Čo je gluténová ataxia?

Glutenová ataxia je zriedkavé autoimunitné ochorenie, ktoré môže poškodiť mozog

Glutenová ataxia, vzácny neurologický autoimunitný stav zahŕňajúci reakciu vášho tela na glutenový proteín nachádzajúci sa v pšenici, jačmeni a raži, môže nevratne poškodiť časť vášho mozgu, ktorá sa nazýva mozoček, podľa praktizujúcich, ktorí prvýkrát identifikovali stav pred desiatimi rokmi.

Táto škoda môže potenciálne spôsobiť problémy s vašou chôdzou as vašimi hrubými motorickými zručnosťami, čo má za následok stratu koordinácie a pravdepodobne v niektorých prípadoch viesť k významnému progresívnemu postihnutiu.

Pretože gluténna ataxia je tak relatívne nová, a nie všetci lekári súhlasia s tým, že existujú, neexistuje zatiaľ žiadny akceptovaný spôsob, ako to vyskúšať alebo diagnostikovať.

To sa však môže meniť: skupina špičkových výskumníkov v oblasti celiakie a citlivosti na celulitíckom glutene vydala konsenzuálne vyhlásenie o tom, ako môžu praktizujúci diagnostikovať všetky podmienky spojené s gluténom, vrátane gluténovej ataxie.

V gluteínovej ataxii protilátky atakujú cerebelum

Keď máte gluténnu ataxiu, protilátky, ktoré vaše telo produkuje ako odpoveď na požití lepku, mylne napadnú mozočku, časť mozgu zodpovednú za rovnováhu, kontrolu motorov a svalový tonus. Podmienkou je autoimunitná povaha, čo znamená, že ide o chybný útok vlastných bielych krviniek bojujúcich proti ochoreniam, vyvolaný požitím lepku, na rozdiel od priameho napadnutia mozgu samotným gluténovým proteínom.

Ak je autoimúnny útok neopustený, zvyčajne postupuje pomaly, ale výsledné problémy s rovnováhou a riadením motora sú nakoniec nevratné v dôsledku poškodenia mozgu.

Až 60% pacientov s gluténovou ataxiou má dôkaz cerebelárnej atrofie - doslova zmršťovanie tej časti ich mozgu - pri vyšetrení pomocou technológie zobrazovania magnetickou rezonanciou (MRI). U niektorých ľudí, MRI tiež odhalí jasné biele škvrny na mozgu, ktoré naznačujú poškodenie.

Koľko ľudí trpí gluténovou ataxiou?

Pretože gluténová ataxia je takou novo definovanou podmienkou a nie všetci lekári ho prijímajú zatiaľ, nie je jasné, koľko ľudí by to mohlo trpieť.

Dr Marios Hadjivassiliou, konzultant neurológ v nemocniciach Sheffield Teaching Hospitals v Spojenom kráľovstve a neurológ, ktorý prvýkrát opísal gluténovú ataxiu, hovorí, že až 41% všetkých ľudí s ataxiou bez známej príčiny môže v skutočnosti mať gluténovú ataxiu. Ďalšie odhady uvádzajú tieto čísla nižšie - niekde v rozmedzí od 11,5% do 36%.

Pretože samotná ataxia je zriedkavé ochorenie - postihuje len 8,4 ľudí z každých 100 000 v USA - to znamená, že menej z nich ešte stále obsahujú gluténovú ataxiu. Odhady sú oveľa vyššie v počte ľudí s celiakiou a citlivosťou na lepok, ktorí majú neurologické príznaky.

Glutenová ataxia: Neurologické problémy vyvolané glutenom

Príznaky glutenej ataxie sú nerozoznateľné od symptómov iných foriem ataxie. Ak máte gluténnu ataxiu, môžu sa vaše príznaky vyskytnúť ako mierne problémy s rovnováhou - môžete byť nestabilní na nohách alebo máte problémy so sťahovaním nohy.

Ako príznaky postupujú, niektorí ľudia hovoria, že chodia alebo dokonca hovoria, ako keby boli opití. Keď autoimunitné poškodenie mozočku prebehne, vaše oči sa pravdepodobne zapoja, potenciálne sa pohybujú tam a späť rýchlo a nedobrovoľne.

Navyše môžu trpieť vaše jemné motorické zručnosti, čo vám sťažuje prácu s písacími nástrojmi, zipsmi na zips alebo manipuláciu s tlačidlami na vašom oblečení.

Diagnóza nie je jednoduchá pre ataxiu glutenu

Pretože nie všetci lekári akceptujú glutenovú ataxiu ako platnú diagnózu, nie všetci lekári vás otestujú na stav, ak prejavíte príznaky. Navyše odborníci v oblasti ochorení vyvolaných lepením nedávno vyvinuli konsenzus o tom, ako testovať gluténovú ataxiu.

Diagnostika glutenej ataxie zahŕňa použitie špecifických krvných testov celiakie , hoci nie testy, ktoré sa považujú za najpresnejšie na testovanie celiakie . Ak niektorý z týchto testov preukáže pozitívny výsledok, lekár by mal predpísať prísnu bezlepkovú diétu .

Ak symptómy ataxie stabilizujú alebo zlepšujú stravu, potom sa to považuje za silný náznak toho, že ataxia bola vyvolaná gluténom, podľa konsenzuálneho vyhlásenia.

Liečba glutenovou ataxií zahŕňa prísne diéty bez lepok

Ak máte diagnostikovaný gluténový ataxia, musíte podľa Dr. Hadjivassiliou dodržiavať veľmi prísnu bezlepkovú diétu bez absolútneho podvádzania.

Existuje dôvod: neurologické príznaky vyvolané požitím lepku sa zdajú trvať dlhšie na zlepšenie ako gastrointestinálne príznaky a zdá sa, že sú citlivejšie na zníženie množstva stopového gluténu vo vašej strave, hovorí Dr. Hadjivassiliou. Preto je možné, že by ste mohli ublížiť sebe viac, ak budete aj naďalej užívať malé množstvo gluténu.

Samozrejme, nie všetci lekári súhlasia s týmto hodnotením, alebo dokonca nevyhnutne s radou konzumovať bezlepku, ak máte inú nevysvetliteľnú ataxiu a vysokú hladinu gluténových protilátok. Zdá sa však, že je podložená anekdotickými správami od ľudí s diagnostikovanou gluténovou ataxiou a od ľudí s vážnymi neurologickými problémami spojenými s celiakíou. Tí ľudia tvrdia, že neurologické príznaky trvajú oveľa dlhšie na vyriešenie; zatiaľ čo niektoré sa stabilizujú, ale nikdy sa nezlepšia.

Slovo od

Počet potenciálnych pacientov s gluténovou ataxiou je veľmi malý v porovnaní s počtom ľudí s celiakiou a je tiež malý v porovnaní s odhadmi, koľko ľudí má citlivosť na glutén .

Mnohí ľudia s celiakiou a citlivosťou na lepok tiež trpia neurologickými príznakmi , ktoré často zahŕňajú periférnu neuropatiu súvisiacu s lepok a migrénu . Niektorí sa tiež sťažujú na problémy s rovnováhou, ktoré sa zdajú byť vyriešené, keď idú bez lepku.

Je možné, že keďže sa vykonáva viac štúdií o gluténovej ataxii, výskumníci nájdu ešte silnejšie väzby medzi touto chorobou, celiakií a citlivosťou na lepok. Zatiaľ, ak máte podobné príznaky ako gluténová ataxia, povedzte to svojmu lekárovi. Môžete požiadať o testovanie, aby ste zistili, či máte iný stav, ktorý môže spôsobiť podobné príznaky.

zdroj:

Fasano A. a spol. Spektrum porúch súvisiacich s gluténom: konsenzus o novej nomenklatúre a klasifikácii. BMC Medicine. BMC medicína 2012, 10:13 doi: 10.1186 / 1741-7015-10-13. Publikované: 7. februára 2012

Hadjivassiliou M. a spol. Diétna liečba ataxie glutenu. Journal of Neurology, Neurochirurgie a Psychiatrie. 2003; 74: 1221-1224.

Hadjivassiliou M. a spol. Glutenová ataxia v perspektíve: epidemiológia, genetická náchylnosť a klinické charakteristiky. Brain. Mar 2003; 126 (Pt 3): 685-91.

Hadjivassiliou M. a spol. Glutenová ataxia. Cerebel. 2008; 7 (3): 494-8.

Rashtak S. a kol. Sérologia celiakie u gluténovej ataxie alebo neuropatie: úloha deamidovanej gliadínovej protilátky. Journal of Neuroimmunology. Jan 2011; 230 (1-2): 130-4. Epub 2010 6. novembra.