Frontotemporálna demencia (FTD) je typ demencie, ktorá sa často nazývala Pickova choroba. Zahŕňa skupinu porúch, ktoré ovplyvňujú správanie, emócie, komunikáciu a poznávanie . Ďalšie názvy používané pre FTD zahŕňajú:
- frontotemporálna degenerácia
- čelná temporálna demencia
- Pick komplex
- frontotemporálna lobárna degenerácia
V FTD sú postihnuté čelné a časové laloky mozgu a atrofia (zmenšovanie) vo veľkosti.
FTD zvyčajne zasiahne relatívne mladé (50 až 60 rokov), ale bolo identifikované u ľudí mladších ako 21 rokov a starších ako koncom 80. rokov. Približne 60% prípadov FTD sú osoby vo veku 45 až 64 rokov.
Arnold Pick najprv identifikoval abnormálne kolekcie tau proteínov v mozgu (nazývané Pickove tela) v roku 1892. Body Pick sú prítomné v niektorých typoch FTD a môžu byť videné iba pod mikroskopom počas pitvy.
Typy FTD
Štyri poruchy, ktoré spadajú do kategórie FTD, zahŕňajú:
- Behaviorálny variant Frontotemporálnej demencie
Ako sa spomína na názov, behaviorálna varianta FTD výrazne ovplyvňuje správanie, čo spôsobuje sociálne nevhodné interakcie a emócie . - Primárna progresívna afáza
Primárnou súčasťou tohto typu FTD je afázia , ktorá sa týka narušenia jazykových schopností. To môže ovplyvniť schopnosť komunikovať a pochopiť. - Progresívna supranuclearná obrna
Supranukleárna obrna ovplyvňuje rovnováhu a pohyb, ako aj kognitívne schopnosti. Značným príznakom je poškodenie pohybu očí.
- Corticobazálna degenerácia
Príznaky kortikobazálnej degenerácie sa často prejavujú ako svalová slabosť a triaška a zvyčajne začínajú len na jednej strane tela. Problémy s pamäťou a správaním sa tiež rozvíjajú v priebehu tejto poruchy.
Symptómy FTD
Ľudia s FTD často preukazujú sociálne nevhodné správanie, ako sú bezcitné pripomienky, nedostatok vhľadu alebo empatie, rozptýlenie, zvýšený záujem o sex, alebo výrazné zmeny v preferenciách potravín.
Ostatné ukazujú zlé hygieny, opakujúce sa pripomienky alebo správanie, nízku energiu a slabú motiváciu. Môžu mať tiež plochý alebo blunted vplyv , čo znamená, že ich tváre vykazujú malý alebo žiadny prejav emócií, vrátane smútku, radosti alebo hnevu.
FTD často ovplyvňuje schopnosť komunikovať v expresívnom prejave (schopnosť používať slová na vyjadrenie sa) a vnímavý prejav (schopnosť porozumieť reči). Jednotlivci môžu mať ťažkosti s nájdením správneho slova, hovoria veľmi váhavo a pomaly, majú ťažké čítanie a písanie presne a nemôžu vytvárať vety spôsobom, ktorý dáva zmysel.
Zmeny pohybu
FTD často ovplyvňuje schopnosť ovládať pohyby a iné činnosti motora. Tí, ktorí majú FTD, môžu často klesať alebo majú nechcené pohyby na rukách a nohách alebo trepanie.
Zaujímavé je, že pamäť človeka a pochopenie priestoru okolo neho často zostávajú relatívne neporušené, najmä v skorších štádiách.
Ako sa FTD a Alzheimerova choroba líšia?
V Alzheimerovej chorobe sú typické počiatočné príznaky zhoršenie krátkodobej pamäte a ťažkosti s učením sa niečoho nového. V FTD pamäť zvyčajne zostáva na začiatku neporušená; rané príznaky zahŕňajú problémy s primeranými sociálnymi interakciami a emóciami, ako aj niektoré jazykové výzvy.
FTD a Alzheimerova choroba sa tiež líšia v tom, ako je mozog fyzicky ovplyvnený. FTD postihuje hlavne čelné a časové laloky mozgu; zatiaľ čo Alzheimerova choroba má tendenciu postihnúť väčšinu oblastí mozgu.
FTD sa zameriava aj na mladších ľudí. Priemerný vek začiatku pre FTD je okolo 60 rokov. Zatiaľ čo niektorí ľudia majú skorý nástup Alzheimerovej choroby, väčšina pacientov je nad 65 rokov a veľa z nich je do 70. alebo 80. rokov.
Čo spôsobuje FTD?
Príčina FTD nie je známa. Zatiaľ čo sa zdá, že väčšina prípadov FTD sa rozvíja náhodou, genetika v niektorých prípadoch zohráva úlohu. Približne 10% prípadov možno vysledovať späť na zmenu v jednom géne.
Táto génová mutácia je priamo zdedená, čo znamená, že ak vaša matka alebo otec má tento špecifický gén pre FTD, máte 50% pravdepodobnosť vývoja FTD.
Ďalších 20% až 40% ľudí diagnostikovaných s FTD má rodinné spojenie, kde bolo diagnostikovaných FTD viac ako jeden príbuzný v dvoch alebo viacerých generáciách.
diagnóza
Podobne ako pri diagnostike Alzheimerovej choroby , neexistuje jediný test, ktorý by diagnostikoval FTD. Pacienti sa zvyčajne podrobia určitým zobrazovacím testom, ako je MRI alebo PET vyšetrenie ; kognitívne testovanie na meranie pamäťových a jazykových schopností; testovanie fyzického pohybu; prípadne miechový kohútik ; a niektoré krvné testy. Diagnóza sa uskutočňuje zhromaždením všetkých výsledkov z týchto testov, vylúčením iných príčin, ako je nedostatok vitamínu B12 alebo infekcie a porovnaním vašich symptómov s inými prípadmi FTD. Je dôležité, aby sa neurológ, ktorý pozná FTD a iné typy demencie, zapojil do tohto hodnotenia, pretože určité aspekty FTD napodobňujú iné poruchy.
ošetrenie
Neexistuje žiadny liek, ktorý by bol zameraný na tento druh demencie, takže cieľom liečby je čo najviac kontrolovať príznaky. Lekári môžu predpisovať lieky, ktoré sa často používajú na pohybové problémy pri Parkinsonovej chorobe , vrátane lieku Carbidopa / levodopa (Sinemet) . Niekedy sa správanie FTD rieši s antipsychotickými liekmi, ak nie sú liečivé prístupy neúčinné.
Antidepresívne lieky, konkrétne selektívne inhibítory spätného vychytávania serotonínu (SSRI), ukázali určitý prínos pri liečbe niektorých obsedantných alebo kompulzívnych prejavov FTD. Niektorí lekári budú tiež predpisovať lieky, ktoré sa zvyčajne podávajú pacientom s Alzheimerovou chorobou, vrátane inhibítorov cholínesterázy . Výskum však nedokázal jasne preukázať, že tieto lieky sú pre FTD účinné.
Pracovná a fyzikálna liečba môže byť prínosom aj pre pacientov tým, že pomáha udržiavať alebo spomaľovať zhoršenie motorických a pohybových schopností, zatiaľ čo logopédia môže niekedy pomôcť pri nedostatku komunikácie.
Prevalencia frontotemporálnej demencie
Zhruba 10% až 20% všetkých demencií je FTD, čo sa prejavuje na odhadovaných 50 000 až 60 000 Američanov. FTD je jeden z najbežnejších typov demencie u dospelých mladších ako 65 rokov a je častejšie u mužov ako u žien.
prognóza
Prognóza FTD je nízka. Predpokladaná dĺžka života sa pohybuje od 2 do 20 rokov od diagnózy, v závislosti od rýchlosti progresie a prítomnosti iných ochorení. FTD nespôsobuje smrť, ale sťažuje boj proti iným chorobám a infekciám.
> Zdroje:
> Združenie pre predčasnú degeneráciu. Diagnóza.
> Združenie pre predčasnú degeneráciu. Frontotemporálna degenerácia.
> Združenie pre predčasnú degeneráciu. Genetika.
> Združenie pre predčasnú degeneráciu. Čo je FTD?
> Národné centrum pre biotechnologické informácie, US National Library of Medicine. Pub Med Zdravie. Pickova choroba.
> Kalifornská univerzita v San Franciscu. Formy frontotemporálnej demencie.
> Kalifornská univerzita v San Franciscu. Dedičné FTD.
> Národné inštitúcie zdravotníctva USA. Národný inštitút pre starnutie. Typy predstenových porúch.