Myasthenia Gravis, Lambert-Eaton a botulizmus
Pri zvažovaní príčin slabosti je veľmi užitočné si predstaviť elektrickú správu, ktorá strieľa z mozgovej kôry až po kontrahujúce svaly. Po ceste prechádza impulz cez miechu do predného rohu , von z koreňov miechového nervu, do periférnych nervov a nakoniec do neuromuskulárnej križovatky.
Neuromuskulárne spojenie je miesto, kde elektrický signál spôsobuje uvoľnenie neurotransmiterov z vezikúl na konci nervu (terminál).
Neurotransmitery prechádzajú malou medzerou medzi nervovým terminálom ( synapsou ) a povrchom svalu (koncová doska). Čakanie na vysielače na druhej strane medzery sú špeciálne receptory, ktoré zapadajú vysielač ako zámok na kľúč. Keď je fit, kaskáda iónov vedie k svalovej kontrakcii.
Neurotransmiter používaný na signál medzi nervom a svalom je acetylcholín. Existuje niekoľko spôsobov, ako prerušenie prenosu acetylcholínového neurotransmitera medzi nervom a svalovým cTanom. Tri z najlepších príkladov sú myasténia gravis , Lambert-Eatonov syndróm a botulotoxicita.
Myasthenia Gravis
Pri prevalencii medzi 150 až 200 osobami na milión je myasténia gravis najčastejším z neuromuskulárnych porúch a jedným z najlepšie pochopených zo všetkých neurologických ochorení. Ochorenie spôsobuje svalovú slabosť v dôsledku blokovaných neurotransmiterových receptorov na svale.
Protilátky zvyčajne chcú napadnúť napadajúce infekcie, pretože chybujú acetylcholínové receptory na patogén a napadnutie. Cvičenie má tendenciu zhoršiť slabosť. Medzi 60 až 70% ľudí s myasthenia gravis má problém s týmusom a 10 až 12% má tymóm. K dispozícii je množstvo ďalších spôsobov liečby.
Lambert-Eaton myastenický syndróm (LEMS)
Lambert-Eaton je často označovaný ako paraneoplastický syndróm , čo znamená, že protilátky súvisiace s rakovinou tiež útočia na časť nervového systému. Na rozdiel od myasténie gravis, v ktorej sú napadnuté štruktúry na svale, je problém v LEMS s koncom motorického nervu. Kalciové kanály sa normálne otvárajú a signalizujú uvoľňovanie neurotransmiterov, ale nemôžu tak urobiť v LEMS, pretože protilátky napadli kanál. V dôsledku toho sa uvoľňuje žiadny neurotransmiter a pacient trpí slabosťou, pretože sval nemôže dostať signál, aby sa mohol zmrzať. Pri opakovanom cvičení môže dôjsť k prekonaniu deficitu; v LEMS sa príznaky niekedy krátko zlepšujú s opakovaným úsilím.
botulizmus
Botulotoxín je niekedy zámerne používaný lekármi na vynútenie svalov, aby sa uvoľnili v prípade dystónie . Vo svojej netolerapeutickej forme je toxín produkovaný baktériami a môže spôsobiť paralýzu, ktorá začína svalmi tváre a hrdla a klesá nad zvyšok tela. Tak ako iné krízy neuromuskulárneho spojenia, môže to byť zdravotná situácia vyžadujúca intubáciu . Toxín napáda proteíny, ktoré dovoľujú vezikulám plným neurotransmiterov v pre-synaptickom neuróne, aby dokázali na konci nervu pred vyprázdnením do priestoru medzi nervom a svalom.
Liečba je antidotum na botulotoxín, čo sa má podať čo najskôr.
Ďalšie poruchy nervového svalstva
Niektoré lieky, ako napríklad penicilamín a niektoré statíny, môžu len zriedka spôsobiť autoimunitnú reakciu, ktorá napodobňuje myaténia gravis. Mnoho iných liekov môže zhoršiť alebo priniesť krízu u niekoho, kto má už myasteniu gravis.
Testovanie ochorení neuromuskulárneho spojenia
Okrem fyzikálneho vyšetrenia je prvým krokom v diagnostike ochorenia neuromuskulárneho spojenia štúdia elektromyogramu a nervového vedenia. Tieto môžu nielen pomôcť rozlíšiť myastheniu gravis, botulotoxicitu a Lambert-Eaton, ale môžu tiež pomôcť vylúčiť ďalšie poruchy, ako je napríklad ochorenie motorických neurónov vrátane amyotrofickej laterálnej sklerózy.
Poruchy neuromuskulárneho spojenia môžu byť veľmi závažné a vyžadujú si intubáciu a vetranie na pomoc dýchaniu, ak sa slabosť stáva dostatočne závažnou. Mechanizmy porúch sú úplne odlišné a vyžadujú si odlišnú liečbu. Správna diagnóza je prvým krokom k opätovnému získaniu pevnosti a bezpečnosti.
zdroj:
Ropper AH, Samuels MA. Adams and Victor's Neurology Principles, 9. vydanie: The McGraw-Hill Companies, Inc., 2009.
Hal Blumenfeld, Neuroanatómia v klinických prípadoch. Sunderland: Sinauer Associates Publishers 2002.