Pochopenie miechy a chorôb ako ALS
Miecha je zložená zo sivej látky a bielej hmoty. Ak by ste to mali rezať v priečnom reze, uvidíte šedú hmotu v podobe motýľa obklopeného bielou hmotou. Šedá hmota sa skladá prevažne z neurónov (špecializovaných nervových buniek, ktoré prenášajú správy do iných nervových buniek) a gliových buniek (ktoré obklopujú a izolujú neurónové bunky).
Sivá hmota tvorí jadro miechy a pozostáva zo štyroch projekcií nazývaných "rohy". Klaksón je ďalej rozdelený na segmenty (alebo stĺpy) s hrudníkom umiestneným na zadnej strane, bočnými rohmi umiestnenými na bokoch a prednou rohovkou umiestnenou vpredu.
Predný roh miechy (tiež známy ako predný kornu) obsahuje bunkové telieska motorických neurónov, ktoré postihujú kostrové svaly.
Pochopenie motorických neurónov
Keď sa pohybujete, mozog pošle správu bunkám v mieche. Tieto bunky potom prenášajú správu na periférny nervový systém , časť nervového systému, ktorá sa nachádza mimo mozgu a miechy.
Pohyb kostrového svalstva je len jednou z funkcií regulovaných periférnym nervovým systémom. Nervové bunky zodpovedné za odovzdávanie týchto správ sa nazývajú motorické neuróny.
Nervy, ktoré posielajú správy medzi mozgom a chrbticou, sa nazývajú horné motorické neuróny a tie, ktoré prenášajú správy z chrbtice do svalov sa nazývajú nižšie motorické neuróny.
Pochopenie chorôb motorických neurónov
Choroby, ktoré selektívne napadajú tieto neuróny, sa nazývajú choroby motorických neurónov . Ako naznačuje názov, choroby motorických neurónov znižujú schopnosť osoby pohybovať sa. Najznámejším príkladom je amyotrofická laterálna skleróza (ALS) . Iné zahŕňajú detskú obrnu a Kennedyho chorobu .
Neurológovia použijú fyzickú skúšku na určenie toho, kde sa v oblasti nervového systému nachádza choroba. Charakteristiky týchto ochorení sa môžu značne líšiť. Napríklad:
- Choroby postihujúce výhradne horné motorické neuróny budú typicky vykazovať tuhosť alebo spasticitu (kontinuálne svalové kontrakcie ovplyvňujúce normálny pohyb).
- Choroby postihujúce nižšie motorické neuróny sú charakterizované skôr svalovou atrofiou (plytvaním) a fascikuláciou (krátke, spontánne kontrakcie svalov).
- Pri niektorých formách ochorenia motorických neurónov, ako je napríklad ALS, sú ovplyvnené funkcie horných aj dolných motorických neurónov.
Druhy motorických neurónových ochorení
Motorické neurónové ochorenia sú zriedkavé stavy, ktoré postupne poškodzujú časti nervového systému, ktoré regulujú pohyb. Motorická neurónová choroba sa môže objaviť v akomkoľvek veku je najčastejšie pozorovaná u ľudí nad 40 rokov. Ovplyvňuje to viac mužov ako žien.
Existuje niekoľko typov ochorení motorických neurónov:
- ALS (známa aj Lou Gehrigova choroba ) je najbežnejšou formou ochorenia. Ovplyvňuje svaly ramien, nôh, úst a dýchacích ciest. Zatiaľ čo príčina nie je známa vo väčšine prípadov, približne 10 percent je priamo spojených s rodinnou genetikou.
- Progresívna bulbálna obrna (PBP) zahŕňa mozgový kmeň a spôsobuje časté udusenie kúzla, ťažkosti pri rozprávaní, jedení a prehĺtaní. Príčina PBP nie je známa, ale predpokladá sa, že je spojená s genetikou.
- Progresívna svalová atrofia (PMA) je zmena ALS, ktorá pomaly, ale postupne spôsobuje svalovú stratu (atrofiu).
- Primárna laterálna skleróza (PLS ) je zriedkavá forma ochorenia, ktorá je pomaly progresívna. Zatiaľ čo PLS nie je fatálne, PLS môže narušiť normálnu aktivitu a kvalitu života človeka.
- Spinálna svalová atrofia (SMA) je dedičnou formou motorických neurónov, ktorá postihuje deti. Je to spojené s postupným svalovým strážením, zlým vývojom a stratou sily dýchacích svalov.
> Zdroj:
> Tiryaki, E. a Holli, H. "ALS a iné motorické neuróny." Kontinuum: Celoživotné vzdelávanie v neurológii. 2014 ; 20 (5): 1185-1207.