Zollinger-Ellisonov syndróm (ZES) je zriedkavá porucha, ktorá spôsobuje tvorbu jedného alebo viacerých nádorov v pankrease alebo v hornej časti tenkého čreva nazývaného dvanástnik. Môže tiež spôsobiť vznik vredov v žalúdku a dvanástniku.
Tieto nádory sa nazývajú gastrinómy a vylučujú veľké množstvo hormónu gastrínu. To potom spôsobuje nadmernú tvorbu žalúdočnej kyseliny, čo môže viesť k peptickým vredom .
Zollinger-Ellisonov syndróm je zriedkavý a hoci sa môže vyskytnúť v akomkoľvek veku, ľudia vo veku od 30 do 60 rokov majú väčšiu pravdepodobnosť, že ho vyvinú. Tiež zo všetkých ľudí, ktorí trpia peptickým vredom, bude mať Zollinger-Ellison len malé percento týchto ľudí.
V 50% prípadov sú nádory rakovinové. Vylučujú hormón nazývaný gastrin, ktorý spôsobuje, že žalúdok produkuje príliš veľa kyseliny, čo spôsobuje vredy žalúdka a dvanástnika (peptické vredy). Vredy spôsobené ZES sú menej citlivé na liečbu než bežné peptické vredy. To, čo spôsobuje, že ľudia so ZES sa vyvíjajú, nie je známy, ale približne 25 percent prípadov ZES je spojených s genetickou poruchou nazývanou viac endokrinných neoplázií.
príznaky
- Zovretie, pálenie bolesti v bruchu
- Táto bolesť sa zvyčajne nachádza v oblasti medzi prsníkom a pupkom.
- Pocit tlaku, nadúvanie alebo plnosť
- Táto bolesť sa zvyčajne rozvíja 30 až 90 minút po jedle a často sa uvoľňuje antacidami.
- Bolesť alebo pocit pálenia v bruchu, ktorý sa pohybuje smerom k hrdlu
- Spôsobuje to pálenie záhy alebo gastroezofageálny reflux a vyskytuje sa vtedy, keď obsah žalúdka späť do pažeráka.
- zvracanie
- Zvrat môže obsahovať krv alebo pripomínať kávu.
- Hnačka
- Stoličky môžu byť nepríjemné.
- Čierne, dechtové stolice
- Krv v stoličkách ich zmení na tmavočervené alebo čierne a urobí ich zanechaným alebo lepkavým.
- nevoľnosť
- únava
- slabosť
- Strata váhy
príčiny
Zollinger-Ellisonov syndróm je spôsobený nádorom (gastrinómom) alebo nádormi v pankrease a hornom tenkom čreve (duodenum). Tieto nádory produkujú hormón gastrín a nazývajú sa gastrinómy. Vysoké hladiny gastrínu spôsobujú nadprodukciu žalúdočnej kyseliny. Toto zvýšenie kyslosti môže viesť k vzniku peptických vredov v žalúdku a dvanástniku.
diagnóza
Krvný test
Vykoná sa krvný test, aby sa zistilo, či je v krvi zvýšená hladina gastrínu. Zvýšená hladina gastrínu môže naznačovať nádory v pankrease alebo dvanástniku.
Rádium bária
Pacient pije tekutinu, ktorá obsahuje bárium, ktoré pokryje steny pažeráka, žalúdka a dvanástnika. Potom sa odoberajú röntgenové lúče. Lekár si potom pozrie röntgenové lúče a hľadá príznaky vredov.
Horná endoskopia
Lekár skúma vnútro pažeráka, žalúdka a dvanástnika nástrojom nazývaným endoskop, tenká flexibilná osvetlená trubica s šošovkou. Endoskop sa vkladá cez ústa, do hrdla a do žalúdka a dvanástnika. Lekár môže hľadať vredy a môže tiež odstrániť vzorku tkaniva, nazývanú biopsia, na vyšetrenie v laboratóriu, aby sa zistila prítomnosť nádorov produkujúcich gastrín.
Zobrazovacie techniky
Lekár môže použiť skenovanie počítačovej tomografie (CT), skenovanie pomocou magnetickej rezonancie (MRI) a ultrazvuk alebo jadrové vyšetrenie s cieľom určiť, kde sa nachádzajú nádory.
- CT vyšetrenie je diagnostický test, ktorý využíva röntgenové lúče s podporou počítačovej technológie. Röntgenové lúče sú odoberané z mnohých rôznych uhlov, aby sa vytvorili prierezové obrazy tela pacienta. Potom počítač zostaví tieto obrázky do trojrozmerného obrazu, ktorý dokáže zobraziť orgány, kosti a tkanivá podrobne.
Pri snímaní pomocou magnetického rezonátora sa skôr používajú magnetické signály ako röntgenové lúče na vytvorenie obrázkov ľudského tela. Tieto obrázky zobrazujú rozdiely medzi typmi tkanív.
Ultrazvuk vysiela vysokofrekvenčné zvukové vlny, ktoré idú do vyšetrovanej oblasti a odrazia sa späť, keď narazia na orgán. Toto je spracované počítačom, ktorý vytvára mapu oblasti, ktorá sa skenuje.
S jadrovým snímaním sa do tela zavádzajú rádioaktívne látky, ktoré umožňujú gama kameru detegovať nádory.
Komplikácie Zollinger-Ellisonovho syndrómu
V 50% prípadov Zollinger-Ellison sú nádory rakovinové (zhubné). Ak sú nádory rakovinové, existuje riziko, že sa rakovina rozšíri do pečene, lymfatických uzlín v blízkosti pankreasu a tenkého čreva.
Ďalšie komplikácie Zollinger-Ellisonovho syndrómu
- Ťažké vredy, ktoré môžu viesť k vzniku dierky v čreve
- Strata krvi
- Chronická hnačka
- Strata váhy
liečba
Liečba Zollinger-Ellisonovho syndrómu sa zameriava na dve oblasti: Liečba nádorov a liečenie vredov.
Liečba nádorov u Zollinger-Ellisonovho syndrómu
Chirurgia sa často vykonáva, ak existuje iba jeden nádor. Ak sú nádory v pečeni, chirurg odstráni toľko pečeňového tumoru, ako je to možné (zlyhanie).
Ak chirurgický zákrok proti nádorom nie je možný, používajú sa ďalšie liečby:
- Pokúša sa zničiť nádor tým, že prestane dodávať krv (embolizácia).
- Pokúša sa zničiť rakovinové bunky pomocou elektrického prúdu (rádiofrekvenčná ablácia).
- Zavádzanie liekov do nádoru na zmiernenie príznakov rakoviny.
- Použitie chemoterapie na pokus o spomalenie rastu nádoru.
Liečba vredov pri Zollinger-Ellisonovom syndróme
Inhibítory protónovej pumpy
Jedná sa o najúčinnejšie lieky na Zollinger-Ellisonov syndróm. Inhibítory protónovej pumpy sú pomerne silné a potláčajú produkciu kyseliny a podporujú hojenie. Príklady inhibítorov protónovej pumpy zahŕňajú Prilosec , Prevacid , Nexium , Aciphex a Protonix .
Kyselinové blokátory
Tieto sa tiež nazývajú blokátory histamínu (H-2). Tieto lieky znižujú množstvo kyseliny chlorovodíkovej uvoľnenej do zažívacieho traktu. Pomáha to zmierniť bolesť vredov a podporiť hojenie. Blokátory kyseliny pôsobia tým, že udržujú histamín z dosahu histamínových receptorov. Histamínové receptory signalizujú bunky vylučujúce kyselinu v žalúdku, aby uvoľnili kyselinu chlorovodíkovú. Príklady blokátorov kyselín zahŕňajú Tagamet , Pepcid , Zantac a Axid .
Kyselinové blokátory nefungujú rovnako ako inhibítory protónovej pumpy a nemôžu ich predpísať lekár. Pre tých ľudí, ktorí používajú blokátory kyseliny, potrebujú vysoké, časté dávky, aby boli účinné.
prognóza
Ako bolo uvedené vyššie, u 50% prípadov Zollinger-Ellison sú nádory rakovinové. Včasná diagnóza a chirurgický vynález môžu dosiahnuť rýchlosť vyliečenia len 20% až 25%. Zdravotné informácie však uvádzajú, že gastrinómy sú pomaly rastúce a pacienti môžu žiť mnoho rokov po objavení nádoru. Lieky na potlačenie kyseliny sú veľmi účinné pri potláčaní príznakov nadmernej produkcie kyselín.
Všetky informácie v tomto článku boli poskytnuté iba na vzdelávacie účely. Ak chcete diagnostikovať, potrebujete navštíviť svojho poskytovateľa zdravotnej starostlivosti. V súčasnej dobe by sa mali so svojím lekárom prediskutovať všetky aspekty tejto choroby spolu s možnosťami liečby a priebežnou starostlivosťou a monitorovaním stavu. Po diagnostikovaní, ak máte skúsenosti s novými alebo zhoršujúcimi sa príznakmi, je potrebné ich oznámiť svojmu lekárovi.