Čo je IPF a čo to spôsobuje?
Ak ste vy alebo váš blízky bol diagnostikovaný s idiopatickou pľúcnou fibrózou (IPF), vedzte, že veľmi málo ľudí pozná túto chorobu. Ak začnete vyhľadávať staré informácie o IPF, pravdepodobne nebudete mať pozitívne správy. Až do roku 2014 v skutočnosti neboli k dispozícii žiadne liečby, ktoré by znamenali významný rozdiel pre ľudí žijúcich s touto chorobou. Našťastie sa to mení - teraz existuje liečba tejto choroby, ktorá zlepšuje životy.
Čo je idiopatická pľúcna fibróza (IPF)?
IPF je najbežnejšou formou skupiny ochorení známych ako idiopatická intersticiálna pneumónia. Termín intersticiálna znamená, že stav, ak je prítomný, je v oblastiach pľúc medzi alveolmi ( drobné vzduchové vrecká na konci dýchacieho stromu, kde dochádza k výmene kyslíka a oxidu uhličitého) a v alveolárnych obloženiach. Fibróza jednoducho znamená zjazvenie. Je to zjazvenie v alveolárnych stenách a tkanivách medzi nimi, ktoré narúšajú schopnosť kyslíka prechádzať cez steny alveol a do krvného obehu.
V minulosti sa predpokladalo, že IPF je zápalový proces. Teraz sa predpokladá, že začína s poškodením pľúc z kombinácie zdrojov, po ktorej nasleduje abnormálna liečba - fibróza.
Predstavte si, aké to je, predstavte si strih na koži, ktorá sa liečí jazvou. V mnohých ľuďoch sa rez vylieva jemnou červenou čiarou, ktorá časom biela.
U niektorých ľudí sa pokožka liečí abnormálne a zanecháva zahalenú a nevzhľadnú keloidnú jazvu . Fibróza v IPF je podobná tomuto typu jaziev, ale nie je viditeľná mimo tela.
Okrem progresívneho ochorenia samotného sa očakáva, že desať percent ľudí s IPF vyvinie rakovinu pľúc.
Ako bežná je IPF?
Čísla sa líšia pri pohľade na výskyt idiopatickej pľúcnej fibrózy, ale konsenzus spočíva v tom, že stav je nedostatočne diagnostikovaný; mnohí ľudia pravdepodobne majú IPF a sú diagnostikovaní s inou chorobou, alebo prejdú pred správnou diagnózou.
Na základe jednej analýzy v Spojených štátoch sa zistilo, že výskyt (počet ľudí diagnostikovaných každý rok) IPF bol 58,7 na 100 000 ľudí. V ďalšej štúdii v roku 2011 sa zistilo, že prevalencia (počet ľudí žijúcich s chorobou) IPF bola 495,5 prípadov na 100 000 príjemcov lieku Medicare (ochorenie, ktoré je zriedkavé, je definované ako ochorenie, u ktorého má menej ako 1 z 50 000 ľudí IPF je menej časté, ale nie zriedkavé.)
Pri pohľade na úmrtia z odhadov IPF sa predpovedalo, že 13 000 až 17 000 ľudí zomrie v roku 2014 v USA a medzi 28 000 a 65 000 ľuďmi zomrie v Európe. Aby to bolo možné, každý rok zomrie v Spojených štátoch zhruba 40 000 ľudí z rakoviny prsníka, čo spôsobuje, že IPF je významnou príčinou choroby a smrti.
Kto získa IPF? Príčiny a rizikové faktory
Nie je známe, čo presne spôsobuje IPF, a teda termín "idiopatický", čo znamená "nevieme príčinu." To znamená, že existujú rizikové faktory, ktoré môžu predisponovať ľudí k ochoreniu.
Niektoré z nich zahŕňajú:
- Vek - IPF sa zvyčajne diagnostikuje u ľudí stredného veku a starších.
- Fajčenie - Zhruba 60 percent ľudí, ktorí vyvinuli IPF, má v minulosti fajčenie.
- Vírusové infekcie, ako je vírus Epstein-Barr , ktorý spôsobuje infekčnú mononukleózu.
- Environmentálne a pracovné expozície.
- Gastroezofageálny reflux (GERD) - Väčšina ľudí diagnostikovaných s IPF má v anamnéze GERD so zápalom žalúdka.
- Rodinná anamnéza ( genetická predispozícia ) - IPF funguje v rodinách a zdá sa, že niekoľko génových mutácií zvyšuje riziko.
Existuje niekoľko známych príčin pľúcnej fibrózy, ako je ožarovanie a lieky, ale tieto by podľa definície neboli klasifikované pod idiopatickou pľúcnou fibrózou.
Slovo z
Z neznámych dôvodov sa celosvetovo zvyšuje úmrtnosť z IPF. Súčasne sa vyvíjajú nové a vylepšené spôsoby liečby, keďže výskum tohto ochorenia pokračuje . Po diagnostikovaní a lekár by mal spolupracovať, aby našiel možnosť liečby, ktorá funguje pre váš individuálny prípad. Existuje množstvo liekov dostupných a niektorí pacienti môžu byť kandidátmi na transplantáciu pľúc. Navyše sú k dispozícii podporné skupiny, kde sa môžete spojiť s ostatnými a naučiť sa techniky lepšieho života napriek tomu, že máte IPF. V konečnom dôsledku môže mať vaša aktívna úloha vo vašej zdravotnej starostlivosti aj rozdiel.
> Zdroje:
Antoniou, K., Tomassetti, S., Tsitoura, E. a C. Vancheri. Idiopatická pľúcna fibróza a rakovina pľúc: klinická a patogénna aktualizácia. Súčasné názory v pľúcnej medicíne . 2015 18. septembra (Epub pred tlačou).
Ghebremariam, Y. a kol. Pleiotropický účinok inhibítora protónovej pumpy esomeprazolu vedie k potlačeniu zápalu pľúc a fibrózy. Časopis prekladateľskej medicíny . 2015. 13: 249.
Hutchinson, J., McKeever, T., Fogarty, A., Navaratnam, V. a R. Hubbard. Zvýšená celosvetová úmrtnosť na idiopatickú pľúcnu fibrózu v dvadsiatom prvom storočí. Annals of American Thoracic Society . 2014. 11 (8): 1176-85.
Idiopatická klinická výskumná sieť pre pľúcnu fibrózu, Martinez, F., deAndrade, J., Anstrom, K., King, T. a G. Raghu. Randomizovaná štúdia s acetylcysteínom pri idiopatickej pľúcnej fibróze. New England Journal of Medicine . 2014. 370 (22): 2093-101.
Spagnolo, P., Maher, T. a L. Richeldi. Idiopatická pľúcna fibróza: Nedávne pokroky vo farmakologickej liečbe. Farmakológia a terapeutika . 2015. 152: 18-27.