Lymfóm je všeobecný názov mnohých súvisiacich druhov rakoviny, ktoré vznikajú z lymfocytov. Dve hlavné kategórie lymfómu sú Hodgkinov lymfóm (HL) a nehodgkinský lymfóm (NHL) .
Lymfóm z plášťových buniek (MCL) je jedným z mnohých rôznych podtypov NHL . Konkrétnejšie ide o nehodgkinský lymfóm, ktorý vzniká z B-lymfocytov.
MCL Statistics
- Je to pomerne zriedkavé - v USA asi šesť percent non-Hodgkinských lymfómov je MCL.
- Má tendenciu ovplyvňovať mužov viac ako ženy.
- Má tendenciu ovplyvniť osoby staršie ako 50 rokov s priemerným vekom pri diagnostike v polovici 60. rokov.
príznaky
- Príznaky sú podobné ako u mnohých iných typov NHL , pretože najčastejším príznakom je jedna alebo viac bezbolestných opuchnutých lymfatických uzlín .
- Sú možné aj všeobecné príznaky, ako sú nočné potenie, horúčky a neúmyselná strata hmotnosti.
- MCL sa môže rozšíriť do čreva, a ak sa to stane, môže spôsobiť príznaky, ako je hnačka a bolesť brucha.
Staging a hodnotenie
MCL vyzerá ako nízky stupeň lymfómu pod mikroskopom podľa CancerResearchUK a nízke lymfómy majú bunky, ktoré vyzerajú omnoho viac ako normálne bunky; MCL sa však môže správať skôr ako vysokokvalitný lymfóm, ktorý rýchlo rastie. Bunky lymfómu môžu byť v čase diagnostiky rozšírené - v lymfatických uzlinách , kostnej dreni a slezine.
Liečba a výsledky
Chemoterapia v kombinácii s inými látkami sa používa na liečbu MCL.
Používajú sa mnohé kombinácie chemoterapie plus rituximab (Rituxan) . Bortezomib (Velcade) sa môže používať na liečbu pacientov, ktorí majú relapsovú chorobu a bol schválený pre neliečených pacientov v kombinovanej terapii. Ibrutinib (Imbruvica) je schválený pre pacientov s relapsom MCL .
Liečba je menej častá, pokiaľ nie je diagnostikovaná skoro . Cieľom liečby je čo najdlhšie udržiavať ochorenie v kontrole.
MCL je však predmetom mnohých prebiehajúcich klinických štúdií na štúdium potenciálnych zlepšení liečby.
Prečo sa to nazýva lymfóm z buniek plášťa?
Keď počujete slovo plášť, možno si myslíte, že rímsu nad krbom, kde sú zachované rodinné fotografie a tchotchkes. "Plášť" v lymfóme z plášťových buniek vychádza z inej definície - jednej, ktorá sa vzťahuje na plášť alebo šál; môže to byť tiež sloveso, plášť alebo obálka - ako v "ťažkých mistách obliekli zalesnené svahy".
"Plášť" v lymfóme z plášťových buniek pôvodne odkazoval na umiestnenie buniek, o ktorých sa predpokladalo, že sa primárne podieľajú na zhubných nádoroch. Lymfómy z plášťových buniek boli spojené s oblasťou plášťa folikulov lymfatických uzlín - buniek, ktoré obklopujú a obklopujú niečo, čo sa nazýva zárodočné centrum, a to všetko je podrobnejšie vysvetlené v ďalšej časti.
Termín lymfóm z plášťových buniek bol vytvorený v deväťdesiatych rokoch minulého storočia, aby sa vzťahoval na špecifickú sústavu lymfómov s genetickým prešmykom a dnes sa predpokladá, že len podskupina lymfómov z plášťových buniek má široký expanzívny rakovinový "plášť". MCL môže vlastne mať rôzne mikroskopy pod mikroskopom, ale zapojenie plášťovej zóny folikulov vysvetľuje pôvod názvu.
Folikul a plášť
Obrázok zobrazený na vrchu je článok je prierez alebo jediný rez celou lymfatickou uzlinou, ako je vidieť pomocou svetelného mikroskopu pri malom prírastku. Tento plátok bol zafarbený a vložený do sklenenej šmýkačky, aby ste mohli vidieť rôzne typy buniek a ich organizáciu v uzle.
Tmavé kruhy alebo ovály, ktoré vidíte v štúdiu lymfatickej uzliny - najmä smerom k okraju uzla - sa nazývajú folikuly. Folikuly sa tvoria v lymfatických uzlinách a môžu sa tiež tvoriť v lymfatickom tkanive v iných častiach tela. Každý z mnohých folikulov na obrázku je nabitý B-lymfocytmi alebo B-lymfocytmi, ktoré sú typom bielych krviniek.
V závislosti od toho, kde sú tieto B-bunky umiestnené vo vnútri folikulu, môžu mať mierne odlišné úlohy.
Ak sa pozriete pozorne na folikuly, možno budete mať možnosť vidieť, že niektoré z nich sú bledé v strede a tmavšie fialové na vonkajšej strane . Ľahšie centrum je známe ako zárodočné centrum folikulu, zatiaľ čo tmavšia vonkajšia časť je známa ako plášť.
B-bunky môžu dozrieť, aby vytvorili protilátky, ktoré sa viažu na "značky" alebo antigény, na útočníkov, ako sú baktérie. Zatiaľ čo bledé zárodočné centrum má B-bunky, ktoré aktívne rastú, aby vytvorili protilátky, ktoré budú zamerané na antigény na útočníkoch, tmavšia oblasť plášťa pozostáva z B-buniek, ktoré sú v pokoji a tie, ktoré majú "pamäť" antigénov, ,
Výsledkom MCL je, keď sa B-lymfocyt na vonkajšom okraji folikulu lymfatického uzla - zóna plášťa - transformuje alebo malígne. Transformovaný B-lymfocyt rastú nekontrolovaným spôsobom, čo vedie k akumulácii buniek lymfómu, čo spôsobuje zväčšenie lymfatických uzlín.
zdroj:
Cancer Research UK. Lymfóm z plášťových buniek.
Leukémia a lymfómová spoločnosť. Fakty o plášťových bunkách lymfómu .
Non-Hodgkinove lymfómy, vydal James O. Armitage, Bertrand Coiffier. Lippincott Williams & Wilkins, 1. novembra 2009.