Žiaruvzdorná celiakia môže byť strašná diagnóza: podľa definície to znamená, že štandardná liečba celiakie - bezlepková diéta - zlyhala v práci a teraz musíte nájsť alternatívy.
Dobrou správou však je, že žiaruvzdorný celiak je extrémne zriedkavý. Vo väčšine prípadov váš problém nie je refraktérna celiakia - namiesto toho mikroskopické množstvo gluténu vo vašej strave alebo iný zdravotný stav pravdepodobne spôsobuje vaše pokračujúce príznaky.
Ak však Váš lekár vylučuje iné príčiny a nakoniec máte diagnostikovaný refrakterná celiakia, mali by ste vedieť, že lekári sú schopní liečiť väčšinu prípadov úspešne; liečba bude závisieť od toho, aký typ žiaruvzdorného celiaka trpíte, spolu s ďalšími faktormi v zdravotnej anamnéze a stave.
Typ refraktérnej celiakie určuje možnosti liečby, kurz
Existujú dva typy refraktérnej celiakie: typu I a typu II. Keď ste diagnostikovaný, lekár vám povie, aký typ máte. Všeobecne platí, že typ I je bežnejší a ľahšie liečený, avšak nedávne štúdie zaznamenali sľubné výsledky pri liečbe typu II.
Vo väčšine prípadov sa budete liečiť na celiakiu žiaruvzdornú v celiačnom centre so skúsenosťami s liečbou a monitorovaním stavu; pretože žiaruvzdorný celiak je taký zriedkavý, mnohí gastroenterológovia predtým neriešili prípady.
Liečba môže začať s výživovou podporou
Žiaruvzdorná celiakia môže viesť k významnej strate hmotnosti a podvýžive , aj keď ste jesli zdravú, vyváženú bezlepkovú diétu. Je to preto, že poškodenie tenkého čreva, známe ako viskózna atrofia , sa neuložilo - napriek starostlivej strave.
Váš lekár preto môže začať liečbu tým, že skontroluje hladinu vitamínov, minerálov a ďalších živín vo vašom tele a predpisuje nutričnú podporu, ktorá pomôže zvrátiť vašu podvýživu. Až 60% pacientov zahŕňa túto výživovú podporu tzv. Celkovú parenterálnu výživu, čo je živný roztok dodávaný priamo do žily a obchádzajúci tráviaci trakt.
Váš lekár sa tiež môže rozhodnúť skúsiť to, čo sa nazýva prísna elementárna strava - kvapalná strava, ktorá poskytuje živiny v hypoalergénnej forme už rozložené na základné aminokyselinové stavebné kamene. Jedna malá štúdia zistila, že osem z desiatich pacientov s refraktérnym ochorením typu I vykazovalo zlepšenie ich intestinálnych vilov na takejto strave; šesť z nich tiež zaznamenalo zlepšenie symptómov.
V niektorých prípadoch zahŕňajúcich chorobu typu I, výživová podpora a veľmi prísna bezlepková strava môžu byť všetko, čo potrebujete na začiatku liečenia. Ale väčšina ľudí dostáva aj liečbu drogami.
Liečba liekov typu I zvyčajne zahŕňa steroidy
Doteraz sa liečebná liečba refraktérnej celiakie zamerala na terapie určené na potlačenie vášho imunitného systému v snahe poskytnúť vašim črevám prestávku od neúprosného autoimunitného záchvatu.
(Pamätajte si, že to nie je samotný glutén , ktorý spôsobuje poškodenie čriev pri celiakii - je to reakcia imunitného systému na glutén.) Celulárna choroba poškodzuje váš imunitný systém aj naďalej vášmu črevu, hoci v strave nie je lepšie.
V prípade refraktérnej celiakie typu I a typu II je liečba liekom prvej línie typicky formou steroidných liekov známych ako glukokortikoidy. Glukokortikoidy sa často používajú pri liečení iných autoimunitných stavov, ako je reumatická artritída a zápalové ochorenie čriev.
Ďalšou liečbou, ktorá sa môže použiť pri liečbe, je azatioprín, ktorý pôsobí aj pri potlačovaní imunitného systému.
Ľudia s ťažkou reumatoidnou artritídou a tými, ktorí žijú s transplantovaným orgánom používajú azatioprin.
Výskum poukazuje na to, že väčšina ľudí s refraktérnou celiakiou typu I sa dostane do remisie, inými slovami, vidí ich symptómy a ich črevá sa začnú hojiť - použitím steroidov, prípadne v kombinácii s azatioprinom.
Typ II Refraktérna Celiakia choroba je oveľa ťažšie liečiť
Pacienti s refraktérnou chorobou typu II často vidia určitú úľavu od svojich symptómov z tohto typu liečebného režimu, ale bohužiaľ, ich črevná výstelka sa z neho nelieči a nezdá sa, že ich chráni pred smrtiacou formou nehodgkinského lymfóm spojený s celiakiou .
Ďalšie klinické štúdie skúmali liek s názvom kladribín - silné lieky na intravenóznu chemoterapiu používané na liečbu leukémie - u pacientov s refraktérnym ochorením typu II. Jedna štúdia, vedená v Holandsku, zistila, že kladribín utišil chorobu dostatočne na to, aby ju udial 18 mesiacov u 32 pacientov. Napriek tomu, že liek uvádza niektorých pacientov do remisie, existuje obava, že to nemôže zabrániť enteropatógu spojenému s T-bunkovým lymfómom (EATL): táto vzácna, smrteľná forma lymfómu. EATL postihuje pacientov typu II neprimerane.
Niektorí klinickí lekári však začali používať kladribín ako svoju prvú voľbu na liečbu celiakie s refrakternými ochoreniami typu II a zistiť, že dokážu predávať polovicu svojich pacientov s liekmi. V tej istej štúdii bolo päťročné prežitie pacientov typu II, ktorí reagovali na liečbu kladribínom, 83%, v porovnaní s 22% u tých, ktorí neukázali s liečbou pozitívne výsledky. Najdôležitejšie bolo, že sa nezdalo zvýšenie miery lymfómu. Tieto výsledky liečby však ešte neboli duplikované.
Nakoniec, u pacientov s celiakiou so žiaruvzdornosťou typu II, ktorí nereagujú na všetky ostatné liečby, vrátane kladribínu, aspoň jedno celiakálne centrum - to isté, ktoré publikovalo výsledky štúdie kladribínu - testovalo transplantáciu autológnych kmeňových buniek, bunky z vašej kostnej drene sú zozbierané, pestované v laboratóriu a potom transplantované späť do teba po vysokej dávke chemoterapie. Ide o riskantný postup s vysokou mierou komplikácií vrátane smrti.
V jednej lekárskej štúdii zahŕňajúcej refrakternú celiačiu chorobu typu II a transplantáciu autológnych kmeňových buniek sa 11 z 13 symptómov pacientov výrazne zlepšilo počas jedného roka od postupu kmeňových buniek. Jedna osoba zomrela na samotnom transplantačnom postupe a dve tretiny pacientov boli o život ešte štyri roky neskôr. Jeden pacient vyvinul EATL.
Vaša refraktérna celiakálna liečba môže pokračovať dlhodobo
Aby ste predišli relapsu vašej žiaruvzdornej celiakie, možno budete musieť užívať steroidy na neurčito. Dlhodobé užívanie steroidov však predstavuje vlastné riziká (vrátane vysokej hladiny cukru v krvi, zriedenia kostí a zvýšeného rizika infekcií). Okrem toho, používanie steroidov na dlhší čas zvyšuje riziko lymfómu - a samozrejme, žiaruvzdorní pacienti s celiakmi sú už na oveľa vyššom než normálnom riziku pre túto formu rakoviny.
Výskumníci preto skúmajú iné potenciálne liečebné postupy pre refrakternú celiakiu vrátane liekov nazývaných mesalazín, protizápalové liečivo, ktoré sa v súčasnosti používa na liečbu zápalového ochorenia čriev, ktoré bolo testované u pacientov typu I. Viac výskumu o tejto zriedkavej forme celiakie sa pravdepodobne uvoľní v blízkej budúcnosti.
Medzitým, bez ohľadu na dlhodobú liečbu, ktorá je pre vás odporúčaná, budete musieť udržiavať v úzkom kontakte so svojím lekárom a byť na pozore pre akékoľvek príznaky (ako je obnovená strata hmotnosti a hnačka), že vaša žiaruvzdorná celiakia je z remisie.
zdroj:
Malamut G. a spol. Prezentácia a dlhodobé sledovanie refraktérnej celiakie: porovnanie typu I s typom II. Gastroenterológia. 2009 Jan; 136 (1): 81-90. dva: 10.1053 / j.gastro.2008.09.069. Epub 2008 október 7.
Malamut G. a spol. Žiaruvzdorná celiakia. Gastrointestinálne endoskopické kliniky Severnej Ameriky. 2012 Oct, 22 (4): 759-72. dva: 10.1016 / j.giec.2012.07.007. Epub 2012 august 24.
Mauriño E. et al. Azatioprín v žiaruvzdornom vtoku: výsledky prospektívnej, otvorenej štúdie. American Journal of Gastroenterology. 2002 okt; 97 (10): 2595-602.
Mooney PD a spol. Zlyhanie liečby pri celiakii: praktická príručka pri vyšetrovaní a liečbe nereagujúcej a refraktérnej celiakie. Časopis o gastrointestinálnych a pečeňových ochoreniach. 2012 Jun; 21 (2): 197-203.
Roshan B. a kol. Výskyt a klinické spektrum žiaruvzdornej celiakie v severoamerickom odporúčacom centre. American Journal of Gastroenterology. 2011 máj, 106 (5): 923-8. dva: 10.1038 / ajg.2011.104. Epub 2011 Apr 5.
Tack GJ a spol. Hodnotenie liečby kladribínom u refraktérnej celiakie typu II. World Journal of Gastroenterology. 2011 Jan 28; 17 (4): 506-13. dva: 10.3748 / wjg.v17.i4.506.
Tack GJ a spol. Auto-SCT u refraktérnych pacientov s celiakiou typu II, ktorí nereagovali na terapiu kladribínom. Transplantácia kostnej drene. 2011 Jun; 46 (6): 840-6. dva: 10.1038 / bmt.2010.199. Epub 2010 Sep 6.