Diagnóza PML súvisiacich s Tysabri v roztrúsenej skleróze

Symptómy, MRI a lumbálna punkcia na diagnostiku PML

Progresívna multifokálna leukoencefalopatia (PML) je nebezpečná choroba mozgu spôsobená vírusom JC . Tento vírus zvyčajne nespôsobuje žiadne príznaky, keď infikuje osobu, prípadne ležiace vo svojom tele. Ale keď ľudský imunitný systém oslabuje (ako v prípade AIDS, lupus alebo niektoré druhy rakoviny), vírus sa môže opäť aktivovať a infikovať bunky, ktoré tvoria myelín (vaše nervové krycie vrstvy) - to je biológia za PML.

Význam PML v MS je, že je to zriedkavý vedľajší účinok niektorých liečebných postupov , hlavne Tysabri (natalizumab).

Existuje aj niekoľko hlásených prípadov PML u ľudí s MS, ktorí užívali Gilenyu (fingolimod), Tecfidera (dimetylfumarát) alebo Ocrevus (ocrelizumab).

Diagnóza tejto potenciálne smrteľnej choroby si vyžaduje dôkladné a rýchle vyhodnotenie lekárom vrátane podrobnej anamnézy a fyzikálneho vyšetrenia, MRI mozgu a bedrovej punkcie .

Testovanie vírusu JC v cerebrospinálnej tekutine

Za účelom diagnostiky PML lekár vykoná lumbálnu punkciu na analýzu mozgovomiechovej tekutiny (CSF) na prítomnosť vírusu JC. Toto sa uskutočňuje vykonaním testu polymerázovej reťazovej reakcie (PCR) na CSF, aby sa zistilo, či je prítomná DNA vírusu JC.

Výsledky testu PCR na vyhľadanie vírusu JC v cerebrospinálnej tekutine sa spoja s klinickými nálezmi (príznaky PML) a výsledkami MRI s cieľom dosiahnuť diagnózu.

MRI na diagnostiku PML

Vykoná sa vyšetrenie mozgu pomocou magnetickej rezonancie (MRI). Na MRI, PML zvyčajne zobrazuje toľko malých, oddelených T2-vážených lézií . Môžu sa nakoniec spojiť, aby vytvorili jednu veľkú léziu.

Vaše príznaky na diagnostiku PML

Váš lekár bude chcieť presne vedieť, ako ste sa cítili a kedy sa začali objavovať nové príznaky.

Je dôležité, aby ste boli vo svojom opise presní a detailní. Príznaky PML sú premenlivé, ale môžu zahŕňať zmenu myslenia a osobnosti, stratu koordinácie, problémy so zrakom, zhoršenie slabosti paží alebo nôh, bolesti hlavy alebo záchvaty.

Niekedy môže byť náročné odlíšiť príznaky relapsu MS od PML. Podľa štúdie z roku 2009 v archívoch neurológie je jedna kľúčová skutočnosť, že človek, ktorý má MS relaps, má tendenciu mať jeden primárny symptóm, zatiaľ čo ľudia s PML majú tendenciu mať viac symptómov.

Biopsia mozgu na diagnostiku PML

Ak je osoba na Tysabri, testuje pozitívne vírus JC s testom PCR CSF, vykazuje príznaky PML a má vyšetrenie MRI so zisteniami konzistentnými s PML, je pravdepodobné, že lekár bude liečiť PML. Niekedy sa však vykonáva biopsia mozgu.

Biopsia mozgu je odstránenie malých kúskov mozgových tkanív, ktoré sa majú použiť pri diagnostike PML. Kusy tkaniva sa vyšetrujú na vírus JC.

Biopsia mozgu je "zlatým štandardom" diagnostických testov pre PML. Avšak, to nesie riziká, vrátane smrti. Navyše, PML lézie môžu byť nedosiahnuteľné na získanie vzorky biopsie. Netreba dodávať, že to nie je populárny postup s pacientmi alebo lekármi, ani ten, ktorý sa používa s výnimkou extrémnych okolností, aby sa vylúčili iné choroby.

V prípade osoby s MS, ktorá je na Tysabri, je to menej problém ako u osoby s HIV / AIDS, pretože počet ochorení, ktoré by mohli napodobňovať PML (toxoplazmóza, kryptokoková meningitída alebo komplex demencie AIDS), je viac pravdepodobný.

Slovo z

Ak začnete mať nezvyčajné alebo zhoršujúce sa príznaky počas liečby Tysabri (alebo inej liečby modifikujúcej ochorenie MS), kontaktujte ihneď svojho lekára. Nepredpokladajte, že ide len o "recidívu MS" alebo o paroxyzmálne symptómy. Vyskúšajte čo najskôr. Čím skôr začne liečba PML, tým lepšie sú vaše šance na prežitie.

> Zdroje:

> Boster A a spol. Progresívna multifokálna leukoencefalopatia a relapsujúca-remitujúca roztrúsená skleróza: porovnávacia štúdia. Arch Neurol. 2009 máj, 66 (5): 593-9.

> Clifford DB a spol. Progresívna multifokálna leukoencefalopatia spojená s natalizumabom u pacientov s roztrúsenou sklerózou: lekcie z 28 prípadov. Lancet Neurol . 2010 apr; 9 (4): 438-46.

> Národná spoločnosť MS (2015). Prípad PML hlásený v osobe prijímajúcej Gilenya: AKTUALIZOVANÝ. a > Prípad PML oznámený osobe užívajúcej Tecfidera.

> Národná spoločnosť MS (2017). Prípad PML hlásený u osoby, ktorá dostáva Ocrevus na liečbu MS.

> PML Consortium. Zdravotnícki pracovníci: Čo je to PML?