Idiopatická pľúcna fibróza ( IPF ) nie je liečiteľná, ale je liečiteľná. Našťastie nové lieky boli schválené už od roku 2014, čo prináša rozdiel v symptómoch , kvalite života a progresii ľudí žijúcich s chorobou. Na rozdiel od toho, lieky používané až nedávno boli považované za spôsobujúce viac škody než užitočné u niektorých ľudí s IPF.
Ak ste boli diagnostikovaní s touto chorobou, uistite sa, že ste sa neodstraňovali staršími informáciami.
Ciele liečby idiopatickej pľúcnej fibrózy
Škody, ktoré sa vyskytli v IPF, sú z definície nezvratné; fibróza (zjazvenie), ktorá sa vyskytla, nemôže byť uzdravená. Preto ciele liečby sú:
- Minimalizujte ďalšie poškodenie pľúc. Pretože základnou príčinou IPF je poškodenie následkom abnormálneho hojenia, liečba je zameraná na tieto mechanizmy.
- Zlepšite dýchacie ťažkosti.
- Maximalizujte aktivitu a kvalitu života.
Keďže IPF je nezvyčajné ochorenie, je užitočné, ak pacienti môžu vyhľadávať starostlivosť v zdravotnom stredisku, ktoré sa špecializuje na idiopatickú pľúcnu fibrózu a intersticiálnu chorobu pľúc. Špecialista pravdepodobne má najnovšie poznatky o dostupných možnostiach liečby a môže vám pomôcť vybrať ten, ktorý je pre váš prípad najlepší.
Lieky na idiopatickú pľúcnu fibrózu
Inhibítory tyrozínkinázy
V októbri 2014 sa dve lieky stali prvými liekmi schválenými FDA špeciálne na liečbu idiopatickej pľúcnej fibrózy. Tieto lieky, pirfenidón a nintedanib, cieľové enzýmy nazývané tyrozín kináza a práca redukciou fibrózy (antifibrotiká).
Veľmi zjednodušene, enzýmy tyrozínkinázy aktivujú rastové faktory, ktoré spôsobujú fibrózu, preto tieto lieky blokujú enzýmy a tým aj rastové faktory, ktoré by mohli spôsobiť ďalšiu fibrózu.
Zistilo sa, že tieto lieky majú niekoľko výhod:
- Znížili progresiu ochorenia o polovicu v priebehu roka, kedy pacienti užívali liek (v súčasnosti sa skúma dlhšie).
- Znižujú funkčný pokles pľúcnych funkcií (zníženie FVC je menej) o polovicu.
- Výsledkom je menej exacerbácií choroby.
- Pacienti užívajúci tieto lieky mali lepšiu kvalitu života v súvislosti so zdravím.
Tieto lieky sú celkovo dobre tolerované, čo je veľmi dôležité pre progresívne ochorenie bez liečby; pričom najčastejším príznakom je hnačka.
N-acetylcysteín
V minulosti sa často používal n-acetylcysteín na liečbu IPF, avšak novšie štúdie ho nepovažujú za účinné. Pri rozpadu sa zdá, že ľudia s niektorými typmi génov môžu zlepšiť liečbu, zatiaľ čo osoby s iným genovým typom (ďalšia alela) sú skutočne poškodené liekom.
Inhibítory protónovej pumpy
Zaujímavá je štúdia uskutočnená s použitím esomeprazolu, inhibítora protónovej pumpy , na pľúcnych bunkách v laboratóriu a potkanoch. Tento liek, bežne používaný na liečbu gastroezofageálneho refluxu, viedol k zvýšenému prežitiu buniek pľúc a potkanov. Pretože GERD je spoločným predchodcom pre IPF, predpokladá sa, že kyselina zo žalúdka nasávaná do pľúc môže byť súčasťou etiológie IPF.
Zatiaľ čo toto ešte nebolo testované na ľuďoch, určite treba zvážiť liečbu chronickej GERD u jedincov s IPF.
Operácia transplantácie pľúc
Použitie bilaterálnej alebo jedinej transplantácie pľúc ako liečby IPF sa za posledných 15 rokov neustále zvyšuje a predstavuje najväčšiu skupinu ľudí, ktorí čakajú na transplantáciu pľúc v Spojených štátoch. Pôsobí výrazne, ale je jediným známym liečebným postupom, ktorý jasne predlžuje očakávanú dĺžku života.
V súčasnosti je medián prežitia (doba, po ktorej polovica ľudí zomrela a polovica z nich je stále nažive) 4,5 roka s transplantáciou, aj keď je pravdepodobné, že prežitie sa v tom čase zlepšilo, zatiaľ čo sa medicína stala pokročilejšou.
Miera prežitia je vyššia pri dvojstranných transplantáciách ako pri jednom transplantácii pľúc, ale predpokladá sa, že to súvisí viac s inými faktormi než s transplantáciou, ako sú charakteristiky ľudí, ktorí mali jednu alebo dve transplantované pľúca.
Podporná liečba
Vzhľadom na to, že IPF je progresívna choroba, je mimoriadne dôležitá podporná liečba na zabezpečenie najlepšej možnej kvality života . Niektoré z týchto opatrení zahŕňajú:
- Riadenie súbežných problémov.
- Liečba príznakov.
- Chrípka a zápal pľúc, ktoré pomáhajú predchádzať infekciám.
- Pľúcna rehabilitácia .
- Kyslíková terapia - Niektorí ľudia váhajú pri používaní kyslíka kvôli stigme, ale môžu byť veľmi užitočné pre niektorých ľudí s IPF. Určite uľahčuje dýchanie a umožňuje ľuďom s ochorením lepšiu kvalitu života, ale tiež znižuje komplikácie súvisiace s nízkym kyslíkom v krvi a znižuje pľúcnu hypertenziu (vysoký krvný tlak v tepnách, ktoré prechádzajú medzi pravou stranou srdce a pľúca).
Súčasné podmienky a komplikácie
Niektoré komplikácie sú bežné u ľudí žijúcich s IPF. Tie obsahujú:
- Spánok apnoe
- Gastroezofageálny reflux (GERD)
- Pľúcna hypertenzia - Vysoký krvný tlak v pľúcnych tepnách spôsobuje, že je ťažšie tlačiť krv cez cievy prechádzajúce pľúcami, takže pravá strana srdca (pravá a ľavá komora) musí tvrdo pracovať.
- depresie
- Rakovina pľúc - Zhruba 10 percent ľudí s IPF vyvinú rakovinu pľúc
Akonáhle ste diagnostikovaný s IPF , mali by ste diskutovať o možnosti týchto komplikácií so svojím lekárom a navrhnúť plán, ako najlepšie zvládnuť, alebo dokonca im predchádzať.
Online podporné skupiny a komunity
Nie je nič ako hovoriť s inou osobou, ktorá sa vyrovnáva s chorobou ako vy. Napriek tomu, že IPF je nezvyčajné, v komunite pravdepodobne nie je podporná skupina. Ak dostávavate liečbu v zariadení, ktoré sa špecializuje na IPF, môžu byť prostredníctvom vášho zdravotníckeho centra k dispozícii podporné skupiny.
Pre tých, ktorí nemajú takúto podpornú skupinu - čo pravdepodobne znamená väčšinu ľudí s podpornými skupinami a komunitami IPF, je to skvelá voľba. Okrem toho sú to komunity, ktoré môžete vyhľadávať sedem dní v týždni, 24 hodín denne, keď sa naozaj potrebujete dotknúť základne s niekým.
Podporné skupiny sú užitočné pri poskytovaní emocionálnej podpory mnohým ľuďom a sú tiež spôsob, ako držať krok s najnovšími zisteniami a liečbou tejto choroby. Medzi príklady, ktoré sa môžete pripojiť, patrí:
- Nadácia pre pľúcnu fibrózu
- Inspirujte komunitu pľúcnej fibrózy
- PacientiLikeMe Komunita pľúcnej fibrózy
Slovo z
Prognóza idiopatickej pľúcnej fibrózy sa značne líši, niektorí ľudia majú rýchlo progresívne ochorenie a iní, ktorí zostávajú stabilní už mnoho rokov. Je ťažké predpovedať, aký bude kurz s akýmkoľvek pacientom. Stredná miera prežitia bola v roku 2007 3,3 roka v porovnaní s 3,8 rokom v roku 2011. Ďalšia štúdia zistila, že ľudia vo veku 65 rokov a viac žili s IPF v roku 2011 dlhšie ako v roku 2001.
Dokonca aj bez nových schválených liekov sa zdalo, že starostlivosť sa zlepšuje. Nespoliehajte sa na staršie informácie, ktoré nájdete, ktoré sú pravdepodobne neaktuálne. Porozprávajte sa so svojím lekárom o možnostiach uvedených tu a čo je pre vás najlepšie.
zdroj:
Antoniou, K., Tomassetti, S., Tsitoura, E. a C. Vancheri. Idiopatická pľúcna fibróza a rakovina pľúc: klinická a patogénna aktualizácia. Súčasné názory v pľúcnej medicíne . 2015 18. septembra (Epub pred tlačou).
de Boer, K. a J. Lee. Nedostatočne uznávané komorbidity pri idiopatickej pľúcnej fibróze: prehľad. Respirology . 2015 13. septembra (Epub pred tlačou).
O'Riordan, T., Smith, V. a G. Raghu. Vývoj nových činidiel pre idiopatickú pľúcnu fibrózu: pokrok vo výbere cieľa a dizajne klinických štúdií. Hrudník . 2015 8. mája (Epub pred tlačou).
Raghu, G. a kol. Diagnóza idiopatickej pľúcnej fibrózy s CT s vysokým rozlíšením u pacientov s malým alebo žiadnym rádiologickým dôkazom tvorby plástových buniek: sekundárna analýza randomizovanej, kontrolovanej štúdie. Lancetová respiračná medicína . 2014. 2 (4): 277-84.
Spagnolo, P., Maher, T. a L. Richeldi. Idiopatická pľúcna fibróza: Nedávne pokroky vo farmakologickej liečbe. Farmakológia a terapeutika . 2015. 152: 18-27.