Pochopenie rozdielov v africkom (endemickom) a sporadickom Burkittovom lymfóme
Čo je Burkittov lymfóm, aké sú príčiny a ako sa lieči?
Prehľad
Burkittov lymfóm (alebo Burkittov lymfóm) je nezvyčajný typ nehodgkinského lymfómu (NHL) . Burkittov lymfóm obyčajne postihuje deti. Je to veľmi agresívny typ B-bunkového lymfómu, ktorý často začína a zahŕňa časti tela iné ako lymfatické uzliny . Napriek svojmu rýchlo rastúcemu charakteru je Burkittov lymfóm často liečiteľný modernými intenzívnymi terapiami.
druhy
Existujú dva široké typy Burkittovho lymfómu - sporadických a endemických odrôd. Vyskytuje sa veľmi vysoký výskyt tejto choroby v rovníckej Afrike a choroba v tejto oblasti sa nazýva endemický Burkittov lymfóm. Choroba v iných oblastiach sveta je oveľa menej častá a nazýva sa sporadický Burkittov lymfóm. Aj keď sú to isté choroby, obe formy sa líšia mnohými spôsobmi.
Endemický (africký) Burkittov lymfóm
V rovníkovej Afrike je asi polovica všetkých detských rakovín Burkittovym lymfómom. Choroba zahŕňa deti oveľa viac ako dospelí a v 98% prípadoch súvisí s infekciou vírusom Epstein-Barr (EBV) . Zvyčajne má vysokú šancu zapojiť čeľusť, čo je skôr charakteristický rys, ktorý je vzácny v sporadických Burkittoch. To tiež bežne zahŕňa brucho.
Sporadický Burkittov lymfóm
Typ Burkittovho lymfómu, ktorý postihuje zvyšok sveta, vrátane Európy a Ameriky, je sporadický typ.
Aj tu je to najmä choroba u detí, ktorá je zodpovedná približne za tretinu lymfómov u detí v Spojených štátoch. Väzba medzi vírusom Epstein-Barr (EBV) nie je taká silná ako u endemickej odrody, hoci priamy dôkaz infekcie EBV je prítomný u jedného z piatich pacientov. Viac ako zapojenie lymfatických uzlín je to brucho, ktoré je výrazne postihnuté u viac ako 90% detí.
Zapojenie kostnej drene je bežnejšie než v sporadickej odrode. Zapojenie čeľustí je veľmi zriedkavé.
Menej bežné typy
Dve menej bežné formy Burkittovho lymfómu zahŕňajú:
- Stredný typ, ktorý má znaky Burkittovho lymfómu a difúzneho veľkého B-bunkového lymfómu .
- HIV- asociovaný lymfóm, ktorý je spojený s infekciou HIV.
etapy
Táto choroba sa môže zjednodušene rozdeliť do 4 samostatných štádií (pozn .: toto nie je úplné a v niektorých prípadoch sa môže prekrývať.)
Štádium I - ochorenie štádia I znamená, že rakovina je prítomná iba v jednom mieste v tele.
Stupeň II - II. Štádium Burkittov lymfómy sú prítomné vo viac ako jednom mieste, ale obe miesta sú na jednej strane membrány .
Štádium III - Ochorenie štádia III je prítomné v lymfatických uzlinách alebo iných miestach na oboch stranách membrány.
Štádium IV - Ochorenie štádia IV zahŕňa lymfómy, ktoré sa nachádzajú v kostnej dreni alebo v mozgu (centrálny nervový systém).
Príčiny a rizikové faktory
Ako bolo uvedené vyššie, Epstein-Barr je spojený s väčšinou prípadov endemického Burkittovho lymfómu, ako aj s niektorými prípadmi sporadických ochorení. Imunosupresia je rizikovým faktorom av Afrike sa predpokladá, že malária môže spôsobiť, že deti budú viac zraniteľné voči vírusu Epstein-Barr.
liečba
Burkittov lymfóm je veľmi agresívny nádor a často život ohrozujúci. Je to však aj jedna z liečebnejších foriem lymfómu. Aby sme to pochopili, pomáha pochopiť, že chemoterapia napáda najrýchlejšie sa deliace bunky. Schopnosť používať chemoterapiu urobila niektoré z najagresívnejších lymfómov a leukémií z minulosti, ktoré sú v súčasnosti liečiteľné a potenciálne liečiteľné.
Pri súčasných agresívnych formách chemoterapie, ktoré používajú drogy vo vysokých dávkach a s dostupnosťou nových opatrení na podporu jednotlivcov počas intenzívnej liečby, je tento lymfóm u mnohých pacientov liečiteľný.
Celkovo sa takmer 80% pacientov s lokalizovanou chorobou a viac ako polovica detí s rozšírenejšou chorobou liečia. Neskoré relapsy sa sotva vidia.
prognóza
Prognóza Burkittovho lymfómu v Spojených štátoch sa v posledných rokoch výrazne zlepšila. Medzi rokmi 2002 a 2008 sa miera päťročného prežitia zvýšila zo 71 na 87% u detí od narodenia do 19 rokov. U pacientov vo veku 20 až 39 rokov sa miera prežitia zlepšila z 35 na 60% a u pacientov starších ako 40 rokov sa miera prežitia zlepšila. Odvtedy sa uskutočnili ďalšie zlepšenia liečby, ako aj zvládnutie vedľajších účinkov.
zvládanie
Môže to byť hrozné diagnostikovanie lymfómu a ešte horšie, ak je vaše dieťa diagnostikované. Zvyšovanie dieťaťa si zaujme dedinu, ale v tomto prípade budete potrebovať svoj podporný systém viac ako kedykoľvek predtým. Oslovte ostatných. Tento nádor je pomerne zriedkavý, ale prostredníctvom sociálnych médií existuje aktívna on-line komunita ľudí, ktorí sa s touto chorobou vyrovnávajú, že sa môžete dostať do kontaktu s podporou 24 hodín denne. Organizácia lymfómu a leukémie vám môže poskytnúť ďalšiu pomoc.
zdroje
Coghill, A. a A. Hildesheim. Protilátok proti vírusu Epstein-Barr a riziku súvisiacich malignit: preskúmanie literatúry. American Journal of Epidemiology . 2014. 180 (7): 687-95.
Costa, L., Xavier, A., Wahlquist, A. a E. Hill. Trendy prežitia pacientov s Burkittovým lymfómom / leukémia v USA: analýza 3691 prípadov. Krv . 121 (24): 4861-6.
Dunleavy, K., Pittaluga, S., Shovlin, M a kol. Liečba s nízkou intenzitou u dospelých s Burkittovym lymfómom. New England Journal of Medicine . 2013. 369 (20): 1915-25.
Národný onkologický inštitút. PDQ Súhrn informácií o rakovine. Liečba detskej nehodgkinského lymfómu (PDQ). Verzia zdravotníckych profesionálov. 09/29/15. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK65738/#CDR0000062808__1