Učenie, že máte idiopatickú pľúcnu fibrózu (IPF), je udalosť, ktorá mení život. Znamená to, že máte typ chronického ochorenia pľúc, o ktorom sa dá očakávať, že sa časom zhorší. Často spôsobuje významné a progresívne dyspnoe (dýchavičnosť), únava a kašeľ, príznaky, ktoré sa môžu stať celkom limitujúcim; a je pravdepodobné, že nakoniec spôsobí smrť.
Avšak ľudia, ktorí majú IPF, majú skutočne veľa čo povedať o tom, ako dobre (alebo ako zle) budú s touto podmienkou robiť. Ľudia, ktorí majú najlepšie výsledky v IPF, sú najčastejšie tí, ktorí zohrávajú aktívnu úlohu pri riadení vlastného stavu. Budú sa snažiť porozumieť čo najviac o IPF a dostupných liečebných postupoch a budú mať aktívnu úlohu pri rozhodovaní o tom, ktoré liečby sú pre ne najvhodnejšie. Budú zahŕňať všetky zmeny životného štýlu, ktoré ukázali, že znižujú príznaky a predlžujú prežitie. A zabezpečia, aby oni a ich lekári pozorne sledovali aktívny prebiehajúci výskum, ktorý sa zameriava na vývoj nových účinných liečebných postupov pre IPF.
Čo by ste mali vedieť o IPF
IPF je spôsobené abnormálnou fibrózou (zjazvenie) pľúcneho tkaniva. Kvôli tejto fibróze sa pľúca stávajú neúčinnými pri výmene plynov medzi vzduchom v alveolách (vzduchových vreckách) a krvnom riečisku.
Výsledkom je, že kyslík má ťažší čas vstúpiť do krvného obehu. Keď sa fibróza zhoršuje, tak aj dyspnoe a iné príznaky, ktoré IPF často spôsobuje .
Naše myšlienky o príčine tejto progresívnej pľúcnej fibrózy sa v posledných rokoch vyvíjali. Pôvodne sa predpokladalo, že zjazvenie pľúc bolo spôsobené zápalom v pľúcnych tkanivách a liečba bola zameraná na zasahovanie do zápalového procesu pomocou liekov, ako sú steroidy , metotrexát a cyklosporín .
Tento typ liečby sa však nikdy nepreukázal ako veľký prínos.
Nedávno sa väčšina vedcov domnievala, že hlavným problémom v IPF je to, že pľúcna tkanivá sa jednoducho liečia abnormálne. Toto abnormálne hojenie a následná fibróza sa môžu vyskytnúť v dôsledku relatívne malého poškodenia pľúc, dokonca aj triviálneho typu poškodenia pľúc, ku ktorému dochádza pri normálnom živote.
Tento koncept abnormálneho hojenia v IPF je dôležitý, pretože dal výskumníkom nový terapeutický cieľ, konkrétne hľadanie spôsobov, ako interferovať s abnormálnym procesom hojenia, aby sa obmedzila fibróza. Zatiaľ čo proces hojenia v pľúcnom tkanive je úžasne zložitý a zahŕňa interakcie medzi množstvom rôznych typov buniek a molekúl, veľa alebo pokroky už boli vykonané.
Dve nové lieky už boli schválené vďaka tejto novej línii výskumu (pirfenidón a nintedanib) a niekoľko ďalších liekov sa v súčasnosti vyvíja a testuje na liečbu IPF .
Hlavná vec, ktorú treba mať na pamäti, je, že existuje viac dôvodov na optimizmus, pokiaľ ide o liečbu IPF, než kedykoľvek predtým. A ak máte IPF, čím viac môžete urobiť, aby ste pomohli spomaliť progresiu ochorenia, tým lepšie je pravdepodobné, že nakoniec budete mať prospech z nových liečebných postupov, ktoré budú pravdepodobne dostupné v najbližších rokoch.
Čo môžete urobiť, ak máte IPF
Prejdite na špecialistu.
IPF môže byť pre lekára ťažké ochorenie. Pretože je to tak zložité, a preto, že optimálne riadenie IPF často zahŕňa kritické rozhodnutia v pravý čas, ľudia s IPF zvyčajne dosahujú najlepšie výsledky, keď sa o nich stará osoba, ktorá je zvyknutá na zvládanie tejto choroby. Ak máte IPF, mali by ste dôkladne zvážiť prácu s odborníkom na pľúcnu medicínu. ešte lepšie, pľúcneho špecialistu, ktorý má osobitný záujem o IPF.
Mali by ste sa obrátiť na svojho lekára, aby ste sa obrátili na takého špecialistu.
Ak máte problémy s nájdením pľúcneho špecialistu, webová stránka Nadácie pre pľúcnu fibrózu vám môže pomôcť nájsť osobu, ktorá je relatívne blízko vášho domova.
Špecialista bude obzvlášť užitočný pri rozhodovaní, či by ste mali dostať novšie lieky na IPF a kedy by bol najlepší čas na ich začatie. Taktiež by sa mala transplantácia pľúc stať úvahou, pľúcny špecialista bude schopný posúdiť optimálne načasovanie takéhoto postupu a viesť vás do zložitého procesu získania.
Pľúcny špecialista, najmä jeden s osobitným záujmom o IPF, bude držať krok s najnovším výskumom v liečbe IPF a môže dokonca odporučiť konkrétne klinické skúšky, na ktorých sa môžete zúčastniť, ak máte záujem. Spoločnosť ClinicalTrials.gov vám tiež môže poskytnúť takéto informácie.
Urobte kroky na obmedzenie ďalšieho poškodenia pľúc.
Existuje niekoľko vecí, ktoré môžete urobiť sami, aby pomohli spomaliť vývoj fibrózy pľúc. Pretože sa zdá, že IPF je spôsobená abnormálnym procesom hojenia v dôsledku poškodenia pľúc, mali by ste urobiť všetko, čo je v jeho silách, aby ste predišli poškodeniu pľúc. Tieto kroky by mali obsahovať minimálne:
Prestaň fajčiť. Tabakové výrobky na fajčenie sú príčinou trvalého podráždenia a poškodenia pľúcneho tkaniva. Ľudia s IPF, ktorí fajčili, a najmä tí, ktorí naďalej fajčia, majú výrazne horšiu prognózu ako nefajčiari. Je nevyhnutné, aby ste nefajčili a že každý, kto žije s vami, tiež nefajčí. Ak fajčíte, zistite, čo môžete urobiť, aby ste prestali fajčiť.
Buďte očkovaní. Mali by ste urobiť všetko pre to, aby ste sa vyhli zápalom pľúc alebo iným pľúcnym infekciám. To znamená získať ročné očkovacie látky proti chrípke a očkovať sa za pneumokokovú pneumóniu.
Veľmi zvážte liečbu pre GERD. Gastroezofageálny reflux (GERD) je častou príčinou pálenia záhy. Ukázalo sa, že ezofageálny reflux je bežný u ľudí s IPF. V mnohých z týchto ľudí GERD nespôsobuje žiadne zjavné príznaky - ale stále sa to deje.
Počas týchto udalostí spätného toku (či už vytvárajú symptómy alebo nie) sa do pľúc bežne dostáva malé množstvo žalúdočnej kyseliny, čo spôsobuje triviálne a prechodné poškodenie pľúc (u ľudí bez IPF). U pacientov s IPF sa však toto triviálne poškodenie pľúc prevedie na zhoršenie fibrózy pľúc. Z tohto dôvodu sa mnohí odborníci domnievajú, že takmer každý, kto má IPF, by mal dostať liečbu GERD, či majú príznaky refluxu, alebo nie. O tejto možnosti liečby by ste sa mali aspoň poradiť so svojím lekárom.
Kyslíková terapia. Doplnkový kyslík je veľmi užitočný u ľudí s IPF a mali by ste o tomto liečení diskutovať so svojím lekárom. Ľudia s IPF zvyčajne zistia, že sú schopní vykonávať viac cvičenia, ak používajú kyslík počas námahy. Po progresii ochorenia môže kontinuálna liečba kyslíkom v kľudovom stave výrazne uvoľniť príznaky dyspnoe. Navyše kyslíková terapia môže pomôcť zabrániť nástupu pľúcnej hypertenzie , ktorá sa bežne vyskytuje v IPF.
Pľúcny rehabilitačný program. Účasť na pľúcnom rehabilitačnom programe , podobnom ako u ľudí s chronickou obštrukčnou chorobou pľúc , je pomerne užitočná u ľudí s IPF. Tieto programy zahŕňajú cvičenia na cvičenia, tréning v dýchacích technikách, emocionálnu podporu a poradenstvo v oblasti výživy. Všetky tieto aspekty pľúcnej rehabilitácie pomáhajú zmierniť príznaky a zlepšiť prognózu ľudí s IPF. Mali by ste sa obrátiť na svojho lekára, aby vás odkázal na jedného.
Výživová strava. Udržanie dostatočnej výživy je veľmi dôležité pre zlepšenie vášho výsledku, ale jesť dobre môže byť výzvou, ak máte IPF. Mali by ste sa snažiť o diétu, ktorá zahŕňa veľa ovocia, zeleniny a chudého mäsa. Jedenie menších a častejších jedál je často u ľudí s IPF ľahšie ako pri konzumácii väčších jedál. Dietetik môže byť veľmi užitočný pri koučovaní vás, ako získať výživu, ktorú potrebujete.
Podporné skupiny. Pripojenie do podpornej skupiny môže byť pomerne užitočné. Je užitočné vedieť, že tam sú aj ľudia, ktorí majú rovnaké problémy, aké máte. Spolupráca s nimi a učenie sa, ako sa s nimi vyrovnali (a pomáhajú druhým vyrovnať sa s nimi), môže byť pomerne silné a povznášajúce. Váš odborník na pľúca by mal byť schopný odporučiť miestnu podpornú skupinu. Nadácia pre pľúcnu fibrózu vám tiež pomôže nájsť vo vašej oblasti.
Slovo z
IPF je vážny stav s vážnymi dôsledkami. Napriek tomu má človek s IPF viac dôvodov na optimizmus dnes než kedykoľvek predtým, najmä ak dostáva odbornú lekársku starostlivosť a aktívne sa aktívne podieľa na vykonávaní všetkých vecí, ktoré môžu pomôcť udržať si zdravie.
> Zdroje:
> Collard HR, Tino G, Noble PW a kol. Skúsenosti pacientov s pľúcnou fibrózou. Respir Med 2007; 101: 1350.
> Dowman L, Hill CJ, Holland AE. Pľúcna rehabilitácia pre intersticiálnu chorobu pľúc. Cochrane Database Syst. Rev. 2014; : CD006322.
> Lee JS, McLaughlin S, Collard HR. Komplexná starostlivosť o pacienta s idiopatickou pľúcnou fibrózou. Curr Opin Pulm Med 2011; 17: 348.
> Raghu G, Collard HR, Egan JJ a kol. Oficiálne vyhlásenie ATS / ERS / JRS / ALAT: Idiopatická pľúcna fibróza: Usmernenia pre diagnostiku a manažment založené na dôkazoch. Am J Respir Crit Care Med 2011; 183: 788.