Marfanov syndróm je najčastejšou dedičnou poruchou spojivového tkaniva , ktorá bežne ovplyvňuje kostrový systém, srdce, krvné cievy a oči. Ľudia s Marfanovým syndrómom sú zvyčajne pomerne vysoký a tenký a ich ruky a nohy sú dlhšie ako normálne. Často majú tiež dlhé prsty (stav, ktorý lekári nazývajú arachnodactyly), abnormálne zakrivenie chrbtice ( kyfoskolóza ) a dislokácia šošoviek oka .
Najzraniteľnejšie komplikácie Marfanovho syndrómu súvisia so srdcom a krvnými cievami. najmä na aneuryzma aorty . Aneuryzma je dilatácia steny cievy (balónovanie). Táto dilatácia výrazne oslabuje stenu aorty a spôsobuje jej náhle pretrhnutie (stav, ktorý lekári volajú disekciou). Aortálna disekcia je zdravotná pohotovosť a môže viesť k náhlej smrti u ľudí s Marfanovým syndrómom.
Pretože táto katastrofa sa pravdepodobne vyskytuje v časoch, keď je stresovaný kardiovaskulárny systém, môže hlavne cvičenie spôsobiť precipitáciu aortálnej disekcie u osoby s Marfanovým syndrómom. Z tohto dôvodu musia mladí ľudia, ktorí majú Marfanov syndróm, často obmedziť svoju účasť na atletických aktivitách.
Mladým ľuďom nikdy nie je ľahké počuť, že ich fyzická aktivita musí byť obmedzená. Našťastie väčšina ľudí, ktorí majú Marfanov syndróm, môže zostať aktívna, ale s obmedzeniami.
Je dôležité, aby títo mladí športovci vedeli o svojich limitoch.
Všeobecné odporúčania pre cvičenie pre mladých športovcov s Marfanovým syndrómom
Formálne odporúčania týkajúce sa účasti na súťažných atletických aktivitách pre športovcov s Marfanovým syndrómom boli zverejnené na konferencii Bethesda z roku 2005 o odporúčaniach o oprávnenosti pre konkurenčných športovcov s kardiovaskulárnymi abnormalitami.
Tu je zhrnutie týchto odporúčaní:
Športovci, ktorí majú Marfanov syndróm, by mali mať každých šesť mesiacov echokardiogramy na hľadanie dilatácie koreňa aorty.
Ak nedochádza k rozšíreniu aortálnej korene alebo k iným závažným poruchám srdcovej činnosti a žiadnej rodinnej anamnéze disekcie aorty, môžu sa podieľať na takzvaných nízkych a stredne dynamických, statických športových aktivitách - tých aktivitách, ktoré zvyčajne nevyžadujú "výbuchy" extrémne vysokých - intenzita výkonu. Medzi príklady vhodných aktivít patrí golf, bowling, turistika a stolný tenis.
Ak existuje dôkaz o dilatácii aortálnej korene alebo o rodinnej anamnéze disekcie aorty, je vhodná len aktivita s veľmi nízkou intenzitou, ako je golf alebo bowling.
Ľudia s Marfanovým syndrómom sa odporúčajú vyhnúť sa vysoko rizikovým aktivitám - kontaktným športom a aktivitám, ktoré vyžadujú izometrické cvičenia, ktoré vedú k manévru Valsalvy (ako napríklad zdvíhanie).
Niektorí ľudia s Marfanovým syndrómom môžu byť svojimi lekármi individuálne (ak sa ich riziko považuje za pomerne nízku), zúčastniť sa na stredne rizikových športoch, ako je basketbal, baseball, dotyk futbalu a bicyklovanie.
Konkrétne sa konferencia Bethesda venovala osobitne ľuďom, ktorí sa venujú organizovanej, konkurenčnej atletike.
Predovšetkým stanovila usmernenia pre školy a iné organizácie, pre ktoré sa športovci s Marfanovým syndrómom snažia zúčastniť na svojich programoch. Nevenoval sa konkrétne rekreačnému športovcovi.
Odporúčania Bethesdy však môžu poskytnúť poradenstvo pre rekreačných športovcov a ich lekárov. U každého s Marfanovým syndrómom, ktorý sa chce zúčastniť športu, môžu byť pravidelné echokardiogramy použité na usmerňovanie vhodnej úrovne fyzickej aktivity.
Slovo z
Ľudia s Marfanovým syndrómom majú celoživotné zvýšené riziko vážnych kardiovaskulárnych príhod a vyžadujú pravidelné lekárske sledovanie.
Obmedzenie cvičenia sa odporúča pre každého, kto má Marfanov syndróm. Avšak miera obmedzenia sa bude líšiť od osoby k človeku a mnohí sú schopní (a povzbudzovaní) užívať aktívny životný štýl s príslušnými opatreniami.
> Zdroje:
> Hiratzka LF, Bakris GL, Beckman JA a kol. 2010 Pokyny pre diagnostiku a liečbu pacientov s hrudnou chorobou aorty: správa Americkej akadémie kardiologickej nadácie / American Heart Association Task Force on Practice Usmernenia, Americká asociácia pre hrudnú chirurgiu, Americká akadémia rádiológie, American Stroke Association, Spoločnosť kardiovaskulárnych anesteziológov, Spoločnosť pre kardiovaskulárnu angiografiu a intervencie, Spoločnosť intervenčnej rádiológie, Spoločnosť hrudných chirurgov a Spoločnosť pre vaskulárnu medicínu. Circulation 2010; 121: e266.
> Maron, BJ, Ackerman, MJ, Nishimura, RA a kol. Pracovná skupina 4: HCM a iné kardiomyopatie, prolaps mitrálnej chlopne, myokarditída a Marfanov syndróm. J Am Coll Cardiol 2005; 45: 1340