Progresívna multifokálna leukoencefalopatia (PML)

Choroba spojená s vysokým rizikom smrti, poškodením mozgu

HIV môže poškodiť váš imunitný systém; to je veľa jasné. Keďže HIV sa stáva aktívnejším a vytvára viac kópií, môže sa poškodenie stať čoraz ťažším, čo vedie k zvýšenému riziku vzniku oportúnnych infekcií .

Jednou z najzávažnejších chorôb je choroba nazývaná progresívna multifokálna leukoencefalopatia (PML) . Podmienka je opísaná jeho samotným názvom: "leuko" znamená biely, "encephalo" znamená mozog a "pathy" znamená chorobu.

Takýmto PML je progresívne poškodenie bielej hmoty mozgu vo viacerých miestach (multifokálne).

Podmienka je spôsobená postupným odstraňovaním myelínového plášťa, ktorý kryje nervové zakončenia, najmä bielu hmotu mozgu. Ako demyelinizačná choroba sa PML prejavuje podobne ako roztrúsená skleróza (MS) , hoci je rýchlejšia.

Vírus zodpovedný za PML je ten, ktorý bol väčšinou vystavený všetkým, ktorí sa nazývali vírus JC (alebo vírus John Cunningham). Zatiaľ čo sa odhaduje, že 70-90% svetovej populácie bolo vystavené vírusu, môže to spôsobiť iba ochorenie, ak má osoba silnú potlačenie imunity, ako sa to stalo s AIDS.

PML má vysokú mieru úmrtnosti raz diagnostikovanú, pričom 30-50% ľudí zomiera v prvých mesiacoch diagnózy. Tí, ktorí prežili, majú zvyčajne rôzne poškodenie mozgu - niektoré mierne, iné závažné.

PML sa pravdepodobne vyskytuje, keď HIV-pozitívny človek má počet CD4 pod 100 buniek / ml.

Podľa definície sa diagnostika AIDS uskutočňuje, keď CD4 klesne pod 200 buniek / ml

Príznaky a symptómy PML

Príznaky a symptómy PML sa môžu podobať mnohým iným stavom, najmä v počiatočných štádiách. Zvyčajne jediným znakom problémov môže byť:

Často sa ľudia pokazia za tieto príznaky únavy, vedľajších účinkov na lieky alebo dokonca miernej mŕtvice alebo prechodného ischemického záchvatu . Po progresii PML sa môžu objaviť závažnejšie príznaky vrátane poškodenia reči a zraku, ako aj záchvaty a zmeny osobnosti.

V niektorých prípadoch môžu pacienti prejaviť takzvaný syndróm cudzích rúk, v ktorom sa ruka pohybuje sama bez toho, aby osoba dokonca poznala alebo bola schopná ju ovládať.

Diagnóza PML

PML môže byť typicky diagnostikovaná jedným z dvoch spôsobov:

Existuje liečba pre PML?

Pred príchodom antiretrovírusovej terapie (ART) bol PML vždy smrteľný počas niekoľkých týždňov alebo mesiacov od diagnózy. Zatiaľ čo v súčasnosti neexistujú žiadne lieky, ktoré by mohli účinne inhibovať alebo vyliečiť PML, iniciácia ART môže zmierniť mnohé zo symptómov obnovením niektorých imunitných funkcií osoby.

Ukázalo sa, že ART môže niekoľko rokov predĺžiť životnosť osoby s PML.

Na druhej strane, riziko PML sa dá výrazne zabrániť zabezpečením včasnej implementácie ART, ideálne v čase diagnózy a pred vyčerpaním imunitnej funkcie.

Bolo tiež skúmaných niekoľko experimentálnych liečebných postupov, aj keď výsledok je v najlepšom prípade zmiešaný alebo anekdotický. Zahŕňajú použitie melaminu meflochínu proti malárii a liečbu interleukínom-2 (proteín, ktorý reguluje bielych krviniek).

K dnešnému dňu sa vyskytla iba malá hrstka osoby, ktorá sa zdá, že bola vyliečená z PML pomocou meflochínu, zatiaľ čo dvaja pacienti sa zotavili pomocou imunitného proteínu interleukínu-2.

Bohužiaľ, v oboch prípadoch vysoká toxicita spojená s užívaním drog komplikuje liečbu u pacientov s PML.

Zdroje :

Národné inštitúty zdravia (NIH). "Informačná stránka progresívnej multifokálnej leukoencefalopatie" Washington, DC; aktualizované 14. februára 2014; prístup k 24. februáru 2016.

Shackelton, L .; Rambaut, A .; Pybus, G .; et al. "Vývoj vírusu JC a jeho spojenie s ľudskými populáciami". Journal of Virology . 2006; 80 (20): 9928-9933.

Gofton, T .; Al-Khotani, A .; O'Farrell, B .; et al. "Meflochín pri liečbe progresívnych multifokálnych leukoencefalopatií". Journal of Neurology, Neurochirurgie a Psychiatrie. Jún 2010; 82 (4): 452-455.

Buckanovich R. Liu, G .; Stricker, C; et al. "Transplantácia nonmyeloablatívnych alogénnych kmeňových buniek pre refrakterný Hodgkinov lymfóm komplikovaná progresívnou multifokálnou leukoencefalopatiou reagujúcou na interleukín-2." Ročný výskyt hematológie. Júl 2002: 81 (7): 410-413.