Dysautonomia a ťažkosti s autonómnym nervovým systémom
Autonómny nervový systém ovláda dôležité telesné funkcie, ako je srdcová frekvencia a krvný tlak, ktoré nás udržiavajú nažive bez toho, aby sme o nich nikdy premýšľali. Takmer každá zdravotná porucha môže určitým spôsobom ovplyvniť autonómny nervový systém, hoci pomerne málo chorôb napadá samotný autonómny nervový systém. Nižšie sú uvedené najčastejšie formy dysfunkcie autonómneho nervového systému alebo dysautonomia :
Akútna autonómna paralýza
Akútna autonómna paralýza, popísaná prvýkrát v roku 1975, zostáva extrémne zriedkavá, ale slúži ako dobrý príklad toho, čo sa stane, keď sú ohrozené všetky autonómne nervové funkcie. Symptómy sa vyskytujú viac ako týždeň alebo niekoľko týždňov s úplnou stratou väčšiny autonómnych funkcií a zahŕňajú suché oči, ortostatickú hypotenziu , nedostatok slinovania, impotenciu, poruchu funkcie močového mechúra a čriev a bolesť brucha a vracanie. Obe parasympatické a sympatické vlákna sú ovplyvnené, aj keď sú ušetrené iné nervy. Lumbálna punkcia môže vykazovať zvýšené množstvo proteínov v mozgovomiechovom moku . Príčina sa zriedka vyskytuje, aj keď je to pravdepodobne autoimunitné ochorenie podobné syndrómu Guillain-Barre . Najlepšia liečba je nejasná, hoci niektoré navrhli zlepšenie po výmene plazmy alebo podaní IVIG.
Idiopatická ortostatická hypotenzia
Zriedkavé degeneratívne ochorenie, idiopatická ortostatická hypotenzia sa objavuje v strednom až neskorom živote a zahŕňa lézie v postgangliových sympatických neurónoch, ktoré zabraňujú zrýchleniu srdca v prípade potreby.
Je to veľmi zriedkavé; zriedkavejšia centrálna preganglionická dysautonomia zahŕňa degeneráciu časti miechy, ktorou autonómne nervové vlákna prechádzajú v bočnom rohu. V oboch prípadoch liečba začína neinvazívnymi zmenami životného štýlu, vrátane nosenia tlakových pančúch a pomalým prechodom od sedenia k státiu.
Ak to nie je dostatočné, môžu byť nevyhnutné lieky ako midodrin alebo florinef.
Sekundárna ortostatická hypotenzia
V tejto veľmi prevažujúcej forme dysautonomie, periférna neuropatia, ako je tá, ktorá sa vyskytuje u diabetes , má tiež vplyv na periférny autonómny nervový systém. Existuje široká škála iných príčin, vrátane ťažkého užívania alkoholu, výživových nedostatkov alebo toxických expozícií.
Dysautonomia sprevádzajúca diabetickú neuropatiu je obzvlášť častá a môže sa vyskytnúť aj s impotenciou, hnačkou a zápchou, okrem ortostatickej hypotenzie. Tieto príznaky môžu alebo nemusia byť také závažné ako sprievodné senzorické zmeny spôsobené diabetickou periférnou neuropatiou. Je tiež dôležité poznamenať, že tieto periférne neuropatie niekedy predbežne diagnostikujú diabetes a niektoré laboratórne testy používané na diagnostikovanie cukrovky, ako je hladina hemoglobínu A1c, môžu byť stále v normálnom rozmedzí. Inými slovami, periférne nervy môžu byť citlivejšie ako diagnostické testy, ktoré používajú lekári na detekciu cukrovky.
Iné formy periférnej neuropatie, ako je napríklad amyloidóza , majú ešte silnejšie dysautonomie. Zděděná neuropatia způsobená Fabryho chorobou (deficiencia alfa-galaktozidázy) môže tiež spôsobiť výraznú dysautonomiu.
Riley-Day Syndrome
Zatiaľ čo asi štvrtina ľudí starších ako 65 rokov má nejakú dysautonomiu, ako naznačuje ortostatická hypotenzia, dysautonomia je oveľa menej častá u veľmi mladých. Jednou výnimkou je zdedená dysautonomia nazývaná Riley-Dayov syndróm.
Syndróm Riley-Day je zdedený autozomálne recesívnym spôsobom, čo znamená, že rodičia nemusia byť postihnuté, aj keď má dieťa chorobu. Príznaky zahŕňajú posturálnu hypotenziu, labilný tlak krvi , zlé regulovanie teploty, hyperhidrózu, cyklické zvracanie, emocionálnu labilitu a zníženú citlivosť na bolesť. Tieto symptómy sú pravdepodobne spôsobené zlyhaním normálnej bunkovej migrácie počas vývoja.
Trauma a autonómny nervový systém
Sympatické nervy prechádzajú cez miechu v takzvaných intermediolaterálnych bunkových kolónach. Ak sú tieto stĺpce prerušené v dôsledku traumy s hypotenziou, môže dôjsť k strate potenia, paralýze močového mechúra a gastrointestinálnej nemoci; toto je známe ako spinálny šok. Zdá sa, že dávanie naloxónu zmierňuje niektoré symptómy: sympatické a parasympatické funkcie sa po chvíli vrátia, ale už nebudú pod kontrolou vyšších štruktúr. Napríklad, ak klesne krvný tlak , periférne krvné cievy sa nebudú obmedzovať, pretože to závisí od komunikácie medzi medulou v kmeňovom mozgu a zvyškom tela cez miechu. Ostatné reflexy však zostanú neporušené. Ak sa koža prilepí na rameno, napríklad krvné cievy v tomto ramene sa zužujú, čo vedie k zvýšenému tlaku v tejto končatine.
Ľudia, ktorí sú v dôsledku poranenia miechy tetraplegický, môžu tiež trpieť tým, čo sa nazýva autonómna dysreflexia. Krvný tlak stúpa, srdcová frekvencia sa spomaľuje a časti pod léziou sa môžu preplachovať a nadmerne sa nadmerne napiť, okrem kŕčov v nohách a nedobrovoľného vyprázdňovania močového mechúra. Autonómna dysreflexia môže byť život ohrozujúca, ak nie je okamžite liečená.
Ťažké poranenia hlavy alebo mozgové krvácanie môžu tiež uvoľniť adrenálne katecholamíny a zvýšiť sympatický tón. Niekedy masy môžu tlačiť na mozgový kmeň, čo vedie k intenzívnej hypertenzii, nepravidelnému dýchaniu a spomaleniu srdca v tzv. Cushingovej reakcii, čo je krutý indikátor zvýšeného intrakraniálneho tlaku.
Dysautonomia spôsobená drogami a toxínmi
Chrbtový šok je podobný ostatným autonómnym krízam nazvaným "sympatická búrka", ktoré môžu byť spôsobené použitím niektorých drog, ako je kokaín. Mnoho predpísaných liekov funguje tak, že pôsobí na autonómny nervový systém a to isté platí bohužiaľ o mnohých toxínoch. Organofosfátové insekticídy a sarín napríklad spôsobujú parasympatickú nadmernú aktivitu.
Iné dysautonomias
Hyperhidróza je menej život ohrozujúca, ale stále potenciálne trápna dysautonomia, ktorá vedie k nevhodnému ťažkému potenia. Naproti tomu anhidróza má za následok príliš malé potenie, čo môže byť nebezpečné, ak vedie k prehriatiu.
Raynaudov fenomén spôsobuje zníženie prietoku krvi do prstov v chlade a často sa spája s periférnou neuropatiou alebo s ochorením spojivového tkaniva, ako je sklerodermia .
Dysfunkcia močového mechúra je bežná a môže byť dôsledkom mnohých rôznych druhov problémov, vrátane dysautonomií. Inervácia močového mechúra je zložitá a zdanlivo jednoduchý čin močenia skutočne závisí od úzkej spolupráce medzi dobrovoľnými, sympatickými a parasympatickými nervovými funkciami. Možno preto, že správna funkcia močového mechúra závisí od mnohých rôznych zložiek, nie je prekvapujúce, že problémy sú bežné a môžu zahŕňať buď inkontinenciu alebo zadržanie moču.
Nie je možné riešiť všetky aspekty dysautonomie v jednom článku. Okrem toho, čo sme pokryli, môžu byť niekedy postihnuté iba časti tela, ako napríklad oko (ako v Hornerovom syndróme) alebo končatina (ako v reflexnej sympatickej dystrofii). Tento článok môže slúžiť ako všeobecný úvod a podnietiť ďalšie čítanie pre tých, ktorí chcú viac informácií.
zdroj:
Adams and Victor's Neurology Principles, 9. vydanie: The McGraw-Hill Companies, Inc., 2009
Blumenfeld H, Neuroanatomy through Clinical Cases. Sunderland: Sinauer Associates Publishers 2002