Mobilita, rovnováha a motorické zručnosti, ktoré sú väčšinou ovplyvnené
Primárna progresívna roztrúsená skleróza (PPMS) postihuje až osem ľudí žijúcich s roztrúsenou sklerózou. Z rôznych typov ochorenia sa PPMS považuje za najrýchlejší.
Ako PPMS sa líši od iných foriem MS
Najbežnejšia forma, známa ako recidivujúca-remitujúca SM (RRMS) , je charakterizovaná akútnymi záchvatmi, po ktorých nasledujú obdobia remisie, keď choroba nedosiahne pokrok.
Keď dosiahne pokrok, má osoba vedľajšiu progresívnu úroveň (SPMS) .
PPMS je naopak postupne od začiatku. Osoba s diagnózou PPMS nemá typické vzplanutia alebo relapsy spojené s RRMS alebo SPMS. Namiesto toho symptómy vznikajú postupne a nie sú reverzibilné.
Rovnako ako u iných foriem roztrúsenej sklerózy, priebeh PPMS je veľmi variabilný a postihuje každú osobu inak. Niektoré sa môžu stať zdravotne postihnutými v priebehu niekoľkých rokov, zatiaľ čo iné zostávajú stabilné po celé desaťročia
Príznaky súvisiace s miechy
Čo sa týka symptómov, u ľudí diagnostikovaných s PPMS sa najčastejšie vyskytujú problémy s chôdzou v dôsledku progresívnej atrofie (plytvanie a degenerácia) miechy. Taktiež známa ako progresívna myelopatia, symptómy môžu zahŕňať:
- Čoraz viac spastická chôdza nazývaná spastická paraparéza, pri ktorej nohy začnú stuhovať a spôsobujú viditeľnú chrapľavú a / alebo rytmickú trhlosť
- Slabosť alebo nehybnosť na jednej strane tela, známa ako spastická hemiparéza , ktorá môže ovplyvniť nohy, ramená alebo ruky
- Neznášanlivosť pri cvičení (znížená schopnosť vykonávať cvičenie)
- Tvornosť a nedostatok koordinácie svalov ( ataxia )
Keď je miecha postihnutá chorobou, môže to ovplyvniť viac ako len pohyb.
Môže spôsobiť poškodenie sexuálnej funkcie, funkcie močového mechúra a čriev. Únava je tiež bežná u tejto a všetkých ostatných foriem roztrúsenej sklerózy.
Symptómy súvisiace s mozgom
Zatiaľ čo miecha je hlavným cieľom zranenia v PPMS, mozgu môže byť ovplyvnená, predovšetkým časť známa ako malý mozog, ktorý reguluje rovnováhu a koordináciu. Známy ako progresívny cerebrálny syndróm (PCS), porucha postihuje jedného z desiatich osôb diagnostikovaných s PPMS a často sa môže prejavovať:
- Zhoršenie jemného pohybu ruky v dôsledku silného úmyslu tremor
- Strata svalového tonusu (hypotónia)
- Strata rovnováhy (ataxia chôdze)
- Neschopnosť koordinovať pohyb (dysmetria), keď osoba prekročí alebo nedosiahne zamýšľanú polohu ramena, nohy alebo ruky
- Neschopnosť rýchlo vykonať striedavý pohyb ( dysdiadochokinéza ), ako je napríklad skrutkovanie žiarovky
Zdá sa, že zápal a neurodegenerácia sú hlavnými mechanizmami, ktoré sú základom účasti mozgu a miechy u pacientov s PPMS.
Menej časté Symptómy PPMS
Zatiaľ čo je menej časté, PPMS môže postihnúť iné časti centrálneho nervového systému, ako je mozgový kmeň (nachádzajúci sa medzi mozgom a miechou) a mozgový kmeň (hlavné telo mozgu).
Príznaky sa vyskytujú len u približne jedného percenta ľudí s PPMS, ale môžu zahŕňať:
- Problémy s prehĺtaním ( dysfágia )
- Závraty, vracanie alebo nevoľnosť
- Rýchle, nedobrovoľné pohyby očí ( nystagmus )
- Zhoršenie alebo stratu videnia
- Zhoršená kognitívna funkcia , vrátane straty pamäte, rozpätia pozornosti, slovnej ostrosti alebo priestorového uvažovania
Slovo z
Až donedávna neboli dostupné lieky na liečbu PPMS. Tradičné choroby modifikujúce lieky, ako sú Rebif a Copaxone, pracujú hlavne znížením zápalu spojeného s RRMS, ale ukázali sa ako neúčinné pri liečbe typu degenerácie nervov pozorovanej v PPMS.
Našťastie sa veci zmenili. Teraz máme lieky známe ako Ocrevus (ocrelizumab), ktoré sú schopné liečiť PPMS, ako aj recidivujúce formy ochorenia. Schválený americkým Úradom pre kontrolu potravín a liečiv (FDA) v marci 2017, Ocrevus sa považuje za obrovský herný menič a pravdepodobne zlepší životy tých, ktorí žijú s touto nezvyčajnou formou roztrúsenej sklerózy.
> Zdroje
> Ohrbach, R .; Zhao, A .; Wang, Y. a kol. "Porovnanie aktivity ochorenia v SPMS a PPMS v kontexte multicentrických klinických štúdií." PLoS One 2012, DOI 10.1371 / journal.pone.0045409.
> US Food and Drug Administration. "Ocrevus (ocrelizumab) Injekcia." Silver Spring, Maryland; 28. marca 2017.