Aké sú nádory Pancoastu a ako sa odlišujú od iných typov rakoviny pľúc, pokiaľ ide o príznaky a liečbu?
Pankoastové nádory sú rakoviny pľúc, ktoré začínajú v hornej časti pravého alebo ľavého pľúc a napadajú hrudnú stenu. Tiež sa nazývajú vynikajúce sulusové nádory . Pankoastové nádory často prichádzajú spolu s jedinečnými príznakmi známymi ako "Pancoastov syndróm", ktorý pozostáva z bolesti v rameni a vo vnútri ramena a ruky.
Pankoastové nádory sú zodpovedné za tri až päť percent rakoviny pľúc a odlišujú sa od iných typov rakoviny pľúc mnohými dôležitými spôsobmi.
Pankoastové nádory sú typom rakoviny pľúc, ktorý môže byť nejaký čas vynechaný, a to ako kvôli ťažkostiam s videním týchto nádorov na RTG štúdiách, ako aj kvôli ich nezvyčajným príznakom.
príznaky
Príznaky nádoru Pancoastu sú spôsobené stlačením štruktúr (nervov), ktoré sa nachádzajú v blízkosti hornej časti pľúc, kde je rakovina prítomná. Klasické príznaky sa nazývajú syndróm Pancoast-Tobias a zahŕňajú:
- Bolesť ramena a ramena často vyžaruje rameno (najmä vnútornú časť ramena a ružovú stranu ruky). Táto bolesť je často ťažká a neúnavná. Bolesť môže tiež vyzařovať do podpaží alebo do lopatky. ( Bolesť v ramenách môže byť prvým príznakom rakoviny pľúc , najmä u tých, ktorí majú nádory Pancoastu.)
- Slabosť v svaloch rúk .
- Brnenie a pichľavé pocity v ruke, najmä prsteň a ružové prsty.
- "Hornerov syndróm ", ktorý zahŕňa antrozu pózu (osušené očné viečko) (eventuálny nedostatok potenia na jednej strane tváre, ktorému často predchádza spláchnutie a potenie na jednej strane tváre) a miózu (zúžený žiak oka. )
Niekedy dochádza aj k opuchu hornej časti ramena v dôsledku tlaku na podkľúčovú žilu (žila, ktorá prebieha pod kĺbovou kosťou).
Ak máte akékoľvek príznaky naznačujúce nádor Pancoastu, porozprávajte sa so svojím lekárom alebo získate druhý názor. Mnohé z týchto nádorov sa najprv vynechajú v dôsledku ich jedinečných príznakov a preto, že môžu byť ťažko viditeľné na röntgenových lúčoch.
Umiestnenie a anatómia
Pankoastové nádory sa vyskytujú v hornej časti pravého alebo ľavého pľúca (apikálna oblasť) a napadajú štruktúry v blízkosti tejto oblasti. Tie môžu zahŕňať:
- Rebrá (často 1. a 2. rebrá) a stavce.
- Brachiálny plexus - zhluk nervov umiestnený v blízkosti podpaží.
- Nervy alebo krvné cievy v blízkosti vrcholu pľúc (napríklad podkľúčová tepna, frenický nerv, recidivujúci laryngeálny nerv a vagusový nerv).
Lekárska / anatomická definícia syndrómu Pancoast
Pre tých, ktorí chcú podrobnejšiu definíciu Pancoastovho syndrómu, americká akadémia lekárov na hrudníku definuje Pancoastov syndróm ako nádory pľúc, ktoré napadajú akúkoľvek štruktúru vrcholu hrudníka, vrátane prvých hrudných rebier , dolné nervové korene prieduškového plexu, sympatický reťazec a stelátové ganglióny v blízkosti vrcholu hrudníka alebo subklavických ciev (subklavické cievy zahŕňajú artériu a žilu, ktoré sa pohybujú pod kĺbovou kosťou alebo klíčenkou.)
príčiny
Fajčenie je zodpovedné za mnohé z týchto druhov rakoviny, ale je dôležité poznamenať, že diagnostika rakoviny pľúc je v súčasnosti bežnejšia u bývalých fajčiarov ako u ľudí, ktorí v súčasnosti fajčia. Medzi ďalšie rizikové faktory rakoviny pľúc patrí expozícia radónu , pasívny dym a pracovné vystavenie chemikáliám a látkam, o ktorých je známe, že spôsobujú rakovinu pľúc.
diagnóza
Diagnóza nádorov Pancoastu sa často oneskoruje z dvoch dôvodov. Tieto nádory majú menej pravdepodobné, že budú mať typické symptómy rakoviny pľúc , ako je dýchavičnosť a kašeľ a ľudia často najprv navštívia ortopedického chirurga alebo neurológov pre svoje príznaky.
Pancoast nádory sú tiež ťažké vidieť na hrudníku x-lúče kvôli ich umiestnenie.
Kombinácia CT vyšetrení a MRI sú často používané - s MRI dôležitým pred chirurgickým zákrokom na hľadanie nervového postihnutia. Pri diagnostike sa často robí pľúcna biopsia nejakej formy - či už otvorená biopsia hrudníka (torakotómia) alebo biopsia lymfatických uzlín nad klírensovou kostrou (supraklavikulárna biopsia). Ďalšie testy, ako napríklad bronchoskopia, sa môžu vykonať tiež.
réžia
Staging sa často robí kombináciou PET scan / CT. Mnohé z týchto druhov rakoviny sú nemalobunkový karcinóm pľúc v štádiu IIB. Na základe štádia rakoviny pľúc TNM je väčšina z nich T3 alebo T4.
Typ rakoviny pľúc
Pankoastové nádory sú zvyčajne formou nemalobunkového karcinómu pľúc. Z nich asi 2/3 predstavuje adenokarcinóm pľúc a 1/3 je karcinóm dlaždicových buniek alebo veľký bunkový karcinóm. Pretože existuje niekoľko cielených terapií, ktoré sú teraz k dispozícii pre adenokarcinóm pľúc a teraz aj pre karcinóm dlaždicových buniek, je veľmi dôležité, aby ste sa uistili, že máte na svojom nádore profilovanie génov (molekulárne profilovanie) .
liečba
Možnosti liečby pre ľudí s nádormi Pancoast závisia od rozsahu nádoru. V súčasnosti ide o "ideálnu" liečbu u pacientov s nádormi I. až III. Štádia kombinácia chemoterapie a rádioterapie, po ktorej nasleduje operácia. Možnosti zahŕňajú:
Chemoterapia a cielené terapie
Liečba nádoru Pancoastu sa zvyčajne začína chemoterapiou rakoviny pľúc , bez ohľadu na to, či je alebo nie je možná operácia. Vzhľadom na umiestnenie, ktoré môže zhoršiť chirurgickú operáciu, je cieľom znížiť veľkosť nádoru čo najskôr pred chirurgickým zákrokom. Navyše mnohé z týchto nádorov majú "cielené mutácie" - genetické abnormality nájdené pri testovaní génov, pre ktoré sú k dispozícii cielené terapie. Ak ste nemali testovanie génov, tiež nazývané molekulárne profilovanie alebo profilovanie génov, povedzte to svojmu lekárovi.
chirurgia
Chirurgické zákroky sa často robia na nádoroch Pancoastu, ale zvyčajne sa vykonávajú po chemoterapii a / alebo cielenej terapii a radiačnej terapii na zmenšenie nádorov. Chemoterapia pred chirurgickým zákrokom sa nazýva "indukčná liečba". Táto operácia môže byť veľmi zložitá a je dôležité nájsť centrum rakoviny, v ktorom sú chirurgovia oboznámení s týmto typom nádoru. Na rozdiel od niektorých druhov rakoviny, ktoré sa rozšírili do kostí, môžu byť niektorí ľudia s nádormi Pancoast, ktorí napadli stavce, úspešne liečení operáciou. Počas operácie sa často odstraňujú aj lymfatické uzliny v hrudníku medzi pľúcami (tzv. Mediastinálne lymfatické uzliny).
Liečenie ožiarením
Ak liečba zameraná na liečbu nie je možná, radiačná terapia môže byť stále užitočná ako paliatívna terapia - zvyčajná na zmiernenie bolesti a iných symptómov. Radiačná terapia sa môže používať spolu s chemoterapiou na "zmrašťovanie" nádoru pred operáciou.
Cieľová terapia
Ako bolo uvedené vyššie, všetci s nemalobunkovým karcinómom pľúc a predovšetkým s pľúcnym adenokarcinómom by mali mať molekulárny profil na svojom nádore. Lieky sú v súčasnosti schválené pre osoby s mutáciami EGFR , prestaveniami ALK, prestaveniami ROS1 atď. , Pričom ďalšie štúdie sa skúmajú v klinických štúdiách.
imunoterapia
Imunoterapia je vzrušujúcim novým spôsobom liečby rakoviny pľúc, pričom prvé liečby sú schválené v tejto kategórii v roku 2015. Hoci to nefunguje pre všetkých, niektorí ľudia - dokonca aj pacienti s pokročilým karcinómom pľúc - majú dlhodobú kontrolu nad svojou chorobou tieto liečby.
Klinické štúdie
Pankoastové nádory sú pomerne zriedkavé a prebiehajú klinické štúdie na hodnotenie nových liečebných postupov.
prognóza
Významné zlepšenie prežitia z nádorov Pancoast sa dosiahlo v posledných desaťročiach. Všeobecne platí, že nádory Pancoast majú lepšiu prognózu ako nádory, ktoré sú umiestnené viac centrálne v pľúcach a miera prežitia môže byť lepšia ako iné nádory v podobnom štádiu
Zistilo sa, že dvojročná miera prežitia je medzi 55% a 70% významne vyššia ako niektoré iné pľúcne karcinómy a u tých, ktorí majú nádory Pancoastu, ktoré by mohli byť liečené chirurgicky, 5-ročná miera prežitia bola medzi 50 a 77 percenta.
Je dôležité poznamenať, že tieto miery prežitia by mohli byť teraz veľmi vysoké, pretože od ukončenia týchto štúdií boli schválené novšie cielené terapie ako aj lieky proti imunoterapii.
Ak ste boli diagnostikovaní
Pretože nádory Pancoastu sú pomerne neobvyklé a keďže operácia je zložitá, je veľmi dôležité zvážiť získanie druhého stanoviska, ak ste boli diagnostikovaný s nádorom Pancoast. Štúdie nám hovoria, že čo najviac učiť sa o rakovine nielenže vám pomôže cítiť sa viac v kontrole, ale môže pomôcť aj s vaším výsledkom. Pozrite sa na tieto tipy na to, čo robiť, keď ste novo diagnostikovaný , ako aj na to, ako môžete výskumnú rakovinu on-line .
Byť váš vlastný obhajca vašej starostlivosti o rakovinu zmenil veľa ľudí a podľa Národného inštitútu pre rakovinu by ľudia s rakovinou pľúc mali zvážiť možnosť klinických skúšok.
Možno ste už počuli o rakovine prsníka a ružových stuhách, ale komunita rakoviny pľúc je aktívna a veľmi podporná. Dokonca aj keď nie ste typ človeka, ktorý má rád podporné skupiny alebo sociálne médiá, zvážte spojenie s ostatnými, ktorí žijú s tou istou chorobou.
A ak je to váš milovaný, ktorý bol namiesto toho diagnostikovaný, mali by ste sa dozvedieť o tom, čo by ste mali robiť, keď váš milovaný má rakovinu pľúc .
> Zdroje:
> Caronia, F., Fiorelli, A., Ruffini, E. a kol. Porovnávacia analýza resekcie nádorov Pancoastu bola uskutočňovaná pomocou videohier s hrudnou chirurgickou oproti štandardným otvoreným prístupom. Interaktívna kardiovaskulárna a hrudná chirurgia . 2014. 19 (3): 426-35.
> Deslauriers, J., Tronc, F. a D Fortin. Liečba nádorov zahŕňajúcich hrudnú stenu vrátane nádorov Pancoastu a nádorov, ktoré napadajú chrbticu. Kliniky hrudnej chirurgie . 2013. 23 (3): 313-25.
Foroulis, C., Zaraogoulidis, P., Darwiche, K. a kol. Vynikajúce svalové nádory (Pancoast): súčasné dôkazy o diagnostike a radikálnom liečení. Journal of Thoracic Disease . 2013. 5 Suppl 4: S342-58.
> Nikolaos, P., Vasilios, L., Efstratios, K. a kol. Terapeutické modality pre nádory Pancoastu. Journal of Thoracic Disease . 2014. 6 Doplnok 1: S180-93.
Ozmen, O., Yilmaz, Ul, Dadali, Y. a kol. Použitie FDG PET / CT u pacientov s nádormi Pancoast: Pridáva sa mu nejaký príspevok k riadeniu pacientov? , Rakovinová bioterapia a rádioaktívne lieky . 2015. 30 (8): 359-67.
> Panagopoulos, N., Leivaditis, V., Koletsis, E. a kol. Pankoastové nádory: charakteristika a predoperačné hodnotenie. Journal of Thoracic Disease . 6 Suppl 1: S108-15.
> White, H., White, B., Boethel, C. a A. Arroliga. Pancoastov syndróm sekundárny voči infekčným etiológiám: nie až tak neobvyklý výskyt. Americký vestník lekárskych vied . 2011. 341 (4): 333-6.
> Zarogoulidis, K., Porpodis, K., Domvri, K., Eleftheriadou, E., Ioannidou, D. a P. Zarogoulidis. Diagnostika a liečba nádorov Pancoast. Expertná revízia v respiračnej medicíne . 2016, 10 (12): 1255-1258.