Čo vedieť o leukémii u starších dospelých

Leukémia, rakovina krvotvorných buniek, sa často považuje za stav, ktorý postihuje deti a dospievajúcich - v skutočnosti je to najčastejšia rakovina detstva. Avšak leukémia postihuje aj veľa starších dospelých a ľudí vo vekovej skupine nad 60 rokov.

Zatiaľ čo liečba starších dospelých môže byť náročnejšia, dnes sa zvyšuje počet možností - aj keď ste dostatočne starý na to, aby si zapamätali Eisenhowera a JFK.

Zavádzajú sa nové triedy liekov, ktoré môžu pomôcť bojovať proti chorobám, dokonca aj vtedy, keď vaše telo nemôže vziať vedľajšie škody pri intenzívnej chemoterapii. To znamená, že aj v moderných časoch je leukémia pre mnohých hrozivým protivníkom.

Typy leukémie u starších dospelých

Chronická lymfocytová leukémia (CLL) je najčastejšou leukémiou u dospelých s priemerným vekom pri diagnóze približne 71 rokov. Akútna myeloidná leukémia (AML) je u dospelých najbližšia, s mediánom veku pri diagnóze 67 rokov; a viac ako 60% novo diagnostikovaných pacientov s AML je viac ako 60 rokov. Ako taká sa v tomto prípade rozširuje liečba CLL a AML, avšak starší dospelí môžu vyvinúť aj ďalšie dva typy leukémie. Vek starší ako 70 rokov je rizikovým faktorom pre dospelú lymfoblastickú leukémiu (ALL), ktorá sa tiež nazýva dospelá lymfocytová leukémia. A pokiaľ ide o chronickú myelogénnu leukémiu (CML), približne 50 percent pacientov s CML má vek od 66 rokov.

Starší jedinci diagnostikovaní s leukémiou

CLL a AML sú najčastejšími typmi leukémie, ktoré sa objavia neskôr v živote. Z týchto dvoch je AML rýchlejšie progresívne ochorenie. Odhady dvoch malignít (všetkých vekových skupín) v roku 2016 sú nasledovné:

CLL a AML sú veľmi odlišné ochorenia, ktoré odrážajú významné rozdiely medzi akútnymi a chronickými leukémiami vo všeobecnosti. Všetky leukémie začínajú, keď bunky kostnej drene - továrne vášho tela na výrobu nových krviniek - začnú produkovať abnormálne bielych krviniek. Kmeňové bunky v kostnej dreni normálne vznikajú nepretržite vo všetkých vašich krvných bunkách, čím nové bunky nahradia staré. Akútna leukémia zahŕňa nezrelé krvotvorné bunky a tendenciu k veľmi rýchlemu pokroku. Chronická leukémia zahŕňa krvotvorné bunky, ktoré sú trochu vyspelé, ale stále abnormálne, a chronické leukémie majú tendenciu sa rozvíjať pomalšie, v priebehu mesiacov a rokov.

CLL

CLL je rakovina bielych krviniek v rodine B-lymfocytov. B-lymfocyty alebo B-bunky sú lymfocyty, ktoré sa môžu aktivovať a viesť k tvorbe protilátok. Ďalším typom lymfocytov sú T-bunky, ktoré sú skôr ako "pechotné" alebo vojenské bunky imunitného systému.

CLL zvyčajne nespôsobuje príznaky včas a človek nemusí nutne vedieť, že má CLL najprv. V skutočnosti sa ľudia veľmi často diagnostikujú po bežných krvných testoch. Keď CLL spôsobuje príznaky, niektoré z bežných sú: pocit veľmi unavený a slabý; alebo s opuchanými lymfatickými uzlinami na krku, pod ramenom alebo v slabinách; alebo ochorenie na infekcie ľahšie ako normálne; alebo máte horúčky alebo veľké potenie v noci; alebo chudnutie bez pokusu.

V prípade CLL sú rakovinové bunky väčšinou prítomné v krvi, kostnej dreni a lymfatických uzlinách. Príbuzný stav, nazývaný malá lymfocytová leukémia alebo SLL, je rakovina, ktorá začína v bunkách buniek B-buniek, podobne ako CLL, ale osoba s SLL nemá vysoký počet bielych krviniek v krvi.

Diagnóza CLL vyžaduje krvné testy a musí sa určiť počet B-buniek v krvi. CLL je diagnostikovaná prítomnosťou najmenej 5 000 abnormálnych B-buniek na ml krvi a B-bunky musia byť "kópie" alebo klony rovnakej malígnej rodičovskej bunky. Toto sa nazýva monoklonálnosť.

Bunky CLL sa tiež musia testovať, aby zistili, čo je na ich povrchu. Môžu mať ľubovoľný počet proteínových značiek alebo markerov. Laboratóriá označujú tieto značenie proteínov pomocou písmen CD, po ktorých nasleduje číselný výraz. V prípade CLL bunky môžu mať na svojom povrchu markery nazývané CD5, CD19 a CD23; niektoré môžu mať CD20, ale žiadne nemajú CD10. V niektorých prípadoch musíte vykonať ďalšie testy okrem krvných testov, ako je biopsia lymfatických uzlín alebo biopsia kostnej drene - to však nie je obvyklý scenár na diagnostiku CLL.

CLL vs. MBL

Štúdie naznačujú, že 3 až 5% ľudí vo veku nad 40 rokov, keď sú testované s citlivými testami, vykazujú klonálnu populáciu lymfocytov, podobne ako u CLL. Tento objav viedol k vytvoreniu diagnózy MBL, ktorá sa považuje za predchodcu pre CLL.

Ak máte menej ako 5 000 monoklonálnych B-lymfocytov, žiadne rozšírenie lymfatických uzlín a žiadne iné príznaky CLL, môže sa diagnostikovať monoklonálna B-lymfocytóza (MBL). To je bežné u starších dospelých a ešte nie je rakovina. Veľmi málo ľudí s BML pokračuje v rozvoji CLL; táto možnosť však existuje a preto sa odporúča bdieť.

Dokonca aj vtedy, ak máte diagnózu CLL, rozhodnutie o liečbe nemusí byť skorším záverom. V minulosti lekári povedali pacientom s CLL, že obdobie "bdelého čakania" by malo nasledovať diagnózu, až kým ochorenie nedosiahne, kedy sa začne liečba. Aj keď to môže byť v mnohých prípadoch stále, je stále väčšie pochopenie toho, že rôzne prípady CLL sa môžu správať odlišne a niektoré prípady CLL môžu vyžadovať rýchlejšiu liečbu.

Súčasťou plánovania, ktoré vy a váš lekár vykonáte, je určiť, kedy má začať liečba vášho CLL. Rozhodnutie sa uskutočňuje na základe symptómov CLL, výsledkov laboratórnych testov a hodnotenia stagingu. Pre CLL sa používa systém Rai, od stupňa I po štádium IV. Existuje tiež systém Binet staging pre CLL, ktorý klasifikuje stupne A, B a C, ale nie je taký užitočný pri rozhodovaní o tom, kedy začať liečbu.

Lekári rozdeľujú etapy Rai na skupiny s nízkou, strednou a vysokou mierou rizika pri určovaní možností liečby.

Pre ľudí s CLL stupňov RAI 0, I a II je možné, že liečba nemusí byť okamžite potrebná. Avšak pre osoby s ochorením v počiatočnom štádiu a s aktívnou CLL - napríklad s prítomnosťou príznakov CLL, ako je ťažká únava alebo horúčka, nočné potenie alebo neúmyselná liečba stratou hmotnosti sa odporúča.

Ďalšie faktory spolu s fázou sa niekedy berú do úvahy pri pohľade na možnosti liečby. Faktory spojené s kratšou dobou prežívania sa nazývajú nepriaznivé prognostické faktory, zatiaľ čo faktory spojené s dlhším prežívaním sú priaznivými prognostickými faktormi.

Určité faktory súvisiace s genetickým profilom buniek leukémií a povrchovými markermi sa tiež používajú: ZAP-70, CD38 a mutovaný gén pre IGHV pomáhajú rozdeliť prípady CLL na 2 skupiny, pomaly rastúce a rýchlo rastúce. Ľudia s pomalšie rastúcim druhom CLL majú sklon žiť dlhšie a môžu byť schopní oneskoriť liečbu aj dlhšie.

Dostupné liečebné postupy pre CLL všeobecne spadajú do širokých kategórií terapie, ako je chemoterapia, cielená terapia, imunoterapia, imunomodulátory a steroidy. Nie každá liečba je vhodná pre všetkých jedincov s CLL. Viac lekárov sa dozvie o rôznych odrodách CLL, konkrétnejšie terapie môžu byť vhodné pre niektoré prípady CLL, ale nie iné.

Niektoré terapie sú skúmané a môžu byť prístupné len vtedy, ak vstúpite do klinického skúšania. Na základe klinických štúdií, akonáhle sa terapia určí ako bezpečná a účinná pre CLL, liek je schválený FDA a stáva sa dostupnejším.

Vek a všeobecné zdravie sa tiež stávajú dôležitými faktormi pri rozhodovaní o liečbe. Napríklad niektoré lieky po prvýkrát pre CLL môžu byť označené za vhodnejšie pre mladších a pomerne zdravých jedincov s CLL; niektoré ďalšie prvé liečby alebo režimy sa môžu považovať za lepšie pre tých, ktorí sú starší alebo majú zlý zdravotný stav.

Podporná starostlivosť je liečba, ktorá nerieši rakovinu, ale má za cieľ oživiť život s CLL. Podporná starostlivosť zahŕňa veci ako vakcíny, transfúzie, preventívne lieky a dokonca aj pomoc pri koordinácii starostlivosti, keď je zapojených mnoho rôznych lekárov.

Starší ľudia s AML

Podľa Americkej rakovinovej spoločnosti je akútna myeloidná leukémia vo všeobecnosti chorobou starších ľudí a je menej častá než vo veku 45 rokov. Priemerný vek pacienta s AML je približne 67 rokov.

Príznaky AML sú často spojené s nízkym počtom krvných osôb. Keď bunky leukémie preberajú kostnú dreň, vytláčajú normálne krvné bunky, čo vedie k nedostatku krvného riečiska. Nedostatok červených krviniek vedie k anémií a príznakom ako je slabosť a nadmerné únavu. Nedostatok bielych krviniek vedie k neutropénii, potenciálne k príznakom, ako je horúčka a infekcia. Nedostatok krvných doštičiek vedie k trombocytopénii a príznakom, ako je neobvyklé krvácanie alebo podliatina . A kombinácia týchto príznakov je bežná.

Pri diagnostikovaní AML sa vyskytujú nezrovnalosti v krvných testoch; na rozdiel od diagnózy CLL sa však zvyčajne požaduje aspiracia / biopsia kostnej drene na diagnostiku a hodnotenie AML. Je známe, že existuje veľa rôznych podtypov AML .

Po diagnostikovaní AML spolu s tímom zdravotnej starostlivosti rozvíjate zmysel cieľov terapie, ako aj vedľajšie účinky liečby. Asi polovica starších pacientov s AML prekonala odpustenie po počiatočnej liečbe, tvrdí Americká rakovinová spoločnosť. Ľudia, ktorí dosiahli úplnú remisiu, majú zlepšenú kvalitu života v porovnaní s pacientmi, ktorí dostávajú paliatívnu liečbu, pravdepodobne v dôsledku nižších hospitalizácií, transfúzií a antibiotík. Dlhodobo prežívajúce osoby s AML sú zastúpené vo všetkých vekových skupinách; ale relaps po počiatočnej liečbe je veľmi častý. Pacienti s AML sa často vyzývajú, aby sa zapísali do klinických skúšok, aby využili novšie terapie a kombinácie v nádeji, že zlepšia svoje výsledky.

U starších pacientov, ktorí sú slabo alebo inak veľmi chorí alebo majú zlé fyzické funkcie, je vybraná niekedy podporná starostlivosť a / alebo menej intenzívna chemoterapia. Podporná starostlivosť zahŕňa transfúzie, antibiotiká a iné lieky, ktoré pomáhajú zdraviu človeka, ale nezbavujú sa rakoviny.

> Zdroje:

> Americká spoločnosť pre hematológiu. Liečba starších pacientov s akútnou myeloidnou leukémiou.

> Chiorazzi N, Rai K, Ferrarini M. Chronická lymfocytová leukémia. N Engl J Med. 2005; 352: 804-15.

> Pokyny NCCN. Chronická lymfocytová leukémia. Verzia 1. 2016.