Reumatoidná vaskulitída je zriedkavá, závažná komplikácia reumatoidnej artritídy, ktorá môže potenciálne ohroziť život. Pri reumatoidnej vaskulitíde sa zápal šíri do malých alebo stredných ciev v tele. Zvyčajne ide o tepny, ale aj žily. Veľké krvné cievy sú zriedkavé.
Steny zapálených krvných ciev sa zahustia a pri zmenšení lúmenu postihnutej krvnej cievy sa môžu takmer zablokovať.
Prívod krvi orgánu môže byť ohrozený, ak nie je obmedzený. Reumatoidná vaskulitída môže zahŕňať viac orgánov vrátane kože, očí, nervov, srdca, pľúc, mozgu, obličiek alebo gastrointestinálneho traktu. Ale je tu aj dobrá správa. Menej pacientov s reumatoidnou artritídou vyvíja reumatoidnú vaskulitídu, pravdepodobne kvôli účinnejším liekom, ktoré boli vyvinuté a uvádzané na trh v uplynulom desaťročí alebo tak (tj biologické lieky ).
Prevalencia a riziko reumatoidnej vaskulitídy
Zatiaľ čo sa zdá, že výskyt reumatoidnej vaskulitídy klesá, odhaduje sa, že menej ako 1 až 5% populácie pacientov s reumatoidnou artritídou vyvíja reumatoidnú vaskulitídu. Postihové štúdie však hlásili 15-31%. Morbidita a úmrtnosť spojená s reumatoidnou vaskulitídou sú významné pri 5-ročnej miere úmrtnosti pri 30-50% s ešte vyššou mierou chorobnosti viazanou na komplikácie alebo liečbu.
Nasledujúce faktory zvyšujú riziko vzniku reumatoidnej vaskulitídy:
- Pozitívne na reumatoidný faktor
- Pozitívne na anti-CCP
- Muž (u 1 z 9 mužov s reumatoidnou artritídou sa vyvinula reumatoidná vaskulitída)
- fajčenie
- Prítomnosť reumatických uzlín
- Starší pri nástupu ochorenia alebo dlhodobej reumatoidnej artritíde (viac ako 10 rokov)
Symptómy a prejavy reumatoidnej vaskulitídy
Každý orgán tela môže byť ovplyvnený reumatoidnou vaskulitídou. Najčastejšie sa vyskytuje koža a periférne nervy. Zatiaľ čo hlavné postihnutie orgánov sa považuje za menej bežné, je spojené s významnou morbiditou a úmrtnosťou.
Kožné postihnutie môže zahŕňať purpuru, uzliny, vredy a nekrózu číslic, najmä prstov. Livedo reticularis je bežným nálezom. Účasť kože vyžaduje ďalšie vyšetrovanie účasti iných orgánov. Skleritída , pleuritída alebo perikarditída sú príkladmi toho, čo sa môže vyvinúť. Ak je koža zapojená bez inej systémovej angažovanosti, prognóza je lepšia.
Pri periférnom nervovom systéme sa môžu vyvinúť periférne neuropatie , ako napríklad distálna symetrická senzorická polyneuropatia, distálna motorická alebo kombinovaná neuropatia alebo multiplex mononeritídy. Keď vaskulitída poškodzuje nervy. môže sa vyskytnúť necitlivosť, mravčenie, strata citlivosti, slabosť a strata funkcie v rukách alebo nohách. Môžu sa vyskytnúť aj všeobecnejšie príznaky, ako je horúčka, strata chuti, strata chuti do jedla a strata energie.
Diagnóza reumatoidnej vaskulitídy
Zatiaľ čo vzor symptómov môže spôsobiť, že lekár má podozrenie na reumatoidnú vaskulitídu a laboratórne testy môžu poskytnúť podporné dôkazy pre pravdepodobnú diagnózu, je potrebná biopsia na definitívnu diagnózu.
Zapojená koža môže byť biopsia, ako aj sval alebo nerv v postihnutej oblasti alebo postihnutého orgánu.
Kým krvné testy na reumatoidný faktor a anti-CCP sú typicky zvýšené pri reumatoidnej vaskulitíde, výsledky nie sú špecifické. Tieto dve protilátky sú tiež prevládajúce pri reumatoidnej artritíde bez vaskulitídy. Anti-neutrofilové cytoplazmatické protilátky (ANCA) a pridružené protilátky proti myeloperoxidáze a anti-proteináza-3 sú typicky negatívne pri reumatoidnej vaskulitíde.
Liečba reumatoidnej vaskulitídy
Liečba reumatoidnej vaskulitídy je do značnej miery determinovaná tým, ktoré orgány sú zapojené.
Reumatoidná artritída musí byť tiež účinne liečená DMARD alebo biologickými liekmi, ako sú blokátory TNF . Riadenie zápalu v kĺboch aj v cievach je nevyhnutné.
Prvá línia liečby reumatoidnej vaskulitídy zahŕňa použitie kortikosteroidov (zvyčajne prednizónu ). Prednison možno spájať s metotrexátom alebo azatioprínom. S pokročilými príznakmi a závažným postihnutím orgánov môže agresívnejšia snaha o imunosupresiu zahŕňať cyklofosfamid spolu s vyššími dávkami prednizónu. Rituxan (rituximab) sa objavuje ako liečba prvej línie pri reumatoidnej vaskulitíde. Podľa správy v štúdii Arthritis Care and Research (2012) analýza údajov z registra Autoimunity a Rituximabu ukázala, že remisia sa dosiahla u 12 z 17 pacientov s reumatoidnou vaskulitídou liečených rituximabom. Pacienti boli tiež schopní znížiť dávku prednizónu.
zdroj:
Reumatoidná vaskulitída. Johns Hopkins centrum vaskulitídy.
http://www.hopkinsvasculitis.org/types-vasculitis/rheumatoid-vasculitis/
Reumatoidná vaskulitída. Cleveland Clinic.
http://my.clevelandclinic.org/services/orthopaedics-rheumatology/diseases-conditions/hic-rheumatoid-vasculitis
Reumatoidná vaskulitída. Vaskulitídna nadácia. September 2012.
http://www.vasculitisfoundation.org/education/forms/rheumatoid-vasculitis/
Reumatoidná vaskulitída: Mizovanie hrozby alebo cieľ pre nové liečby? Bartels a mosty. Aktuálne hlásenia o reumatológii. December 2010.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2950222/
Rituximab terapia systémovej vaskulitídy spojenej s reumatoidnou artritídou: Výsledky z autoimunity a registrácie Rituximabu. Puechal X a kol. Péče a výskum artritíd. Marec 2012.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22076726