): 527-35.
> Sharma, R. a G. Nalepa. Hodnotenie a manažment chronickej pancytopénie. Pediatria v recenzii . 2016, 37 (3): 101-113.
Weinzierl, E. a D. Arber. Vyhodnotenie kostnej drene pri novo sa vyskytujúcej pancytopénii. Ľudská patológia . 2013. 44 (6): 1154-64.
Weinzierl, E. a D. Arber. Diferenciálna diagnostika a hodnotenie kostnej drene nového nástupu pancytopénie. American Journal of Clinical Patology . 2013. 139 (1): 9-29.