Myelóm a mnohopočetný myelóm sa týkajú rovnakej choroby. Existujú rôzne typy myelómu a klasifikácia sa vykonáva aktivitou ochorenia, ako aj typmi protilátok alebo imunoglobulínových proteínov, ktoré sú abnormálne produkované.
Osoba, ktorá je najskôr diagnostikovaná myelómom, môže alebo nemusí mať žiadne príznaky. Prípady sa môžu pohybovať od absolútne bez príznakov až po závažné príznaky s komplikáciami, ktoré si vyžadujú novú liečbu.
Jeden konkrétny typ myelómu - monoklonálna gamapatia s neurčeným významom (MGUS) - produkuje extra protilátky na nízkych úrovniach, avšak bez toho , aby mali v orgánoch významné problémy. Môže sa rozvinúť do aktívneho myelómu, ale keď to robí, zvyčajne to pomaly. Nie všetci s MGUS budú pokračovať v rozvoji myelómu, ale niektorí môžu, preto je potrebné každoročné monitorovanie. MGUS, hoci ide o benígny stav, podlieha riziku transformácie na mnohopočetný myelóm rýchlosťou ~ 1,5 percenta ročne.
MGUS
Existujú dva hlavné rozdiely medzi MGUS a myelómom:
1. Keď rakovina alebo iné ochorenie spôsobí abnormálnu hladinu protilátkového proteínu, ktorý sa má vytvoriť, tento proteín sa nazýva paraproteín. Množstvo tohto paraproteínu je menej ako 30 g / l (<3 g / dl) v MGUS.
2. Plazmatické bunky predstavujú menej ako 10% celkového počtu vyšetrení kostnej drene v MGUS.
Tlejúci sa myelóm
Myelóm sa často objavuje prostredníctvom rutinnej krvnej práce, keď sú pacienti hodnotení za niečo nesúvisiace.
Tlejúci alebo indolentný myelóm je pomaly progresívna, skorá forma ochorenia. Hoci môžu byť prítomné hladiny plazmatických buniek produkujúcich protilátky v kostnej dreni a / alebo vysoké hladiny M-proteínu , stále nedochádza k významnému poškodeniu kostí alebo obličiek.
Pri tlepaní asymptomatického myelómu:
1. Množstvo paraproteínu je viac ako 30 g / l (<3 g / dl).
2. Plazmatické bunky sú viac ako 10% pri vyšetrení kostnej drene.
Hlavným rozdielom medzi tlejícím sa myelómom a plnopriepustným mnohopočetným myelómom je absencia poškodenia orgánov alebo tkanív súvisiacich s myelómom.
Viacnásobný myelóm
Symptomatický alebo aktívny myelóm má zvýšený počet plazmatických buniek v kostnej dreni, M-proteín detegovaný v krvi alebo v moči - a tiež výsledné poškodenie orgánov. Viacnásobný myelóm vyžaduje liečbu. V niektorých prípadoch mnohopočetného myelómu sa rakovinové bunky zhromaždia v jednej kosti a vytvoria nádor nazývaný plazmacytóm .
Príznaky a príznaky mnohopočetného myelómu sa môžu meniť a môžu zahŕňať:
- Bolesť kostí, najmä v chrbtici alebo na hrudi
- Nevoľnosť, zápcha, strata chuti do jedla, strata hmotnosti
- Duševná hmla, zmätenosť, únava
- Časté infekcie a horúčky
- Slabosť alebo necitlivosť v nohách
- Nadmerná smäd, časté močenie
Symptomatické myelómy sú ďalej klasifikované typmi imunoglobulínových proteínov nachádzajúcich sa v krvi. Imunoglobulíny obsahujú rôzne časti - tzv. Ťažké reťazce a ľahké reťazce. Protilátky sú pomenované podľa druhu ťažkého reťazca, ktorý obsahujú (G, A, M, D alebo E).
- Najbežnejší M-proteín v myelóme je typ IgG.
- Menej časté sú myelómy IgA.
- IgD a IgE myelómy sú mimoriadne neobvyklé.
- Nadmerná produkcia IgM je zriedkavý stav nazývaný Waldenstromova makroglobulinémia .
Niektoré typy myelómov produkujú len neúplný imunoglobulín ľahkých reťazcov. Tieto sa nazývajú myelómy ľahkého reťazca. Proteíny ľahkého reťazca sa tiež označujú ako proteíny Bence-Jones . Keď sú proteíny Bence-Jones v moči, akumulujú sa v obličkách a spôsobujú poškodenie.
Existujú aj niektoré zriedkavé choroby, pri ktorých rakovinové bunky nadmerne produkujú len ťažké reťazce. Tieto sa nazývajú ťažké reťazové choroby a môžu alebo nemusia zdieľať charakteristiky s myelómom.
Približne 1 percent myelómov sa nazýva nesekrečný myelóm . U týchto pacientov nie je produkcia M-proteínov alebo ľahkých reťazcov dostatočná na to, aby bola detegovaná v krvi alebo v moči. Na identifikáciu ochorenia u týchto pacientov je potrebné špeciálne testovanie.
zdroje
Sonneveld P, Broijl A. Liečba recidivujúceho a refraktérneho mnohopočetného myelómu. Haematologica. 2016, 101 (4): 396-406.
Palumbo A, Anderson K. Viacnásobný myelóm. N Engl J Med. 2011, 364 (11): 1046-1060.
Kyle, Robert a Rajkumar, S. Vincent " Krv viacnásobného myelómu" 15. marca 2008 111: 2962-2972.
Lin, Pei "Plazma Cell Myeloma" Hematológia / Onkologické kliniky Severnej Ameriky 2009 23: 709-727.
Nau, Konrad a Lewis, William "Viacnásobný myelóm: diagnostika a liečba" Americký rodinný lekár 1. 10. 2008 78: 853-859.