Príčinou náhlej smrti u mladých športovcov
Arytmogénna pravicová kardiomyopatia (AVRC) je genetický stav, pri ktorom sa normálne srdcové svaly nahradia vláknitým tukovým tkanivom, hlavne v pravej komore. Hlavným dôvodom, prečo je AVRC významný, je to, že môže produkovať potenciálne nebezpečné srdcové arytmie . (AVRC je "nový" názov pre tento stav, ktorý sa nazýval "arytmogénna dysplázia pravej komory").
AVRC je nezvyčajné, ale nie zriedkavé. Môžete ho nájsť v jednom z každých 2000 až 5000 dospelých, ak ho hľadáte. Avšak jediný čas, ktorý verejnosť vo všeobecnosti počuje o AVRC, je, keď mladý športovec náhle zomrie, pretože AVRC je jednou z kardiálnych stavov spojených s náhlou smrťou u mladých športovcov .
Aké sú príznaky AVRC?
Zatiaľ čo AVRC je kardiomyopatia - to je ochorenie srdcového svalu - len zriedka spôsobuje svalové problémy, ktoré sú dostatočne rozsiahle na to, aby spôsobili zlyhanie srdca . Skôr jeho klinický význam spočíva v tom, že môže spôsobiť srdcové arytmie - najmä predčasné komorové komplexy , ventrikulárnu tachykardiu a niekedy ventrikulárnu fibriláciu .
Príznaky spôsobené AVRC sú zvyčajne spojené s arytmiami, ktoré môže spôsobiť. Ľudia s AVRC budú bežne popisovať epizódy palpitácií , závratov alebo synkopy . Bohužiaľ môže dôjsť aj k náhlej smrti a ešte viac, bohužiaľ, náhla smrť môže byť prvým znakom, že existuje nejaký problém so srdcom.
Zatiaľ čo AVRC môže spôsobiť náhlu smrť môže nastať kedykoľvek, táto udalosť sa pravdepodobne vyskytne počas epizód fyzickej námahy. To je dôvod, prečo je AVRC jednou z podmienok, ktorá spôsobuje náhlu smrť u zdanlivo zdravých mladých športovcov.
Mnohí ľudia s AVRC - až do 40% - nebudú mať žiadne príznaky a sú diagnostikované iba vtedy, keď sú vyšetrení na poruchu, pretože s nimi bol diagnostikovaný člen rodiny.
Ako sa diagnostikuje AVRC?
Diagnostika AVRC sa uskutočňuje vyšetrením elektrokardiogramu (ktorý často ukazuje konkrétnu konfiguráciu komplexu QRS) a echokardiogram (ktorý často vykazuje charakteristické abnormality srdcového svalu pravého srdcového svalu - a niekedy ľavej komory).
Ak diagnóza zostáva v pochybnostiach, niekedy môže MRI srdca pomôcť zničiť veci. Genetické testovanie môže byť tiež užitočné pri diagnostikovaní a odporúča sa pre všetkých ľudí, ktorí majú tento stav.
Zatiaľ čo elektrofyziologické vyšetrenie môže občas pomôcť pri rozlíšení komorovej tachykardie v dôsledku AVRC z ventrikulárnej tachykardie spôsobenej inými kardiálnymi podmienkami, takéto testovanie nie je bežne užitočné a zvyčajne sa nevyžaduje.
Po vykonaní diagnózy sa odporúča genetické vyšetrenie aj pre príbuzných prvého stupňa. Asi jeden z troch prvostupňových príbuzných osoby s AVRC tiež nakoniec rozvinie túto podmienku.
Spracovanie AVRC
Hlavným cieľom liečby AVRC je zabrániť náhlej srdcovej smrti v dôsledku ventrikulárnej tachykardie alebo fibrilácie.
Pretože náhle smrť je často spojená s cvičením v tomto stave, športovci, ktorí majú AVRC, by sa mali zdržať všetkých súťažných športov s možnou výnimkou činností s nízkou intenzitou, ako je golf alebo bowling.
Okrem toho by sa mali zdržať akejkoľvek činnosti, ktorá spôsobuje významné palpitácie.
Arytmie spojené s AVRC sa prejavujú sympatikovou stimuláciou - časťou autonómneho nervového systému, ktorá zvyšuje hladinu adrenalínu a je zodpovedná za boj alebo reakciu na let. To je dôvod, prečo je cvičenie problémom s AVRC. Takže väčšina kardiológov odporúča použitie beta-blokátorov v tomto stave, aby sa zablokoval účinok adrenalínu v srdci.
Implantovateľné defibrilátory sa dôrazne odporúčajú pre mnohých ľudí s AVRC, najmä pre každého, kto mal epizódu zastavenia srdca, epizódu trvalej komorovej tachykardie, epizódy nevysvetliteľnej synkopy alebo ktorého echokardiogram poukazuje na rozsiahle postihnutie srdcového svalu.
Pre ľudí s AVRC, ktorí nemajú žiadnu z týchto stavov, sa zdá, že riziko náhlej smrti je nízke - pokiaľ sa budú riadiť obmedzeniami na výkon a užívať beta-blokátory.
U ľudí s AVRC, u ktorých sa vyskytli ventrikulárne arytmie, sa zdá, že dlhodobá prognóza je dostatočne dobrá, ak sa vyhýbajú cvičeniu, užívajú beta-blokátory, dostávajú implantovateľný defibrilátor a (v niektorých prípadoch) užívajú antiarytmické lieky .
Slovo z
Arytmogénna pravostranná kardiomyopatia je genetický stav, ktorý môže spôsobiť potenciálne smrteľné srdcové arytmie a je jednou z príčin náhlej smrti u mladých športovcov. Pri agresívnej liečbe sú ľudia s týmto stavom často veľmi spokojní.
> Zdroje:
> Al-Khatib SM, Stevenson WG, Ackerman MJ a kol. 2017 Usmernenie AHA / ACC / HRS pre manažment pacientov s ventrikulárnymi arytmiami a predchádzanie náhlej srdcovej smrti: Zhrnutie: Správa Americkej akadémie kardiológie / Americkej asociácie pre srdcovú asociáciu o usmerneniach o klinickej praxi a spoločnosti pre srdcovú rytmu. Srdcový rytmus 2017.
> Ruwald AC, Marcus F, Estes NA 3. et al. Asociácia konkurenčného a rekreačného športu Účasť na srdcových udalostiach u pacientov s arytmogénnou pravou ventrikulárnou kardiomyopatiou: výsledky zo severoamerickej multidisciplinárnej štúdie arytmogénnej pravicovej ventrikulárnej kardiomyopatie. Eur Heart J 2015; 36: 1735.