Sarkoidóza je ochorenie, ktoré produkuje granulómy - zhluky abnormálnych buniek podobné tkanivám jazvy - v takmer ľubovoľnom orgáne v tele. Tieto granulómy môžu interferovať s normálnym fungovaním orgánov, v ktorých sa nachádzajú, a tak môžu vytvoriť závratnú sústavu príznakov a zdravotných problémov. Pretože sa granulómy sarkoidózy môžu vyskytnúť v mnohých rôznych orgánoch, ľudia s týmto stavom môžu mať príznaky zahŕňajúce pľúca, oči, pokožku, nervový systém, gastrointestinálny systém, endokrinné žľazy - a srdce.
Srdcovú sarkoidózu možno ťažko diagnostikovať. Zatiaľ čo to môže byť relatívne benígny stav, niekedy kardiálna sarkoidóza môže spôsobiť vážne klinické problémy, vrátane srdcového zlyhania alebo náhlej smrti . V týchto prípadoch je kritická diagnostika sarkoidózy srdca a zavedenie liečby.
Čo je sarkoidóza?
Výskumníci sa domnievajú, že sa sarkoidóza vyvíja, keď imunitný systém organizmu reaguje abnormálne na niektoré neznáme látky (pravdepodobne na inhalačnú látku), čo vedie k tvorbe granulómov. Ženy sú postihnuté častejšie ako muži a čierni ľudia majú oveľa väčšiu pravdepodobnosť sarkoidózy ako bielych. Sklon k sarkoidóze môže prebiehať aj v rodinách.
Príznaky sarkoidózy sú pomerne rozmanité. Niektorí ľudia vyvíjajú stav podobný chrípke s únavou, horúčkou a strata hmotnosti. Iní budú mať prevažne pľúcne príznaky, ako je kašeľ, dyspnoe alebo sipot.
Očné problémy môžu zahŕňať sčervenanie, bolesť, rozmazané videnie a citlivosť na svetlo. Kožné lézie môžu zahŕňať bolestivú vyrážku, rany na tvári, zmeny v sfarbení kože a uzliny.
Môže sa vyskytnúť akákoľvek kombinácia týchto príznakov. Niektorí ľudia so sarkoidózou nevyvíjajú žiadne príznaky a stav je náhodne diagnostikovaný, keď sa vykoná röntgenové vyšetrenie hrudníka z iného dôvodu.
Čo je kardiálna sarkoidóza?
Srdcová sarkoidóza nastáva, keď sa sarkoidné granulómy vytvárajú v srdci. Rovnako ako u sarkoidózy vo všeobecnosti, manifestácie sarkoidózy srdca sú celkom premenlivé od človeka k človeku. U niektorých ľudí srdcová sarkoidóza nespôsobuje žiadne problémy; v iných to môže byť smrteľné.
Závažnosť srdcovej sarkoidózy závisí od rozsahu tvorby granulómu v srdci a kde sa v srdci vyskytujú tieto granulómy. Všeobecne platí, že menej ako 10 percent ľudí so sarkoidózou je diagnostikovaných s postihnutím srdca počas svojho života
Ale v pitevných štúdiách až 70 percent ľudí so sarkoidózou má aspoň niektoré srdcové granulómy. To naznačuje, že väčšinu času srdcová sarkoidóza nevyvoláva identifikovateľné klinické problémy.
Keď sarkoidóza spôsobuje srdcové problémy, tieto problémy môžu byť ťažké.
Príznaky a symptómy srdcovej sarkoidózy
Problémy spôsobené srdcovou sarkoidózou závisia od toho, kde sa v srdci nachádzajú granulómy. Najbežnejšie prejavy srdečnej sarkoidózy zahŕňajú:
- Heart Block . Kompletný srdcový blok, ktorý spôsobuje závažnú bradykardiu (spomalenie srdcovej frekvencie), sa môže vyskytnúť, keď sa tvoria granulómy v špecializovaných vodivých tkanivách srdca. ( Prečítajte si o systéme srdcového vedenia. ) Príznaky srdcového bloku môžu zahŕňať ťažkú závrat alebo synkopu (prechodnú stratu vedomia) alebo dokonca náhlu smrť.
- Srdcové arytmie . Predčasné ventrikulárne komplexy (PVC) alebo ventrikulárna tachykardia sú bežné pri sarkoidóze srdca. Môžu sa vyskytnúť predsieňové arytmie vrátane fibrilácie predsiení . Tieto arytmie sa vyvíjajú v dôsledku granulómov, ktoré sa tvoria v srdcovom svale.
- Náhlu smrť . V dôsledku srdcového bloku alebo ventrikulárnej tachykardie je náhle úmrtie rušivým výskytom pri sarkoidóze srdca a predstavuje približne 50 percent úmrtí spôsobených touto chorobou.
- Srdcové zlyhanie . Srdcové zlyhanie sa môže vyvinúť pri sarkoidóze srdca, keď sa tvorba granulómu v srdcovom svale stane rozsiahlou.
- Perikardiálna choroba . Perikarditída alebo perikardiálne výpotky sa môžu vyskytnúť v dôsledku granulómov v perikardiálnej výstelke srdca.
- Valvulárna choroba srdca . Granulómy postihujúce srdcové chlopne môžu spôsobiť mitrálnu regurgitáciu alebo trikuspidálnu regurgitáciu , alebo zriedkavejšie aortálnu regurgitáciu .
- Útoky srdca . Sarkoidné granulómy môžu mať vplyv na koronárne cievy a spôsobujú smrť častí srdcového svalu - infarktu.
- Pravé srdcové zlyhanie . Ťažká pľúcna sarkoidóza môže spôsobiť pľúcnu hypertenziu , čo vedie k pravostrannému zlyhaniu srdca.
Diagnóza srdcovej sarkoidózy
Diagnóza srdcovej sarkoidózy je často zložitá. Najdôležitejším testom je pozitívna kardiálna biopsia. Avšak nielen bioptická invazívna procedúra, ale aj (pretože sarkoidné granulómy sú náhodne distribuované), biopsia sa môže vrátiť ako "normálna", dokonca aj vtedy, keď je skutočne prítomná srdcová sarkoidóza.
Znamená to, že diagnostika sarkoidózy srdca sa zvyčajne uskutočňuje zvážením dôkazov z niekoľkých rôznych diagnostických prístupov.
Po prvé, je dôležité, aby lekári vedeli, kedy by mali hľadať srdcovú sarkoidózu. Hľadanie srdcovej sarkoidózy je dôležité u ľudí, o ktorých je známe, že majú sarkoidózu postihujúcu iné orgány tela. Tiež by sa mala uvažovať o srdcovej sarkoidóze u všetkých mladých ľudí (mladších ako 55 rokov), ktorí vyvinú srdcové bloky, ventrikulárne arytmie alebo srdcové zlyhanie z nevysvetlených dôvodov.
Ak je srdcová sarkoidóza diagnózou, ktorá by sa mala zvážiť, vykonanie echokardiogramu je zvyčajne prvým neinvazívnym testom. Tento test často odhaľuje dôležité stopy, ak je prítomná sarkoidóza srdca, v niektorých prípadoch aj charakteristické echo signály produkované granulómami v srdcovom svale.
Avšak vyšetrenie MRI srdca je oveľa pravdepodobnejšie, že ukáže dôkaz sarkoidných granulómov v srdci a je typicky neinvazívny test podľa výberu. PET vyšetrenia srdca sú tiež veľmi citlivé na detekciu srdečných sarkoidných granulómov, ale PET vyšetrenia sú menej dostupné ako skenovanie pomocou MRI.
Zlatým štandardom pre diagnostiku srdcovej sarkoidózy je biopsia srdcového svalu, ktorá sa môže vykonať počas katetrizácie srdca. Avšak, ako už bolo uvedené, detekcia granulómov touto metódou, aj keď sú prítomné, sa úspešne uskutočňuje menej než polovicu času.
Vo väčšine prípadov možno na základe kombinácie klinických príznakov a symptómov, neinvazívneho testovania a invazívneho testovania určiť prítomnosť alebo neprítomnosť sarkoidózy srdca s vysokou mierou dôvery.
Ako sa lieči srdcová sarkoidóza?
Ak je prítomná srdcová sarkoidóza, liečba je zameraná na spomalenie alebo zastavenie progresie samotnej sarkoidózy a na prevenciu alebo liečenie najhorších srdcových následkov tejto choroby.
Liečba samotnej sarkoidózy
Terapia zameraná na samotnú sarkoidózu sa pokúša potlačiť imunitnú reakciu, ktorá spôsobuje tvorbu granulómov. Pri sarkoidóze sa zvyčajne vykonáva s glukokortikoidnou (steroidnou) terapiou, najčastejšie s prednizónom. Najčastejšie sa predpisujú vysoké dávky (40-60 mg / deň). Počas prvého roka sa táto dávka postupne znižuje na 10-15 mg / deň a pokračuje najmenej jeden alebo dva roky.
Ak prehodnotenie preukáže, že sa sarkoidóza stala stabilnou (to znamená žiadne ďalšie dôkazy o tvorbe granulómu nikde v tele a rozložení akýchkoľvek symptómov spôsobených sarkoidózou), môže byť možné nakoniec zastaviť liečbu steroidmi.
U ľudí, u ktorých sa nezdá, že reagujú na liečbu steroidmi, môžu byť potrebné ďalšie imunosupresíva, ako je napríklad chloroquín, cyklosporín alebo metotrexát.
Liečba srdcových prejavov sarkoidózy
Najváženejším dôsledkom srdcovej sarkoidózy je náhla smrť spôsobená srdcovým blokom alebo ventrikulárnou tachykardiou. Trvalý kardiostimulátor by mal byť implantovaný u každého, kto má srdcovú sarkoidózu, u ktorej sa na elektrokardiograme zaznamenávajú príznaky rozvoja srdcového bloku.
Implantovateľné kardioverter-defibrilátory (ICD) môžu byť použité na zabránenie náhlej smrti z ventrikulárnych arytmií. Profesionálne spoločnosti neboli schopné vypracovať jasné pokyny týkajúce sa toho, ktoré osoby s kardiálnej sarkoidózou by mali dostávať ICD. Väčšina odborníkov ich však odporúča u ľudí so sarkoidózou, ktorí majú výrazne znížené ejekčné frakcie ľavej komory alebo ktorí prežili epizódy trvajúcej ventrikulárnej tachykardie alebo ventrikulárnej fibrilácie .
Okrem toho, vykonanie elektrofyziologickej štúdie môže pomôcť určiť, ktorí ľudia s kardiálnej sarkoidózou predstavujú mimoriadne vysoké riziko náhlej smrti z ventrikulárnych arytmií, a preto by mali mať ICD.
Ak je prítomná chlopňová choroba srdca spôsobená srdcovou sarkoidózou, operácia by sa mala zvážiť použitím rovnakých kritérií, ktoré sa používajú pre každého, kto má problémy s srdcovými chlopňami.
Ak dôjde k zlyhaniu srdca, ľudia so srdcovou sarkoidózou by mali dostať rovnakú agresívnu liečbu srdcového zlyhania, ktorá sa používa pre každého s týmto ochorením. Ak sa ich srdcové zlyhanie stáva závažným a už nereaguje na lekársku liečbu, ľudia so sarkoidózou by mali dostať rovnakú pozornosť pri transplantácii srdca, ktorá sa podáva ostatným so srdcovým zlyhaním. V skutočnosti sa ich výsledky po transplantácii srdca zdajú byť lepšie ako výsledky hlásené u ľudí, ktorí majú transplantáciu z iných základných príčin.
Slovo z
Rovnako ako u sarkoidózy vo všeobecnosti, sarkoidóza ovplyvňujúca srdce môže mať celý rad prejavov, od úplne benígneho po smrteľný. Ak existuje dôvod na podozrenie na sarkoidózu srdca, je dôležité vykonať testovanie, ktoré je potrebné na vyvinutie alebo vylúčenie diagnózy. Pre osoby, ktoré majú srdcovú sarkoidózu, skorá a agresívna liečba (tak pre samotnú sarkoidózu, ako aj pre srdcové prejavy) môže výrazne zlepšiť výsledok.
> Zdroje:
> Birnie DH, Sauer WH, Bogun F, et al. HRS Expert Consensus Statement o diagnostike a manažovaní arytmií spojených so srdcovou sarkoidózou. Srdcový rytmus 2014; 11: 1305.
> Kim JS, Judson MA, Donnino R a spol. Srdcová sarkoidóza. Am Heart J 2009; 157: 9.
> Perkel D, Czer LS, Morrissey RP a kol. Transplantácia srdca pre end-stage srdcového zlyhania v dôsledku srdcovej sarkoidózy. Transplantácia Proc 2013; 45: 2384.
> Soejima K, Yada H. Liečba a manažment pacientov s zjavnou alebo subklinickou srdcovou sarkoidózou: s dôrazom na súvisiace abnormality srdcového rytmu. J Cardiovasc Electrophysiol 2009; 20: 578.