Polymyozitída patrí do väčšej skupiny ochorení známej ako myozitída
Polymyozitída je systémové, zápalové ochorenie svalov, primárne charakterizované svalovou slabosťou. Je súčasťou kategórie ochorení označovanej ako myozitída, čo znamená zápal svalov. Polymyozitída typicky postihuje svaly, ktoré sú najbližšie ku kmeňu tela, ale v priebehu času sa môžu zapájať iné svaly. Polymyozitída sa zvyčajne vyvíja postupne a hoci sa môže vyvinúť u niekoho vrátane detí, zvyčajne to nemá vplyv na ľudí mladších ako 18 rokov.
Najčastejšie postihuje ľudí vo veku od 40 do 60 rokov. Polymyozitída ovplyvňuje ženy častejšie ako u mužov, a to dvoma až jedným pomerom.
Dermatomyozitída je podobný zápalový stav pre polymyozitídu, pričom rozdiel je v tom, že dermatomyozitída má tiež vplyv na kožu. Polymyozitída sa môže vyskytnúť v kombinácii s určitými druhmi rakoviny vrátane lymfómu , rakoviny prsníka , rakoviny pľúc, rakoviny vaječníkov a rakoviny hrubého čreva . Polymyozitída sa môže vyskytnúť pri iných reumatických chorobách, ako je systémová skleróza (sklerodermia), zmiešané ochorenie spojivového tkaniva , reumatoidná artritída , systémový lupus erythematosus a sarkoidóza .
Príčina polymyozitídy
Zatiaľ čo príčina polymyozitídy je známa ako neznáma, zdá sa, že dedičnosť je faktorom. Vedci sa domnievajú, že autoimunitná reakcia na sval sa vyskytuje u ľudí, ktorí majú genetickú predispozíciu. HLA podtypy -DR3, -DR52 a -DR6 sa zdajú byť spojené s predispozíciou.
Môže sa vyskytnúť aj spúšťacia udalosť, pravdepodobne vírusová myozitída alebo už existujúca rakovina.
Symptómy polymyozitídy
Svalová slabosť, ako je uvedené vyššie, je najčastejším príznakom. Svalová slabosť spojená s polymyozitídou môže prebiehať niekoľko týždňov alebo mesiacov. Podľa Merck Manual, zničenie 50 percent svalových vlákien spôsobuje symptomatickú slabosť, čo znamená, že v tej dobe je myozitída pomerne pokročilá.
Bežné funkčné ťažkosti, ktoré sa vyskytujú pri polymyozitíde, zahŕňajú stúpanie z kresla, kroky na lezenie a zvyšovanie ramien. Slabosť pánevných a ramenných pletených svalov môže viesť k tomu, že sú viazané na lôžko alebo na invalidnom vozíku. Ak sú zahrnuté svaly krku, môže byť ťažké zdvihnúť hlavu z vankúša. Zapojenie svalov hltana a pažeráka môže ovplyvniť prehĺtanie. Zaujímavé je, že svaly rúk, chodidiel a tváre nie sú zapojené do polymyozitídy.
Môže sa objaviť kĺb, ktorý sa prejavuje ako mierna polyartralgia alebo polyartritída . To má tendenciu vyvíjať sa u podskupiny pacientov s polymyozitídou, ktorí majú Jo-1 alebo iné protilátky proti antisyntéze.
Ďalšie príznaky spojené s polymyozitídou môžu zahŕňať:
- všeobecná únava
- dýchavičnosť
- hlasové abnormality v dôsledku postihnutých svalov hrdla
- horúčka
- strata chuti do jedla
Diagnóza polymyozitídy
Tak ako pri každej chorobe alebo ochorení, Váš lekár zváži vašu anamnézu a vykoná kompletné fyzické vyšetrenie ako súčasť diagnostického procesu. Krvné testy by pravdepodobne boli nariadené, aby vyhľadali prítomnosť špecifických autoimunitných protilátok a aby zistili nespecifický zápal . Elektromyografia a testy nervového vedenia môžu poskytnúť lekárovi aj užitočné diagnostické informácie.
MRI postihnutých svalov sa zvyčajne objednáva. Test moču navyše dokáže skontrolovať prítomnosť myoglobínu, proteínu vo svalových bunkách, ktorý sa uvoľňuje do krvného obehu a vylučuje obličkami, keď je sval poškodený. Môžu sa objednať a vykonať krvné testy na kontrolu hladín sérových svalových enzýmov, ako je CK a aldoláza. Pri poškodení svalov sú hladiny svalových enzýmov zvyčajne zvýšené. Iný krvný test, test ANA (antinukleárna protilátka) , je pozitívny až u 80% ľudí s polymyozitídou.
Nakoniec sa môže vykonať svalová biopsia s cieľom potvrdiť diagnózu polymyozitídy.
Pred začatím liečby sa odporúča biopsia, aby sa vylúčili iné svalové ochorenia.
Liečba polymyozitídy
Kortikosteroidy vo vysokých dávkach sú prvou líniou liečby polymyozitídy na zníženie zápalu svalov. Ak je to samo o sebe nedostatočné, do liečebného režimu sa môžu pridať imunosupresíva . Imunosupresíva, ktoré sa môžu uvažovať, zahŕňajú metotrexát (Rheumatrex), azatioprin (Imuran), mykofenolát (CellCept), cyklofosfamid (Cytoxan), rituximab (Rituxan), cyklosporín (Sandimmune) a IV imunoglobulín (IVIG).
Polymyozitída spojená s rakovinou je často menej citlivá na kortikosteroidy. Ak je to možné, odstránenie tumoru môže byť užitočné pri prípadoch myozitídy súvisiacej s rakovinou.
Slovo z
Pri skoršej liečbe polymyozitídy je možná remisia. Päťročná miera prežitia dospelých s polymyozitídou je podľa Merck Manual 75 až 80 percent. Smrť môže byť dôsledkom vážnej a progresívnej svalovej slabosti. Ľudia, ktorí majú srdcové alebo pľúcne postihnutie, majú horšiu prognózu. To možno povedať aj o polymyozitíde pacientov s rakovinou.
Pre pacientov s polymyozitídou vo veku 60 rokov a starších sa odporúča skríning rakoviny. Buďte si vedomí potreby rutinných vyšetrení rakoviny. Nájdenie nezistenej rakoviny môže byť kľúčom k zmene prognózy s polymyozitídou.
> Zdroje:
> Clevelandská klinika, Polymyositis, http://my.clevelandclinic.org/health/articles/polymyositis. Aktualizované v septembri 2015.
> Hajj-ali, RA., MD. Polymyozitída a dermatomyozitída. Merck Manual. Profesionálna verzia. Preskúmaný / revidovaný v júni 2013.
> MedlinePlus, Polymyositis - dospelý. Aktualizoval: MUDr. Gordon A. Starkebaum. 20. januára 2015.
> Nagaraju K, et al. "Zápalové ochorenia svalov a iných myopatií." Kelleyho učebnica reumatológie. 2016.