Ako sa odlišuje UCTD od MCTD?
Nediferencované ochorenie spojivového tkaniva (UCTD) a zmiešané ochorenie spojivového tkaniva (MCTD) sú stavy, ktoré majú určité podobnosti s inými systémovými autoimunitnými alebo spojivovými tkanivami , ale existujú rozdiely, ktoré ich odlišujú. Pri systémovej autoimunitnej chorobe je postihnuté celé telo a imunitný systém , ktorý bežne chráni telo napadnutím cudzích útočníkov, napadne vlastné tkanivá tela.
V prípade ochorenia spojivového tkaniva, ako to naznačuje názov, je spojivové tkanivo napadnuté a postihnuté. Spojivové tkanivo podporuje a spája rôzne časti tela a zahŕňa pokožku, chrupavku a iné tkanivá.
Zmiešané ochorenie spojivového tkaniva je autoimunitné ochorenie s prekrývajúcimi sa charakteristikami troch iných ochorení spojivového tkaniva - systémový lupus erythematosus , sklerodermia a polymyozitída. Niekedy sa to označuje ako prekrývajúci sa syndróm. Naopak nediferencované ochorenie spojivového tkaniva nemá dostatok znakov alebo kritérií na to, aby bolo možné klasifikovať ako akékoľvek autoimunitné ochorenie alebo ochorenie spojivového tkaniva.
Vlastnosti nediferencovanej choroby spojivových tkanív
Pacienti s nediferencovaným ochorením spojivového tkaniva majú príznaky (napr. Bolesť kĺbov), výsledky laboratórnych testov (napr. Pozitívne ANA ) alebo iné znaky systémového autoimunitného ochorenia, ale nespĺňajú klasifikačné kritériá pre špecifické ochorenia spojivového tkaniva, ako lupus , reumatoidná artritída , Sjogrenov syndróm , sklerodermia alebo iné.
Ak nie sú dostatočné charakteristiky na to, aby boli klasifikované ako akékoľvek ochorenie spojivového tkaniva, stav je klasifikovaný ako "nediferencovaný". Terminológia nediferencovaného ochorenia spojivového tkaniva sa najprv začala hrať v osemdesiatych rokoch minulého storočia. V zásade bola aplikovaná na pacientov, u ktorých sa predpokladalo, že sú v počiatočných štádiách ochorenia spojivového tkaniva.
Latentný lupus a nekompletný lupus erythematosus boli iné názvy používané na opis tejto skupiny pacientov.
Predpokladá sa, že 20% alebo menej pacientov s nediferencovanou chorobou spojivového tkaniva dosiahne konečnú diagnózu ochorenia spojivového tkaniva. Približne jedna tretina prechádza do remisie a zvyšok zachováva mierny priebeh nediferencovanej choroby spojivového tkaniva.
Medzi charakteristické symptómy nediferencovaného ochorenia spojivového tkaniva patrí artritída, artralgia, Raynaudov fenomén , leukopénia (nízky počet bielych krviniek), vyrážky, alopécia, orálne vredy, suché oči, sucho v ústach, horúčka nízkej kvality a fotosenzitivita. Typicky sa nevyskytuje neurologické alebo obličkové postihnutie ani postihnutie pečene, pľúc alebo mozgu. Väčšina pacientov s nediferencovaným ochorením spojivového tkaniva, asi 80%, má jednoduchý profil autoprotilátok, často autoprotilátky anti-Ro alebo anti-RNP.
Diagnostika a liečenie UCTD
Ako súčasť diagnostického procesu pre nediferencované ochorenie spojivového tkaniva je potrebná úplná anamnéza, fyzické vyšetrenie a laboratórne vyšetrenie, aby sa vylúčila možnosť iných reumatických ochorení. Pokiaľ ide o liečbu nediferencovanej choroby spojivového tkaniva, neexistujú žiadne formálne vedecké štúdie o špecifických liečebných postupoch pre nediferencované ochorenie spojivového tkaniva.
Výber liečby je zvyčajne založený na prezentovaných príznakoch a predchádzajúcom úspechu lekára pri predpisovaní konkrétnej liečby reumatických ochorení.
Zvyčajne liečba UCTD pozostáva z nejakej kombinácie analgetík a NSAID na liečbu bolesti, lokálnych kortikosteroidov pre kožu a sliznicu a Plaquenil (hydroxychlorochín) ako antireumatického lieku modifikujúceho ochorenie (DMARD). Ak je odpoveď nedostatočná, môže sa krátky časový rámec pridať nízky dávkový prednison . Vysoké dávky kortikosteroidov, cytotoxických liekov (napr. Cytoxan) alebo iných DMARDS (ako je Imuran) sa vo všeobecnosti nepoužívajú.
Metotrexát môže byť možnosťou pre ťažko liečiteľné prípady nediferencovanej choroby spojivového tkaniva.
Spodný riadok
Prognóza nediferencovanej choroby spojivového tkaniva je prekvapujúco dobrá. Existuje nízke riziko progresie na dobre definované ochorenie spojivového tkaniva, najmä u pacientov, ktorí majú nezmenené nediferencované ochorenie spojivového tkaniva po dobu 5 rokov alebo dlhšie. Väčšina prípadov zostáva mierna a symptómy sa liečia bez potreby ťažkých imunosupresív.
zdroj:
Nediferencované choroby spojivových tkanív (UCTD). Mosca M. a spol. Autoimunitné recenzie. 2006 nov; 6 (1) 1-4. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17110308
Nediferencovaná choroba spojivových tkanív - prehľad v hĺbke. MUDr. Jessica R. Bermanová. Nemocnica pre špeciálnu chirurgiu. 11.10.2009. https://www.hss.edu/conditions_undifferentiated-connective-tissue-disease-overview.asp