Typ CHOCHP s detskými príčinami
Ak vám alebo vášmu blížnemu povedali, že máte bronchiektázu, pravdepodobne sa snažíte pochopiť túto podmienku. Aj keď je to pomerne bežné, ľudia sú zvyčajne menej oboznámení s týmto typom CHOCHP ako emfyzém alebo chronická bronchitída. Aké sú príznaky, príčiny a rizikové faktory a liečba tejto choroby?
Definícia: Bronchiektázia
Bronchiektázia je forma chronickej obštrukčnej choroby pľúc (COPD), pri ktorej sa poškodzujú a rozširujú veľké dýchacie cesty pľúc ( priedušiek ).
V týchto rozšírených dýchacích cestách sa môže zhromažďovať sliznica, čo umožní rastu baktérií a spôsobiť recidivujúce pľúcne infekcie. Ochorenie môže byť lokalizované na jednu oblasť pľúc alebo generalizované v obidvoch pľúcach.
Prírodná história bronchiektázie
Bronchiektázia často začína s opakovanými infekciami dýchacích ciest v detstve. Tieto infekcie vedú k zahusteniu, rozšíreniu a zjazveniu priedušiek, tubusov, ktoré prechádzajú z priedušnice a dole do alveol, oblasť v pľúcach, kde prebieha výmena kyslíka a oxidu uhličitého. Medzitým nahromadenie hlienu v rozšírených oblastiach vytvára podmienky pre začatie infekcií. Infekcie vedú k exacerbácii ochorenia a ďalšiemu rozšíreniu a zjazveniu priedušiek.
Príčiny a rizikové faktory
Bronchiektázia je často spôsobená opakovanými pľúcnymi infekciami počas detstva. Bežné infekcie, ktoré by mohli viesť k bronchiektázii, ako je čierny kašeľ, sú menej časté kvôli očkovaniu, ale výskyt bronchiektázie naďalej rastie.
Zhruba 50 percent prípadov je spôsobené dedičným stavom cystickej fibrózy . Môže sa vyskytnúť aj v dôsledku obštrukcie dýchacích ciest nádorom, ako je rakovina pľúc alebo cudzíc, v dôsledku potlačenia imunitného systému buď z vrodených porúch alebo HIV, v dôsledku alergickej reakcie na hubu známu ako alergická bronchopulmonálna aspergilóza alebo v dôsledku na primárnu ciliárnu dyspláziu.
Symptómy bronchiektázy
Znaky a symptómy bronchiektázie bronchiektázie sa najčastejšie vyskytujú v dôsledku rozšírenia dýchacích ciest a akumulácie hlienu, ktoré vytvárajú podmienky pre infekciu. Bežné príznaky zahŕňajú:
- Pretrvávajúci kašeľ : Kašeľ spojený s bronchiektázou sa vyskytuje denne a často je to najhoršie ráno a potom neskoro v noci.
- Produkcia hlienu : Denný kašeľ bronchiektázie sprevádza hlien, ktorý môže byť číry, žltý, zelený alebo dokonca krvavý. Táto nadprodukcia hlienu, ktorá môže byť niekedy znecitlivená, je charakteristickým znakom tejto choroby.
- Symptómy spôsobené opakovanými infekciami, ako je horúčka a respiračné príznaky.
- Dýchavičnosť .
- Kašeľ krvi .
- Bolesť s hlbokým nadýchaním ( bolesť na hrudníku pleury ).
- Klubovanie : klubbing je stav, v ktorom sa prsty dostávajú do vzhľadu obrátenej lyžice.
- Dýchavičnosť : Dýchavičnosť často nastáva, keď
- Neúmyselná strata hmotnosti .
- Únava: Únava spojená s bronchiektázou môže byť hlboká a často sa spája s námahou, ktorá sa spája s kašľom a so zníženou výmenou kyslíka v pľúcach.
Diagnóza bronchiektázy
Diagnóza bronchiektázie začína starostlivou históriou a fyzikálnou skúškou, po ktorej nasledujú zobrazovacie a pľúcne funkčné štúdie.
Niektoré testy, ktoré pomáhajú pri diagnostike zahŕňajú:
- Röntgenové vyšetrenie hrudníka: Röntgenové vyšetrenie hrudníka môže vykazovať určité príznaky ochorenia, ale na potvrdenie alebo vyvrátenie diagnózy sú zvyčajne potrebné iné testy (ako napríklad CT).
- CT vyšetrenie hrudníka: diagnostika sa zvyčajne vykonáva na základe vzhľadu CT vyšetrenia.
- Testy pľúcnych funkcií môžu pomôcť s diagnózou aj závažnosťou.
- Môže sa urobiť bronchoskopia na vylúčenie cudzieho telieska alebo rakoviny pľúc.
Iné diagnostické testy sa môžu vykonať, aby sa vylúčili iné stavy (napríklad tuberkulóza, cystická fibróza a ďalšie), ktoré môžu mať podobné príznaky.
ošetrenie
Najdôležitejším krokom liečby bronchiektázie je liečba základnej príčiny ochorenia.
Infekcie sú bežné a musia sa liečiť a monitorovať. Predpokladá sa, že liečba používaná na liečbu cystickej fibrózy môže pomôcť ľuďom bez cystickej fibrózy s bronchiektázou, ale v poslednej dobe sa zdá, že niektoré z týchto liečení môžu byť dokonca škodlivé. Techniky odstraňovania dýchacích ciest môžu pomôcť pri znižovaní spúta a pľúcnych funkcií. Kyslíková terapia môže byť potrebná, ak je ochorenie ťažké, a príležitostne je potrebná operácia na odstránenie veľmi poškodenej oblasti bronchusu.
komplikácie
Okrem opakovaných infekcií niektorí ľudia vyvíjajú atektázu - môže dôjsť k zrúteniu časti alebo všetkých pľúc a respiračného zlyhania. Choroba môže tiež viesť k pravému srdcovému zlyhaniu, čo je známe ako kor pulmonale .
prognóza
Prognóza bronchiektázie závisí od základnej príčiny. Pre niektorých ľudí to môže byť veľmi závažné alebo smrteľné (ako v prípade cystickej fibrózy), zatiaľ čo pre iných je možné žiť úplný a prevažne normálny život.
Faktory súvisiace s dlhšou očakávanou dĺžkou života zahŕňajú vysoký index telesnej hmotnosti (inými slovami, nie podváha), pravidelné očkovania, najmä proti chrípke a pneumónokom, a pravidelné návštevy v klinike.
Medzi faktory spojené s horšími prognózami patrí hypoxia (nízka hladina kyslíka v krvi), hyperkapnia (zvýšená koncentrácia oxidu uhličitého v krvi), zvýšená dýchavičnosť a závažnejšie ochorenie, ako je to zrejmé z rádiologických štúdií.
Príklad: Joshua vyvinul bronchiektázu, keď jeho pľúcny nádor blokoval jednu z veľkých dýchacích ciest v pľúcach.
Slovo z
Bronchiektázia, na rozdiel od iných foriem CHOCHP, často súvisí s infekciami na začiatku života (skôr ako s opatreniami týkajúcimi sa životného štýlu, ako je fajčenie neskôr). Napriek tomu, že napriek pokroku v očkovaní proti infekciám sa stav v Spojených štátoch zvyšuje. Keď sa dozvieme viac o tejto chorobe, zistíme, že je veľmi heterogénna, čo znamená, že charakteristika ochorenia a základných mechanizmov sa môže značne líšiť od človeka k človeku. Čo to znamená pre ľudí, ktorí žijú s týmto stavom, je, že neexistuje univerzálny prístup k manažmentu, ale každá osoba s bronchiektázou sa musí považovať za jednotlivca na určenie najlepších možností liečby.
> Zdroje:
> Americká asociácia pľúc. Dozviete sa o bronchiektázii. http://www.lung.org/lung-health-and-diseases/lung-disease-lookup/bronchiectasis/learn-about-bronchiectasis.html.
Chalmers, J. a S. Chotirmall. Bronchiektázia: nové terapie a nové perspektívy. Lancetová respiračná medicína . 2018 Feb 22.
Elaraachli, W., Conrad, D. a A. Wang. Použitie terapií s cystickou fibrózou na bronchiektázu bez cystickej fibrózy. Klinická medicína hrudníka . 2016, 37 (1): 139-46.
> Lee, A., Burge, A. a A. Holland. Techniky klírensu dýchacích ciest pre bronchiektázu. 2015. 11: CD008351.
Pizzutto, S., Upham, J., Yerkovich, S. a A. Chang. Inhalačné nesteroidné protizápalové lieky pre deti a dospelých s bronchiektázou. Cochrane databáza systémových recenzií . 2016. 27: CD007525.