Proteíny Bence-Jones sú v podstate malé kúsky protilátok, ktoré sa môžu detegovať pomocou močového testu, hlavne na diagnostiku a sledovanie pacientov s mnohopočetným myelómom, typom rakoviny krvi.
Viacnásobný myelóm
Viacnásobný myelóm je rakovina, ktorá sa tvorí v type bielych krviniek nazývaných plazmatické bunky. Plazmatické bunky sú bunky, ktoré vytvárajú protilátky, ktoré vám pomôžu bojovať proti infekciám.
Pre normálnu populáciu plazmatických buniek produkujúcich protilátky je možné povedať, že rozmanitosť je ich podnikanie. Vyrábajú všetky rôzne typy protilátkových proteínov.
Viacnásobný myelóm je jednou z niekoľkých ochorení, ktoré môžu produkovať "jediný klon plazmatických buniek". Myslite na jediný klon ako na niečo podobného davu identických dvojitých buniek. Tento dav nie je rôznorodý. Jediný klon buniek všeobecne robí rovnaké protilátkové proteíny.
M-Proteíny
Pri diskusii o Bence-Jonesových proteínoch sa často používa niekoľko ďalších pojmov, ako je proteín myelómu, M-proteíny, paraproteíny, ľahké reťazce voľného imunoglobulínu a M-špička. Všetky tieto pojmy sú podobné, ale nie sú nevyhnutne zameniteľné.
"M" v M-proteine znamená monoklonál, čo znamená, že zhromažďovanie proteínov je z jedného klonu buniek produkujúcich protilátky. Tieto bunky všetky produkujú rovnaké protilátky alebo časti protilátky.
Ľahké reťazce
Protilátky sú to, čo vedci nazývajú imunoglobulíny - imunitný význam, ktorý pomáha bojovať proti chorobám a globulínu, čo znamená, že sú to bielkoviny.
Tieto imunoglobulíny sú zvyčajne pomerne veľké, ale pozostávajú z menších jednotiek, ktoré sú spojené. Protilátky sú vlastne zložené z niekoľkých menších proteínov, nazývaných ťažké reťazce a ľahké reťazce.
Na obrázku vyššie môžete vidieť úplnú protilátku alebo imunoglobulín v popredí, ale každá protilátka je zložená z niekoľkých častí.
Modré časti sú "ťažké reťazce" a zlaté časti sú "ľahké reťaze". Na tomto obrázku sú reťazce zlata ľahké, ktoré sa môžu stať proteínmi Bence-Jones v osobe s mnohopočetným myelómom alebo iným stavom.
Proteíny Bence-Jones sú v podstate špeciálnou zbierkou týchto menších kúskov protilátky (ľahké reťazce) . Prítomnosť ľahkých reťazcov v takom množstve v moči nie je normálna. Bežne sa v moči môže detegovať iba malé množstvo proteínu ľahkého reťazca. Ľahké reťazce v moči sa môžu vyvinúť z mnohých rôznych dôvodov, avšak nie všetky sú rakovinou.
Monoklonálne ľahké reťazce
Teraz, v prípade Bence-Jonesových proteínov, je dôležité si uvedomiť, že tieto ľahké reťazce nie sú len starým druhom ľahkého reťazca - sú to monoklonálne ľahké reťazce.
Proteíny Bence-Jones sú potom ...
- Monoklonálne (pochádzajú z jedného klonu buniek)
- Monoklonálne ľahké reťazce (mnoho kópií tej istej, menšej časti protilátky)
- Nájdené v moči a spojené s rôznymi stavmi, vrátane mnohopočetného myelómu.
podmienky
Bence-Jonesové proteíny sú konkrétne typy M-proteínov a sú dostatočne malé, aby prešli cez filtračný systém vášho tela, obličky. To znamená, že keď sa tieto ľahké reťazce vyskytujú v hojnosti, prejdú z vášho krvného obehu do moču.
Existuje niekoľko podmienok, v ktorých sa proteíny Bence Jones nachádzajú v moči človeka, vrátane nasledujúcich:
- Viacnásobný myelóm - Viacnásobný myelóm je rakovina krvi, v ktorej dochádza k nadprodukcii plazmatických buniek - buniek, ktoré sa vyvíjajú z B lymfocytov v kostnej dreni. Plazmové bunky sú bunky, ktoré vytvárajú protilátky, ktoré nás chránia pred určitými vírusmi a baktériami. Medzi 50 až 80% ľudí s myelómom má test moču, ktorý je pre tieto proteíny pozitívny.
- Waldenströmova makroglobulinémia - Waldenstromova makroglobulinémia je menej častá rakovina vyskytujúca sa v B-bunkách (typ bielych krviniek). B bunky prechádzajú procesom, aby sa stali plazmovými bunkami produkujúcimi protilátky. V tomto ochorení sa rakovina vyskytuje v B bunkách pred bodom, v ktorom sa stane plazmatickou bunkou; tak sa Waldenströmova makroglobulinémia odlišuje od mnohopočetného myelómu, ale obe podmienky sú v niektorých spôsoboch podobné a obidva môžu mať za následok proteíny Bence-Jones.
- MGUS - MGUS znamená monoklonálnu gamapatie nerozhodnutého významu. Toto ochorenie môže byť prekurzorom mnohopočetného myelómu a zahŕňa zvýšenie počtu plazmatických buniek, ale žiadny z ďalších symptómov spojených s mnohopočetným myelómom.
význam
Proteíny Bence-Jones sú prítomné u približne dvoch z troch pacientov s mnohopočetným myelómom. Viacnásobný myelóm je rakovina krvi zahŕňajúca nadbytočnú produkciu plazmatických buniek. Tak ako rakovina pľúc bude mať nadbytok abnormálnych buniek rakoviny pľúc, myelóm zahŕňa prebytok plazmatických buniek.
Plazmové bunky sú bunky, ktoré vytvárajú protilátky, ktoré nám pomáhajú bojovať proti chorobám. Rakovinové plazmatické bunky však nevytvárajú protilátky, ktoré pomáhajú bojovať proti chorobám, a nadbytočné plazmatické bunky vytvárajú nadbytočné protilátky, ktoré sú rovnaké.
Prebytok imunoglobulínov v tele sa môže stať problémom z mnohých rôznych uhlov, z ktorých jedna je choroba obličiek . Zvyčajne sú protilátky príliš veľké na to, aby boli filtrované cez tubuly v obličkách. Bence-Jonesové proteíny sú dostatočne malé na vstup do filtračných jednotiek v obličkách. V obličkách môžu tieto proteíny vybudovať a spôsobiť problémy s obličkami. Niektoré typy bielkovín majú väčšiu pravdepodobnosť poškodenia obličiek týmto spôsobom než iné. Existujú aj ďalšie dôsledky nadmerného ľahkého reťazca, ktoré môžu postihnúť rôzne časti tela.
Ak ste boli diagnostikovaní s ochorením, ktoré vedie k nadmernému množstvu proteínov ľahkého reťazca, Váš lekár pravdepodobne bude sledovať súvisiace komplikácie. Jednou z vecí, ktoré sa môžu stať s nadmernými ľahkými reťazcami, je amyloidná amyloidóza ľahkého reťazca, čím sa ľahké reťazce spoja a vytvárajú ložiská látky nazývanej amyloid, ktorá môže spôsobiť poškodenie v rôznych orgánoch.
Test moču
Test na Bence-Jones proteíny zahŕňa zhromažďovanie moču po dobu 24 hodín na kontrolu dôkazov o proteínoch. Proteíny Bence-Jones sú pomenované pre Henryho Bence Jonesa, chemického patológa, ktorý najprv objavil nezvyčajné vlastnosti týchto vzoriek moču v polovici 1800s. Existujú dva typy ľahkých reťazcov - tzv. Kappa a lambda. Špecifický typ ľahkého reťazca môže mať klinický význam.
Slovo z
Ak ste novo diagnostikovaní, potrebujete nejaký čas, aby ste sa dozvedeli o vašej chorobe a položili otázky. Oslovte si podporu svojich priateľov a blízkych. A dajte si nádej. Liečba rakoviny krvi sa v posledných rokoch výrazne zlepšila a nové liečebné postupy sú v súčasnosti v klinických štúdiách.
> Zdroje:
> Basile U, Gulli F, Torti E a spol. Vyhodnotenie metódy skríningu pre analýzu proteínov Bence Jones. Clin Chem Lab Med. 2016; 54 (11): E331-E333.
> Cook L, Macdonald DHC. Manažment paraproteinémie. Postgraduate Medical Journal . 2007; 83 (978): 217-223.
Kyle, R., Larson, D., Therneau, T. a kol. Klinický priebeh ľahkého reťazca tlejúci viacnásobný myelóm (idiopatická Bence Jonesová proteinúria): retrospektívna kohortová štúdia. Lancet Hematology . 2014. 1 (1): e28-36.