Terapia zahŕňajúca vyhýbanie sa spúšťania, lieky a chirurgiu
Myasthenia gravis spôsobuje svalovú slabosť, pretože imunitný systém napadá neurotransmiterové receptory na svalovom tkanive. Vzhľadom k tomu, že sval nemôže dostať signál na kontrakciu, ľudia s myasténiou sú slabé. Zatiaľ čo táto neuromuskulárna porucha spojenia bola vždy nefunkčná a dokonca smrteľná, teraz sa zvyčajne môže liečiť rôznymi terapiami.
Existuje päť všeobecných spôsobov liečby myasthenia gravis. Niektoré metódy sa najlepšie používajú pri akútnych krízach, aby niekto mohol zostať mimo jednotky intenzívnej starostlivosti, hoci to je niekedy v extrémnych prípadoch nevyhnutné. Iné sú zamerané skôr na to, aby sa zabránilo takýmto krízam v prvom rade - preventívnej stratégii.
Vyhnite sa spúšťačom, aby sa zabránilo myastenickým záchvatom
Pretože ide o autoimunitnú chorobu, všetko, čo zvyšuje imunitný systém, môže potenciálne zvýšiť riziko vzniku myastenickej krízy, s vážnym zhoršením, ktoré by mohlo poslať niekoho na jednotku intenzívnej starostlivosti. Pozorovanie a vyhnutie sa akýmkoľvek spúšťačom je kľúčovým faktorom pri zvládaní tejto choroby. Napríklad bežne používané lieky ako ciprofloxacín alebo iné antibiotiká a beta-blokátory ako propranolol, lítium, horčík, verapamil a ďalšie, môžu zhoršiť príznaky myasthenia gravis. Všeobecne platí, že ľudia s myasteniou by mali byť veľmi opatrní predtým, ako začnú akékoľvek nové lieky, a pozorne sa pozerajú na príznaky slabosti.
Liečba príznakov myasténie Gravis
Slabosť myasthenia gravis nastáva, keď je acetylcholínový receptor napadnutý imunitným systémom tela. Doplnenie množstva acetylcholínu, ktoré je k dispozícii na neuromuskulárnej križovatke, môže pomôcť prekonať tento deficit. Telo zvyčajne čistí acetylcholín zo synapsie pomocou enzýmov nazývaných acetylcholinesterázy.
Lieky nazývané inhibítory cholinesterázy (ktoré blokujú účinok týchto enzýmov) môžu mať za následok, že acetylcholín zostane v synapsii dlhší čas, čo mu umožní viazať sa na receptory, ktoré signalizujú svaly na kontrakciu.
Inhibítory acetylcholínesterázy zahŕňajú pyridostigmín (Mestinon), ktorý je hlavným liekom používaným pri myasthenii gravis. Vedľajšie účinky zahŕňajú hnačku, kŕče a nevoľnosť. Užívanie liekov s jedlom môže pomôcť znížiť tieto vedľajšie účinky. Zvláštne, niekedy nadmerné anticholínesterázové lieky majú paradoxný vedľajší účinok slabosti, čo sa dá ťažko odlíšiť od samotnej myasténie. Toto je veľmi zriedkavé, ak sa pyridostigmín používa v odporúčaných dávkach.
Chronická imunoterapia pre Myasthenia gravis
Väčšina ľudí s myasthenia gravis skončí s užívaním liekov, aby zabránili príznakom vôbec. Imunoterapia sa zameriava na základné protilátky, ktoré napadajú acetylcholínové receptory. Zmenou imunitného systému sa frekvencia a závažnosť útokov znižuje.
Glukokortikoidy , ako prednizón, sa často používajú na potlačenie imunitného systému ľudí s myasténiou. Ďalšie možnosti zahŕňajú cyklosporín, azatioprin a mykofenolát.
Všetky tieto lieky majú potenciálne vedľajšie účinky, z ktorých niektoré sú dosť vážne. Riziká liekov musia byť starostlivo zvážené proti výhodám menej a menej závažných záchvatov myasténie.
Rýchla imunomodulačná liečba pre Myasthenia gravis
Zatiaľ čo chronické imunoterapeutické lieky sú určené na dlhé časové obdobie, niektoré situácie vyžadujú rýchle pôsobenie. Príkladom by mohla byť myastenická kríza alebo pred chirurgickým zákrokom alebo inou potrebnou udalosťou, ktorá by podľa očakávaní mohla takúto krízu zhoršiť. Rýchle imunoterapie pracujú v priebehu niekoľkých dní, ale ich prínosy trvajú len týždne a väčšinou sa zvyčajne neodporúčajú.
Plazmová výmena (plazmaferéza) odstraňuje protilátky z obehu. Tento proces je drahý a typicky sa vyskytuje približne päťkrát v priebehu 7 až 14 dní. Komplikácie môžu zahŕňať arytmiu, abnormality krvných buniek, svalové kŕče a ďalšie.
Intravenózny imunoglobulín (IVIG) sa často ukázal ako užitočný pri chorobách spôsobených autoimunitnou reakciou, ale presný mechanizmus je nejasný. Liečba zvyčajne pozostáva z dvoch až piatich dní injekcií. Vedľajšie účinky sú zvyčajne mierne, ale môžu zahŕňať zlyhanie obličiek, meningitídu a alergické reakcie.
Chirurgická liečba myastenia gravis
Väčšina ľudí s myasténiou gravis má abnormalitu v ich týmuse, imunitnom systéme na začiatku krku. Niekedy sa príznaky myasthenie u ľudí zlepšujú alebo dokonca vyriešia po odstránení týmusu počas postupu nazývaného tymektómia. Takýto výsledok však nie je zaručený. Relatívne vysoké percento ľudí s myasténiou má nádor týmusu (tymóm) a lekári súhlasia s tým, že v týchto prípadoch je indikovaná operácia. Či je tymektómia indikovaná v iných prípadoch, je menej jasná a mala by byť prerokovaná s neurológom na základe prípadu.
Spodná čiara
Myasthenia gravis je závažné ochorenie, ale existuje veľa terapeutických možností, ktoré znižujú slabosť, keď sa vyskytujú, a pomáhajú znižovať frekvenciu a závažnosť záchvatov. Kvôli potenciálnym vedľajším účinkom so všetkými liekmi by sa liečba mala prerokovať s neurológom s dobrými znalosťami myasthenia gravis a jeho možnými komplikáciami.
zdroj:
Adams and Victor's Neurology Principles, 9. vydanie: The McGraw-Hill Companies, Inc., 2009.
Braunwald E, Fauci ES a kol. Harrisonove princípy vnútorného lekárstva. 16. vyd. 2005.
Sieb, JP (2014) Myasthenia gravis: aktualizácia pre lekára. Clinical & Experimental Immunology 175 (3): 408-18.
UPOZORNENIE: Informácie na tejto stránke sú len na vzdelávacie účely. Nesmie sa používať ako náhrada za osobnú starostlivosť lekárom s licenciou. Kontaktujte svojho lekára na diagnostikovanie a liečbu všetkých príznakov alebo zdravotných ťažkostí .